пігментнымі ворсинчатые-вузлавой синовит - Касцёва паталогія, дісплазіі і пухліны касцей - Хірургія і лячэнне

Пігментны ворсинчатые-вузлавой синовит (ПВУС) назіраецца ў суставах, сухажыльныя похвах і слізістых торбах, таму натуральна выказаць здагадку, што ён узнікае ў выніку парушэння фізіялогіі, биохимизма гэтых блізкіх па будынку і функцыі адукацый. Дадзеных, якія паказваюць на диспластических аснову гэтага захворвання не выяўлена, але адмаўляць магчымасць диспластической асновы можна. Y. Ohjimi і інш. (1966) і G. Minsola і інш. (1996 г.) апісалі структурныя анамаліі 1-й, 3-й і 18-й храмасом, трисомии 7-й храмасомы і змены ў генах, адказных за III фактар ??згортвання крыві. ПВУС - рэдкая паталогія, але, магчыма, ён сустракаецца часцей, чым мы думаем, так як нярэдка яго няправільна дыягнастуюць. Прынята лічыць, што ПВУС развіваецца менш чым у 1% захворванняў суставаў, часцей у жанчын, пачатак захворвання магчыма ва ўзросце ад 4 да 75 гадоў, аднак найбольш часта такі синовит дыягнастуецца ў хворых ва ўзросце ад 16 да 30 гадоў. Як правіла, дзівіцца адзін сустаў, вельмі рэдка 2 ці 3 сустава. Найбольш часта сустракаецца ПВУС каленнага сустава - у 80% хворых, хоць F. Schajowicz паведамляе аб 65% такіх хворых; затым па меры змяншэння адсотка паразы вынікаюць тазабедраны, голеностопный суставы, суставы пэндзля, локцевы, плечавы, слізістыя сумкі, сухажыльныя похвы. Упершыню ПВУС хрыбетніка апісалі ў 1980 г. GM Klemman і соавт., А ўсяго ў літаратуры апісана 23 такіх назірання. Цалкам ясна, што гэта параза сіновіальной абалонкі суставаў паміж сустаўнымі атожылкамі. Неабходна перасцерагчы лекараў, якія насуперак клініка-марфалагічнай карціне зусім няправільна адносяць да ПВУС гигантоклеточные пухліны сухажыльныя похвы; ясна, што статыстычныя дадзеныя ў гэтых аўтараў будуць іншымі. Ўсталяваць, хто першы апісаў ПВУС, даволі цяжка. У 1912 г. C. Dowd паведаміў аб такім хворым ў артыкуле "Виллезний артрыт каленнага сустава« Саркома »", аднак спрыяльнае працягу працэсу не давала падстаў сцвярджаць, што гэта саркома. P. Byers і інш. (1968) лічаць, што першым ПВУС апісаў у 1852 г. Chassaignac, які назіраў паражэнне сухажыльныя похвы II і III пальцаў пэндзля; не выключана, што гэта была гигантоклеточная синовиома сухажыльныя похвы. Адсутнасць адзінага погляду ня сутнасьць працэсу і яго этиопатогенез, рэцыдывы пасля аператыўнага выдалення паталагічнай тканіны паслужылі прычынай з'яўлення шматлікіх назваў, аўтары якіх лічылі гэты працэс опухолевым гемарагічны виллезний синовит, ксантома, ксантогранулема, паліморфны-клеткавая пухліна сіновіальной абалонкі і т. Д L. Lichtenstein (1955), які праглядаючы прэпараты, атрыманыя ў 2 хворых, якія перанеслі ампутацыю з нагоды паўторных рэцыдываў паразы каленных суставаў, прыйшоў да высновы, што працэс не з'яўляецца злаякасным. Аднак частыя рэцыдывы, магчымасць выхаду працэсу за межы сустаўнай капсулы і дэструкцыя костак, якія назіраюцца пры ПВУС, насуперак меркаванню многіх ортопедов і марфолагаў, далі падставу такім вядомым спецыялістам, як F. Schajowicz, I. Blumenfeld (1968), U. Nilsonne, G . Moberger (1969), выказаць меркаванне аб злаякаснасці гэтага працэсу; пасля назірання за хворымі далі ім падставу адмовіцца ад гэтай думкі. С. С. Радзівонава (1981) лічыла, што ПВУС - НЕ опухолевых працэс; гэты пункт гледжання падзялялі і мы, лічачы яго правільным. Аднак у 3 хворых больш чым з 60 назіраліся намі была выяўленая ?? адмысловая форма, якую ў 1987 годзе мы з С. С. Радзівонавай апісалі як опухолевых; тым, як жыццё, пры наяўнасці опухолевых формаў магчыма з'яўленне і озлокачествления або злаякаснай формы. F. Schajowicz (1981) паведамляе, што злаякасная трансфармацыя - выключна рэдкая з'ява і што ён назіраў яе толькі ў адным выпадку, калі пасля двух рэцыдываў працэсу ў коленном суставе развілася озлокачествлению праліферацыі гистиоцитов і хворы памёр праз 1 год пасля ампутацыі з лёгачнымі метастазамі, якія , відавочна, гістологіческі даследаваліся. Несумненна неабходна далейшае назіранне за хворымі з ПВУС, паколькі ўвагу гэтаму працэсу надаецца толькі апошнія 30-40 гадоў і нават не ва ўсіх лячэбных установах. Клінічная карціна ПВУС вельмі своеасаблівая і характэрная. Павольна з'яўляюцца прыпухласць ў галіне здзіўленага сустава, рэзка выражаны дыскамфорт пры хадзе і рухах, прыкладна палова хворых адчуваюць невялікую і непастаянную боль. Усё гэта прыводзіць да позняга звароту хворых да лекара. Пры аглядзе адзначаюцца нязначная атрафія цягліц, згладжаным контураў і прыпухласць сустава, магчыма невялікае павышэнне мясцовай тэмпературы, напрыклад над верхнім заварот каленнага сустава. У выпадку паразы каленнага сустава (дыфузная форма) пры пальпацыі верхняга завароту вызначаецца выказанае мяккае, эластычнае патаўшчэнне сіновіальной абалонкі, якое мы прапануем называць сімптомам двайны аксамітнай зморшчыны (сімптом Зацэпіна). Як правіла, у суставе ёсць выпат з вельмі характэрным жаўтлява-чырвоным або чырвона-бурым колерам ступень чырвонага адцення залежыць ад інтэнсіўнасці гемолізу эрытрацытаў. Пры больш рэдкім Очаговые, частковым паразе спиновиальной абалонкі часам атрымоўваецца прамацаць астравок - вузельчык ПВУС. Хворыя доўгі час ходзяць, не кульгаючы; толькі вельмі вялікія варсінкі могуць выклікаць сімптом часовай блакады сустава, больш мяккай, чым пры пашкоджанні меніска або абмежаванні храстковага цела. У залежнасці ад распаўсюджанасці працэсу адрозніваюць лакальную і дыфузную формы. Гаворачы аб клінічнай карціне, варта мець на ўвазе, што F. Schajowicz (1981) пісаў пра існаванне формы пігментнымі-виллезно-вузельчыкавага сінавіту, т. Е Без «вузельчыкавага» сіндрому, а проста пігментнага сінавіту, які F. Mandel ў 1928 г . апісаў як «хранічны ворсинчатый гемарагічны артрыт». Падобныя назіранні - не рэдкасць, былі яны і ў нас як пры першасным, так і пры паўторным аператыўным умяшанні. Мы згодныя з F. Schajowicz, што гэта - стадыя ПВУС, але павінны дадаць наступныя меркаванні: пры рэцыдыве працэсу пасля добра выкананай аперацыі (рэцыдывы ўзнікаюць часта) рэзка пэўны працэс рэдукцыі кровазварот зноў капсулы і сіновіальной абалонкі сустава, а судзінкавы кампанент неабходны: ён гуляе важную ролю ў разрастанні варсінак і адукацыі вузельчыкаў. Паколькі працэс працякае павольна, павелічэнне ўнутранага аб'ёму сустава праз разрастанняў паталагічнай тканіны і назапашванне вадкасці не выклікае прыкметнага павышэння ціску ў суставе і болю, так як капсула сустава паступова расцягваецца, дасягаючы часам велізарных памераў, але, як правіла, не бывае рэзка здзіўленая. Эвакуацыя некаторай колькасці вадкасці (яе трэба падвергнуць мікраскапічнага даследавання, пасева і т. Д), Змяншаючы ціск, памяншае непрыемныя адчуванні. У выніку павольнага прагрэсавання паталагічнага працэсу ў хворых захоўваецца нармальная хада, поўны або амаль поўны аб'ём рухаў у суставе. Апісаныя вышэй сімптомы і атрымання пры пункцыі сустава жаўтлява-чырвонага або чырвона-бурага сустаўнай вадкасці характэрныя для ПВУС. Опухолевидные (опухолевая) форма пігментнага ворсинчатые-вузлавога сінавіту была выдзелена намі і апісана сумесна з С. С. Радзівонавай у 1987 г. За 30 гадоў мы назіралі толькі 3 хворых з незвычайнай для ПВУС клінічнай карцінай (ў 2 хворых быў уражаны тазасцегнавы і ў аднаго - коленный сустаў), а менавіта - прагрэсавальным ростам спецыфічнай тканіны з адукацыяй опухолевых вузлоў вельмі вялікіх памераў - 20 х 14 х 12 см і масай да 3 кг, якія прадстаўлялі цёмна-бурую, амаль чорна-чырвоную опухолевых масу прымушала хірурга праводзіць дыферэнцыяльную дыягностыку з сасудзістай (злаякаснай) пухлінай, метастазы меланомы, вузлом плазмоцитомы. Гэтая тканіна не была падобная на варсінкі і вузельчыкі, назіраныя звычайна: гэта была опухолевая маса з вялікай актыўнасцю росту. Тры сімптому вылучалі гэтых хворых з класічнай клінічнай карціны: • паступовая выяўленая страта масы цела - рэзкая быдла; • выяўленая анемія • шырыню і выяўленасць остеолитических працэсаў (разбурэнне шыйкі і галоўкі сцегнавой косці і костак таза). Выяўленая анемія тлумачыцца гемолізу эрытрацытаў у вялікім вузле спецыфічнай для ПВУС паталагічнай тканіны, гэты опухолевых вузел інтэнсіўна пігментаваны гемосидерином. На думку С. С. Радзівонавай, як і наша меркаванне, магчыма, праліферацыі сасудаў і анемія могуць агаворвацца актывацыяй лімфацытаў і макрофагов здзіўленай сіновіальной абалонкі, якія здольныя ўплываць на праліферацыі і працэс дыферэнцыявання эрытрацытаў у касцяным мозгу, што было паказана В. М. Манько (1978) у эксперыменце. Пасля аператыўнага выдалення паталагічнай тканіны ў аднаго хворага з разбурэннем галоўкі, шыйкі сцегнавой косткі і часткі вертлужной западзіны была зроблена спроба правесці артродеза, але гэта аказалася немагчымым з-за рэзкіх дыстрафічных змяненняў у костках, якія ўтвараюць тазасцегнавы сустаў. У пасляаперацыйным перыядзе агульны стан хворых даволі хутка стала паляпшацца, знікла анемія, павысілася маса цела. Двое хворых пасля аперацыі атрымалі прамянёвую тэрапію ў дозах 14 і 18 Гр. Яны ўсё ачунялі, тэрмін назірання склаў 10, 16, 25 гадоў. У хворай з паразай каленнага сустава праз 2,5 года з'явіўся рэцыдыў у мяккіх тканінах па пярэдняй паверхні сцягна, дзе размяшчалася і першаснае адукацыю; агульны стан хворага, як і ў першы раз, змянілася: з'явіліся анемія, слабасць, зніжэнне масы цела. Сячэнне рэцыдывавальнага вузла прывяло да акрыяння. Хоць марфолагі і прадставілі апісанне мікраскапічнай карціны, тыповай для звычайнага ПВУС, мы лічым, што далейшыя назірання і даследаванні дазволяць выявіць і марфалагічныя асаблівасці, якія заключаюцца хоць бы і ў тым, што паталагічная тканіна разрастаецца без усялякай сувязі з сіновіальной абалонкай - «сама з сябе », даючы падставу лічыць гэта опухолевым працэсам. Злаякасныя формы ПВУС у 6 хворых апісалі такія аўтарытэтныя спецыялісты, як F. Berton, KK Unni, JW Beabou, FH Sim (1997). Пры гэтым 4 хворых памерлі ад метастазаў ў лёгкія. Рэнтгеналагічная карціна пры паразе каленнага сустава досыць характэрная. Пры паразе іншых суставаў, сустракаецца значна радзей, яна менш характэрная, і каб паставіць дыягназ, трэба памятаць аб сімптомах, уласцівых гэтага захворвання. Рэнтгеналагічная сімптаматыка апісвалася ў многіх працах. А. Г. Васін і інш. (1973), М. К. Клімава, С. Т. Зацепін, Л. І. Белякова (1974), R. Lewis (1947), C. Breimer, R. Freiberger (1958), PE Mac Master (I960), J. Smith, D. Pugh (1962), GA Snook (1963), R. Wolft, V. Guliano (1970) падрабязна апісалі рентгеносимптоматику, а А. А. Бяляева і С. С. Радзівонава (1980, 1981) дапоўнілі яе , правёўшы артропневмографию і ангіяграфія. Асноўным сімптомам з'яўляецца тое, што сіновіальной абалонка добра кантрастуе на простых рэнтгенаграмах. Гэта тлумачыцца тым, што паталагічна разрастаецца сіновіальной абалонка багата забяспечаная пасудзінамі 4-5-га парадку і капілярамі; такім чынам, яе кровенаполнение рэзка павышана і добра кантрастуе. Добра відаць рэзка павялічаны верхні заварот ў выглядзе бялявага плямы авальнай формы, часам дасягае сярэдняй трэці сцягна. Паколькі яго переднезаднем дыяметр складае 5-7 см, павялічваецца і ўся маса мяккіх тканін. Відаць таксама абрысы задніх аддзелаў суставаў. Аналагічная карціна можа назірацца і пры паразе іншых суставаў, але не тазасцегнавага: пры яго паразе ягадзічныя і іншыя мышцы, тоўстым пластом пакрываюць сустаў, «змазваюць» контуры сустаўнай сумкі. Пры лакальнай форме відаць абмежаваны ўчастак ўшчыльнення ў мяккіх тканінах. Змяненняў сустаўных паверхняў, пакрытых храстком, не бывае, тады як прыкладна ў паловы хворых паталагічная тканіна пранікае ў косць, у той ці іншай ступені руйнуючы яе, структура жа іншых аддзелаў костак застаецца нязменнай. М. К. Клімава, С. Т. Зацепін, Л. І. Белякова (1974) вылучылі наступныя рэнтгеналагічныя прыкметы разбурэння костак: • дробныя кистевидные ачага прасвятлення без склератычнай абадка; • дробныя кистевидные ачага, акружаныя Мімі абадком; • буйныя агмені кистевидного прасвятлення, падобныя з крупноячеистую агменямі пры Остеобластокластома, але без вытанчанай кортикального пласта і ўздуцце косткі • краявыя узуры; • спалучэнне кистевидным ачагоў прасвятлення з краявымі узуры. Узуры, дробныя і асабліва буйныя агмені разбурэння касцяной тканіны носяць, на нашу думку, спецыфічны характар, асабліва гэта тычыцца іх размяшчэння. Ачаг (узуры) размешчаны так, што адным са сваіх бакоў прымыкае да таго ўчастку косткі, дзе да яе прымацоўваецца сіновіальной абалонка. Найбольш часта гэта адзначаецца ў месцах прымацавання да косткі магутнай сувязі, пакрытай сіновіальной абалонкай, асабліва калі ў звязку праходзіць вялікі артэрыяльны посуд. P. Scott (1968) лічыў, што распаўсюджванне ворсинчатой ???? тканіны ў косць адбываецца па ходзе каналаў для сілкуюць костка сасудаў. Можна лічыць патогномонічності наяўнасць невялікіх ачагоў дэструкцыі ў шыйцы сцегнавой косткі і галоўцы сцегнавой косткі, а таксама невялікі або вельмі значнага ачага дэструкцыі костак дна вертлужной западзіны, пры гэтым працэс заўсёды ўзнікае ў месцы прымацавання круглай звязкі. Пры паразе каленнага сустава агмені разбурэння звычайна ўзнікаюць у месцах прымацавання сіновіальной абалонкі на мяжы сустаўнага храстка. Клінічныя назірання бясспрэчна даказваюць, што толькі сіновіальной абалонка, капсула сустава і сустаўнай храсток ўстойлівыя да лизосомальной і іншым ферментным сістэмах, якія знаходзяцца ў сіновіальной вадкасці ў паражніны сустава. Пракраўшыся ў спонгиоз косткі, паталагічная тканіна параўнальна лёгка разбурае костка, чаго не назіраецца ў сустаўных храстках. Паражэнне костак адносна часцей сустракаецца ў хворых з працэсам у тазасцегнавым суставе, чым у коленном. Пры артропневмографии: добра відаць памеры здзіўленага сустава, таўшчыня сценак капсулы сустава, розныя выпінанне, унутраны контур паражніны суставаў, ніткападобныя атосы, якія праходзяць ад адной паверхні капсулы сустава да іншага, ўшчыльнення - вузлы паталагічнай тканіны, прылеглыя да прасвету паражніны; у некаторых хворых з II-III стадыямі працэсу ў заварот вызначаліся групы круглявых прасвятленняў, што стварала спецыфічную карціну - сімптом сот (сімптом Радзівонавай, апісаны у 1974 г. М. К. Клімавай, С. Т. Зацепін, Л. І. Белякова) 4 у 40% хворых са II і III стадыямі захворвання вузлавыя ўшчыльнення вызначаліся не толькі па ўнутраным, але і па вонкавым пярэднім внесуставной контуру капсулы. Як лічаць некаторыя аўтары, гэтыя змены звязаныя з распаўсюджваннем змененай тканіны сіновіальной абалонкі праз фіброзны пласт капсулы. Нашы назіранні паказалі, што гэта не актыўны, а пас пасіўнага е прарастання фіброзна капсулы. У выніку ціску (расцяжэння) у фіброзных структурах утворыцца расцяжэнне структур, фіброзных пучкоў і паталагічная тканіна выпінаецца за межы капсулы ў выглядзе кілы. Гэтыя внекапсульный адукацыі, мабыць, выходзяць за межы сустава таксама па ходзе сасудаў, падыходных да сіновіальной абалонцы, паколькі паталагічныя тканіны аказваюцца часцяком у акружнасці падкаленнай артэрыі. Неабходна адзначыць, што атосы ўнутры паражніны верхняга завароту каленнага сустава, відавочна, апісаныя С. С. Радзівонавай ўпершыню. Артропневмография дапамагае параўнальна рана выявіць рэцыдыў у пасляаперацыйным перыядзе. Ангіяграфія з'яўляецца каштоўным метадам абследавання ў хворых з ПВУС. Вельмі цікавыя працы C. Lagergreu, A. Lindenbom (1962), В. Rein і інш. (1964), а таксама дадзеныя, атрыманыя А. А. Бяляевай і С. С. Радзівонавай (1981) на аснове ангиограмм у 19 хворых з дыфузнай формай ПВУС. Мал. 18.5. Змена кровазабеспячэнне здзіўленага сустава. а - павышэнне артэрыяльнага пастаўкі капсулы павялічанага ў аб'ёме каленнага сустава бы - навала крыві ў вянозных вузельчыкавы утварэннях, рэзка ўзмацняе малюнак капсулы сустава. На серыі ангиограмм, выкананых у 2 праекцыях, А. А. Бяляева адзначыла павышэнне васкуляризации за кошт пашырэння прасвету ўсіх артэрыяльных сасудаў і выявіла посуд 4-5-га парадку. Пры гэтым посуд 4-га парадку дзеляцца па рассыпным тыпу, 5-га - маюць звілістай і штопорообразно выгляд. Посуд 2-3-га парадку захоўваюць правільнае размеркаванне, размяшчэнне і раўнамернае прасвет. Хоць капілярная фаза наступае адразу пасля запаўнення магістральных сасудаў, інтэнсіўнасць кантраснасці працягвае нарастаць да 3-4-й секунды (мал. 18.5). Ранні вянозны адток (5-6 з), нярэдка аказваюцца артериовенозные шунты прыводзяць да скарочанага артэрыяльнай фазы крывацёку, у той час як капілярная фаза даўжэе да 25-30 с. Прасвет вен ў галіне здзіўленай капсулы ў 2-3 разы шырэй прасвету адпаведных артэрый. Нярэдка адток ад капсулы ажыццяўляецца па дадатковых венах. На 10-12-й секундзе агульнай крывацёку, калі ступень кантраснасці здзіўленай капсулы зніжаецца, назіраюцца кангламераты слабоокрашенных звілістых і шырокіх вянозных капіляраў. Аператыўнае лячэнне. Мал. 18.6. Эндапратэзаванне каленнага сустава.