Першасная хранічная недастатковасць кары наднырачнікаў (хвароба Адысона): сімптомы і лячэнне

Хвароба Адысона (першасная хранічная недастатковасць кары наднырачнікаў) у 2 разы часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Прычыны развіцця першаснай хранічнай недастатковасці кары наднырачнікаў туберкулёзная інфекцыя; амілаідоз; гемохроматоз; грыбковыя інфекцыі (бластомикоз, гистоплазмоз). У 50% выпадкаў хвароба Адысона развіваецца з прычыны ідыяпатычнай атрафіі кары наднырачнікаў, калі ўсталяваць прычыну развіцця дадзенага стану не атрымоўваецца, а сам паталагічны працэс носіць аутоіммунный характар. Клінічная карціна, сімптомы хваробы Адысона Вызначыць дакладны час пачатку захворвання хворыя, як правіла, не могуць. Яны адзначаюць з'яўленне пастаяннай прагрэсавальнай мышачнай слабасці, якая ўзмацняецца да канца дня. Прычына мышачнай слабасці - парушэнне электролітного і вугляводнага абмену. Таксама з'яўляецца зніжэнне масы цела. Спачатку ў хворых пагаршаецца апетыт, затым пачынаюць турбаваць млоснасць і ваніты. Паступова далучаецца запаволенне прамовы, голас становіцца ціхім. Такія хворыя адинамичные. Амаль ва ўсіх пацыентаў з прычыны адклады меланіну развіваецца гіперпігментацыя скуры і слізістых абалонак. У першую чаргу гіперпігментацыя выказана ў месцах трэння скуры, на сасках малочных залоз, на участках цела, якія падвяргаюцца ўздзеянню сонечных прамянёў, на слізістых абалонках (шчоках, вуснах). Паступова гіперпігментацыя набывае генералізованный характар, на яе фоне пры аутоіммунных працэсе могуць з'яўляцца ўчасткі депигментации (вітыліга). У 90% хворых развіваецца артэрыяльная гіпатанія. Пульс запаволены, мяккі. Прычына гіпатаніі - абязводжванне арганізма (дэгідратацыя) і зніжэнне ўтрымання натрыю ў плазме крыві. З боку страўнікава-кішачнага гасцінца - млоснасць, ваніты, пахуданне, завалы, на змену якім прыходзіць дыярэя. У ранішнія гадзіны сутак (нашча) або пры працяглых перапынках паміж прыёмамі ежы можа развівацца гіпаглікемія (зніжаецца ўзровень цукру ў крыві). Такое становішча суправаджаецца пачуццём голаду, агульнай слабасцю, раздражняльнасцю, потлівасць. Адным з частых сімптомаў хваробы Адысона з'яўляецца паскоранае багатае мачавыпусканне ў начны час сутак (никтурия). На фоне першаснай хранічнай недастатковасці кары наднырачнікаў развіваюцца змены з боку цэнтральнай нервовай сістэмы. Хворыя скардзяцца на пагаршэнне памяці, праблемы з канцэнтрацыяй увагі, зніжэнне разумовай дзейнасці. Часам на фоне аддисоновой хваробы можа развіцца дэпрэсія ці востры псіхоз. У жанчын пры хранічнай надпочечниковой недастатковасці зніжаецца оволосеніе на целе (асабліва на лабку, у падпахавых западзінах), так як у жанчын андрогены сінтэзуюцца ў наднырачніках, а ў мужчын - у яечках. Дыягностыка першаснай хранічнай недастатковасці кары наднырачнікаў У агульным аналізе крыві вызначаецца анемія, эазінафілія і лимфоцитоз. Пры біяхімічным даследаванні дыягнастуюць падвышанае ўтрыманне калія, креатініна, кальцыя і зніжэнне ўтрымання натрыю, хларыдаў у плазме крыві. Пры хранічнай надпочечниковой недастатковасці зніжаецца ўтрыманне кортікостероідов ў крыві, памяншаецца вывядзенне 17-оксикортикостероиды і 17-кортікостероідов з мочой. Хутка дыягнаставаць надпочечниковую недастатковасць можна з дапамогай пробы з АКТГ (АКТГ). Спачатку вызначаюць ўзровень кортізола або флюорогенних кортікостероідов, затым ўводзяць АКТГ і праз паўгадзіны зноў даследуюць канцэнтрацыю кортікостероідов. У норме павінна вызначацца павышэнне ўзроўню кортікостероідов ў 2 разы і больш. Пры недастатковасці наднырачнікаў гэтага не будзе. На ЭКГ пры хваробы Адысона дыягнастуюць заострен і павялічаны зубец Т можа з'яўляцца запаволенне перадсардэчна-жалудачкавай або внутрижелудочковой праводнасці. Лячэнне аддисоновой хваробы Пры першаснай хранічнай недастатковасці наднырачнікаў неабходна пастаянна прымаць кортікостероіды. Часам можна абыйсціся толькі ГКС, а ў некаторых хворых прыходзіцца прызначаць і минералокортикоиды. З глюкакартыкоідаў аддаюць перавагу гідрокорцізоном (кортізола). Пры выяўленай минералокортикоидной недастатковасці дадаткова прызначаюць доксы, триметилацетат дезоксикортикостерона. Таксама хворым трэба сачыць за тым, каб у іх рацыёне змяшчалася падвышаная колькасць аскарбінавай кіслаты і паваранай солі. На фоне стрэсавых сітуацый, інфекцый, фізічнага або разумовага перанапружання можа спатрэбіцца павелічэнне дозы глюкакартыкоідаў. Хворым з хваробай Адысона проціпаказана ўжыванне алкаголю, прыём барбитуровая снатворных.