Полікістоз нырак: сімптомы, дыягностыка, лячэнне

Полікістоз нырак ці полікістозных хвароба (дэгенерацыя) гэта спадчынная анамалія развіцця, дзівіць адну або адначасова дзве ныркі. Пры полікістоз ў тканіны ныркі ўтвараюцца шматлікія дробныя кісты, запоўненыя вадкасцю і парушаюць звычайную працу нырак. Прычыны встречаемості захворвання - 1 выпадак на 10000 нованароджаных пры аўтасомна-рецессивным тыпе ў спадчыну. Калі ж у сям'і раней адзначаліся выпадкі кістозных анамалій нырак, частата павялічваецца да 1: 250-300 нованароджаных, і звычайна аказваецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Развіццё полікістоза нырак і іншых падобных анамалій звязваецца з парушэннем закладкі нырак на першых тыднях ўнутрычэраўнай жыцця. Гэта бывае пры цяжкіх таксікозах цяжарнасці, развіцця інфекцыйных захворванняў у тэрміны да 6-8 тыдняў цяжарнасці, пры прыёме нефротоксических медыкаментаў (антыбіётыкаў) і т. Д Вялікая роля спадчыннасці, асабліва калі хваробы нырак выяўляюцца па матчынай лініі. Вылучаюць два тыпу захворвання: полікістоз ныркі дзіцячага тыпу, полікістоз ныркі дарослага тыпу. Механізм развіцця У выніку ўздзеяння неспрыяльных фактараў у працэсе закладкі тканіны ныркі, адбываецца адукацыя нырачных нефронов, але іх зборныя трубачкі адсутнічаюць або не маюць выгляд нармальнага канальчыкаў, гэтыя канальчыкі не маюць праліва. Па меры унутрычэраўнага развіцця дзіцяці, нефрона канчаткова фармуецца і пачынае функцыянаваць. Аднак ён не мае выхаду ў мачавыя шляхі, пашыраецца і ператвараецца ў тыповую кісту. Большасць кіст ўтвараюцца ў коркавым пласце, яны цалкам ізаляваны і не маюць паведамленні з якія ляжаць пад імі вываднымі пратокамі. Калі ўсё, ці амаль усё закладваюцца нефрона не маюць вывадных параток, кістознай перараджэння падвяргаецца практычна ўся парэнхімы ныркі. Такі загана вызначаецца яшчэ да нараджэння і называецца Мультикистозная ныркай. Параза можа быць адно-або двухбаковым. Калі ў значнай часткі нефронов адсутнічаюць зборныя канальчыкі, на паверхні ныркі фармуецца значная колькасць кіст (ад 50 і больш). Такі стан завецца полікістоза ныркі па дзіцячым тыпу. Па меры росту дзіцяці, косці павялічваюцца ў памерах, далучаюцца інфекцыйныя ўскладненні, з-за чаго хутка гінуць ўчастка спачатку здаровай тканіны нырак. Пры гэтым клінічныя праявы ўзнікаюць ужо ў раннім дзяцінстве. Калі з калектыўнымі трубачкамі ня злучыцца толькі невялікая частка нефронов, фармуюцца кісты (у рознай колькасьці - ад 20 да 50), пры гэтым застаецца дастатковая маса нырачнай тканіны, цалкам функцыянуе. Такая форма называецца полікістоза ныркі дарослага тыпу, клінічныя праявы могуць узнікаць позна ці могуць нават цалкам адсутнічаюць. Фота: нармальная і здзіўленая полікістоза нырка Праявы полікістоза нырак У выніку разрастання наяўных кіст, ныркі моцна павялічваюцца ў памерах, дэфармуюцца, становячыся падобнымі на гронку вінаграда. Ўнутры кіст змяшчаецца вадкасць, яны напружаны і здушваюць ўчасткі нармальнай тканіны нырак. Клінічныя сімптомы полікістоза нырак залежаць ад таго, аднабаковы гэта будзе параза ці двухбаковае, а таксама залежыць ад распаўсюджанасці кістознай тканіны. Пры цяжкай плыні полікістоз нырак выяўляецца ў раннім узросце такімі сімптомамі, як: стойка лейкоцитурия (выяўленне ў кожным аналізе мачы вялікай колькасці лейкацытаў), транзістарных гематурыі (перыядычнае з'яўленне ў мачы крыві), протеинурия (бялок у мачы), гипоизостенурия (пастаяннае зніжэнне шчыльнасці мачы , то ёсць ныркі не ў стане выканаць сваю асноўную функцыю па канцэнтравання мачы), рана далучаецца артэрыяльная гіпертэнзія (ўстойлівае падвышэнне ціску). Прагрэсавальнае працягу полікістоза нырак, асабліва ў дзіцячым узросце, прыводзіць да развіцця хранічнай нырачнай недастатковасці. Пры даросламу тыпу полікістоза сімптомы з'яўляюцца ў раннім школьным ці падлеткавым узросце, з'яўляюцца парушэнні на тупую боль у паясніцы, на хуткую стамляльнасць, на галаўныя болі, павышэнне ціску, выяўляюцца прыкметы піяланефрыту (запаленне ныркі). Дыягностыка Лячэнне полікістоза нырак гэтую задачу уролагаў. Полікістоз нырак на сучасным этапе аказваецца яшчэ ўнутрычэраўна пры скрынінгавыя УГД цяжарнай ў тэрміны пасля 30-га тыдня. Пасля нараджэння дзіцяці дыягназ грунтуецца Надаў сямейнага анамнезу (ёсць сваякі з анамаліямі або хваробамі нырак, раней нараджаліся дзеці з полікістоза), абследаванні дзіцяці з выяўленнем тыповых скаргаў, змены ў аналізе мачы (падвышэнне лейкацытаў, эрытрацытаў, зніжэнне шчыльнасці). Западозрыць анамаліі будынка нырак дазваляюць рэцыдывавальныя піяланефрыту на першым годзе жыцця. Візуальна полікістозных змена ныркі аказваецца на УГД, або пры правядзенні екскреторноиурографии. Дадатковымі метадамі служаць ангіяграфія (даследаванне сасудаў ныркі з кантрастам) і кампутарная або магнітна-рэзанансная тамаграфія ныркі для ўдакладнення тыпу полікістоза. Пры полікістоз нырак праводзяцца УГД печані, яечнікаў і падстраўнікавай залозы, т. Да Полікістоз нырак часта звязаны з кистоз дадзеных органаў. Неабходна адрозніць полікістоз ад адзінкавых кіст ныркі і опухолевых працэсаў пухліны Вильмса або нефрабластома. Лячэнне полікістоза нырак Усе метады лячэння можна адрозніць на кансерватыўныя і хірургічныя. Да кансерватыўнай тэрапіі полікістоза нырак адносяцца: актыўны лячэнне другасных піяланефрыту (антыбіётыкі і уросептики, дыета, прыём вадкасці, асаблівых раствораў), ліквідацыя артэрыяльнай гіпертэнзіі, карэкцыя водна-электролітного парушэнняў з-за няздольнасці ныркі канцэнтраваць мачу. Пры развіцці хранічнай нырачнай недастатковасці неабходна правядзенне гемадыялізу (ачысткі крыві на апараце штучнай ныркі) і трансплантацыя нырак. Хірургічныя метады лячэння Пры хуткім павелічэнні кіст ў аб'ёме ўжываюць хірургічнае лячэнне: пунктирование кіст тонкімі іголкамі праз брушную сценку пад кантролем ультрагуку з выдаленнем вадкасці, лапараскапічнае апаражненне кіст з мэтай памяншэння іх аб'ёму і паляпшэння кровазабеспячэння нармальнай тканіны нырак. перасадка нырак. Прагнозы Прагноз пры полікістоз нырак залежыць ад цяжару паразы і развіцця ўскладненняў. Пры рэцыдывавальны піелонефрытах, ўстойлівым павышэнні ціску і развіцця нырачнай недастатковасці прагноз неспрыяльны. Часцяком патрабуецца перасадка ныркі.