Хвароба фон Виллебранда - сімптомы і лячэнне Хвароба фон Виллебранда, прафілактыка і дыягностыка хваробы Хвароба фон Виллебранда магчымыя ўскладненні, лекі ад Хвароба фон Виллебранда

См. Орган: Крывяносная сістэма, развіццё крывяноснай сістэмы Глядзі. Сімптомы: унутрыскурна кровазліццё, Кровопотеря Што такое хвароба Виллебранда? Хвароба Виллебранда гэта захворванне крыві, пры якім парушаная функцыя згортвання крыві, у выніку чаго назіраюцца больш працяглыя крывацёкі, чым у здаровых людзей. У норме ў здаровых людзей, пры ўзнікненні крывацёку, маленькія крывяныя пласцінкі, якія называюцца трамбацытамі, накіроўваюцца ў цэнтр крывацёку і склейваюцца паміж сабой для яго прыпынку. Пры хваробы Виллебранда, кроў губляе функцыю нармальнага згортвання, паколькі ў ёй адсутнічае адмысловы бялок (ці яго колькасць недастаткова), які называецца фактарам Виллебранда, з дапамогай якога кроў можа згортвацца. Вылучаюць тры тыпу захворвання: Тып I. У дадзеным выпадку захворванне звязана з стратай фактару Виллебранда. Гэта з'яўляецца прычынай слабых і сярэдняй цяжкасці крывацёкаў, залежыць ад таго, якая колькасць гэтага бялку было страчана. Каля 75% пацыентаў пакутуюць менавіта I тыпам захворвання, пры гэтым лячэнне ім можа не спатрэбіцца; Тып II. Надыходзіць у тым выпадку, калі фактар ??Виллебранда ёсць, але ён не актыўны або недастаткова актыўны. Ёсць прычынай слабых або сярэдняй ступені цяжкасці крывацёкаў. Сярод дадзенага тыпу вылучаюцца дадатковыя падтыпы захворвання; Тып III. Ёсць дастаткова рэдкім, і звязаны з вельмі малой колькасцю або поўным адсутнасцю фактару Виллебранда. Можа быць прычынай сур'ёзных крывацёкаў. У людзей з дадзеным тыпам захворвання можа развіцца небяспечнае крывацёк і анемія пасля траўмы або аперацыі. Хвароба Виллебранда можа заставацца нязменнай або мець пагаршэнне з часам. Паведаміце аб гэтым захворванні ўсім сваім лекарам, уключаючы стаматолага. Ім неабходна даведацца пра хваробу перш, чым яны пачнуць выконваць любых працэдур, так як яны могуць быць звязаныя з рызыкай крывацёку. Якія прычыны захворвання? Хвароба Виллебранда звычайна перадаецца з пакалення ў пакаленне (мае спадчынны характар). У большасці выпадкаў, парушэнні гемастазу (сістэма згортвання крыві) з'яўляюцца лёгкімі і праяўляюцца з нараджэння. У мужчын і жанчын верагоднасць захворвання аднолькавая (захворванне не з'яўляецца счапленне з падлогай). Як выяўляецца захворванне? Вялікія крывацёку з'яўляецца асноўным сімптомам хваробы Виллебранда. Сур'ёзнасць ўзнікаюць крывацёкаў ва ўсіх хворых можа быць рознай. Сімптомы лёгкай формы захворвання: Частыя насавыя крывацёку Крывацечнасць дзёсен; Багатыя кровастраты падчас менструацыі (меноррагия) Ўзнікненне «сінякоў» без бачных ?? прычын; Моцнае крывацёк пасля траўмы або аперацыі. Сімптомы сур'ёзных формаў захворвання ўключаюць пералічаныя вышэй, а таксама: гематурыі (з'яўленне крыві ў мачы); З'яўленне «сінякоў» нават пасля нязначных удараў; Цёмны, смалісты ці крывяністыя крэсла; Внутрісуставные крывацёку, якія выклікаюць боль, цяжкасць руху і ацёкі. Гэта даволі рэдкі сімптом. Як выявіць хваробу Виллебранда? Часам гэтую хваробу цяжка выявіць. У выпадку лёгкай формы захворвання, крывацёку людзей, якія пакутуюць ад яго, могуць не адрознівацца ад такіх у здаровых. Вы можаце не адчуваць ніякіх сімптомаў пакуль не наступіць багатае крывацёк, звязанае з траўмай або аперацыяй. Ваш лекар пацікавіцца, як часта ў Вас назіраюцца крывацёку, і наколькі яны багатыя. Калі лекар выкажа здагадку аб наяўнасці ў Вас праблем з сістэмай згортвання, ён можа парэкамендаваць Вам Зрабіць аналіз крыві, які вызначае час згортвання крыві, узровень актыўнасці фактару Виллебранда, або наяўнасць антыгенаў да дадзенага вавёрку; Правесці генетычнае абследаванне для выяўлення любога пашкоджанні фактару Виллебранда. Як лечыцца хвароба Виллебранда? Лячэнне залежыць ад таго, які ў Вас тып хваробы, наколькі багатыя ўзнікаюць крывацёкі і наколькі вялікі рызыка ўзнікнення сур'ёзнага крывацёку. Калі ў Вас лёгкая форма захворвання, магчыма, Вам прыйдзецца Пазбягаць прыёму нестероідных супрацьзапаленчых сродкаў (НПВС), такіх, як, напрыклад, аспірын ці ібупрофен (Адвил або Мотрин) Прымаць прэпараты, якія прадухіляюць крывацёк, у выпадку траўмы, аперацыі або перад родамі; Пазбягаць прыёму антиагрегантных прэпаратаў, такіх, як, напрыклад, Варфарын або гепарын і антитромбоцитарных прэпаратаў, такіх, як, клопидогрел. Калі ў Вас цяжкая форма захворвання, Вам неабходна адмовіцца ад прыёму НПВС і антиагреганты прэпаратаў. Лячэнне можа ўключаць у сябе: Прыём прэпарата Десмопрессин, што дазваляе кантраляваць ўзнікненне крывацёкаў; Замяшчальную тэрапію, якая заключаецца ва ўвядзенні фактараў згортвання ў арганізм; Прыём антифибринолитических прэпаратаў (інгібітараў фибринолиза), якія перашкаджаюць разбурэнню крывяных згусткаў; Гармонатэрапіі для жанчын, дазваляе забяспечыць кантроль над багатымі крывацёкамі падчас менструацый; Выкарыстанне фібрынавая клею або прысыпкі, якія наносяцца непасрэдна на рану і дапамагаюць спыніць крывацёк. Калі ў Вас цяжкая форма захворвання, Вам, хутчэй за ўсё, прыйдзецца асабліва ўважліва сачыць за сабой, лячыць і прадухіляць узнікненне крывацёкаў. Старайцеся сачыць за сваім вагой, будзьце актыўныя. Гэта дапаможа пазбегнуць нутрацягліцавых і внутрісуставные крывацёкаў. Пазбягайце траўманебяспечных відаў спорту, такіх, як футбол ці хакей.