Склерадэрмія - прычыны, сімптомы, лячэнне і прафілактыка

Склерадэрмія (сінонім - дерматосклероза) - гэта хвароба, якая дасягаюць злучальную тканіну. Праявы склерадэрміі звязаныя з ушчыльненнем тканін у выніку парушэння нармальнага кровазабеспячэння. Дерматосклероза можа паражаць злучальную тканіну скуры ці ўнутраных органаў. Дерматосклероза часцей выяўляецца ў жанчын ва ўзросце 30-60 гадоў, мужчыны хварэюць склерадэрмія прыкладна ў шэсць разоў радзей. Прычыны развіцця захворвання Дакладныя прычыны, якія выклікаюць дерматосклероза да цяперашняга моманту не ўстаноўлены. Лічыцца, што склерадэрмія з'яўляецца спадчынным захворваннем, так як выпадкі хваробы нярэдка адзначаюцца ў адной сям'і ў прадстаўнікоў розных пакаленняў. Акрамя спадчыннай схільнасці ёсць фактары, якія часта служаць «штуршком» да развіцця дерматосклероза. Сярод іх: Пераахаладжэнне і абмаражэнне. Частае ўздзеянне вібрацыі, напрыклад, на вытворчасці. Ўздзеянне на арганізм таксічных рэчываў. Інфекцыйныя захворванні з паразай нервовай сістэмы (шкарлятына, пнеўманія, малярыя і т. П). Эндакрынныя парушэнні. Акрамя таго, многія даследчыкі падкрэсліваюць прамую сувязь траўмаў, з паразай галаўнога мозгу і развіццём склерадэрміі. Асноўны механізм ўзнікнення і развіцця дерматосклероза ляжыць у парушэнні сінтэзу калагена. Гэтая здагадка пацвярджаецца павелічэннем актыўнасці фібрабластаў ў культуры тканіны, ўзятай на даследаванне ў актыўнай фазе захворвання. Інтэнсіфікацыя актыўнасці фібрабластаў прыводзіць да выпрацоўкі няспелага калагена, што і выклікае парушэнні ў абменных працэсах. Гэтаму спрыяюць збоі ў працы імуннай сістэмы і нейромышечные дысфункцыі. Віды захворвання і іх праявы Адрозніваюць некалькі відаў склерадэрміі: бляшечной склерадэрміі; Лінейны дерматосклероза. Хвароба белых плям. Атрофодермии Лазін-Пьерини. Сістэмны дерматосклероза. Абмежаваны бляшечной дерматосклероза Гэты тып склерадэрміі сустракаецца часцей за ўсё. Характарызуецца з'яўленнем адзінкавых (у цяжкіх выпадках, множных) ачагоў паразы. Памер бляшак пры гэтай форме склерадэрміі можа быць розным ад 1 да 15 см у дыяметры. Форма бляшак, як правіла, круглявая ці авальная, часам, абрысы ачагоў паразы могуць мець няправільную форму. Размяшчаюцца агмені паразы пры склерадэрміі на канечнасцях або тулава. Паразы могуць быць, як аднабаковымі, так і размешчанымі сіметрычна. На працягу склерадэрміі вылучаюць тры стадыі. Стадыя ўзнікнення ацёку. У гэтай стадыі склерадэрміі скура можа мець, як нармальны адценне, так і набыць чырвоны або сінюшные колер як пры акроцианозе. Паверхню скуры гладкая, напружаная. Стадыя ацёку пры склерадэрміі можа доўжыцца ўсяго некалькі гадзін, але ў асобных хворых гэты перыяд доўжыцца да некалькіх тыдняў. Часам стадыя ацёку проста адсутнічае, склерадэрмія пачынаецца адразу з другой стадыі. Стадыя ўшчыльнення. На гэтым этапе развіцця дерматосклероза адзначаецца змена кансістэнцыі скуры, яна становіцца шчыльнай, грубаватай, пры гэтым, месца паразы халодная на навобмацак. Здзіўленую склерадэрмія скуру вельмі складана ўзяць у зморшчыну або зрушыць па падлягаюць тканін. Ўчасткі паразы пры склерадэрміі маюць жаўтлявы або шэры адценне, вакол бляшкі утворыцца характэрны «венца» блакітнага колеру. Часам на паверхні бляшкі можна заўважыць жоўта-бурыя плямы. Радзей пры склерадэрміі можна ўбачыць бурбалкі, напоўненыя гемарагічнай вадкасцю Стадыя атрафіі пры склерадэрміі характарызуецца зменай вонкавага выгляду скуры. Яна вытанчаецца, становіцца вельмі бледнай, нагадваючы па вонкавым выглядзе пергамент. Вельмі часта атрафуюцца і падлягаюць тканіны - мышцы, падскурная абалоніна. Таму здзіўленая дерматосклероза скура прылягае непасрэдна да костак. Пры дыягностыкі абмежаванай склерадэрміі на розных стадыях яе развіцця вельмі важна адрозніваць яе ад наступных захворванняў: лепры, формаў лейкодермы, склеродермоподобная базаліёма, лимфангиомы. Лінейная форма Гэтая форма склерадэрміі сустракаецца значна радзей. Як правіла, лінейны дерматосклероза дзівіць маладых дзяўчат і дзяўчынак. Агмені паразы размяшчаюцца на канечнасцях, атрафіі падвяргаецца глыбока размешчаныя тканіны, у тым ліку мышцы і косткі. Калі паласа склерадэрміі размяшчаецца ў раёне сустава, то назіраецца абмежаванне рухомасці. Часам ачаг паразы пры лінейнай форме дерматосклероза утвараецца на волосістой часткі галавы, нярэдка з пераходам на лоб. Пры такім размяшчэнні лінейны ачаг паразы знешне вельмі нагадвае рубец, які ўтварыўся пасля удару шаблі. Хвароба белых плям Гэты выгляд абмежаванай склерадэрміі з'яўляецца Кропляпадобныя варыянтам. Для яго характэрна з'яўленне мноства дробных ачагоў атрафіі, што выдзяляюцца на скуры белым колерам. Скура ў месцы паразы тонкая, складчатая, акружаная нешырокі венцам. Пры гэтай форме дерматосклероза дробныя агмені паразы зліваюцца, утвараючы даволі вялікія ўчасткі атрафіі - 10 см у дыяметры і больш. Ідыяпатычная атрофодермия Пазини-Пьерини Гэты выгляд дерматосклероза характарызуецца з'яўленнем аднаго або некалькіх агменяў паразы скуры, размяшчаюцца яны ў асноўным на тулава. Скура на месцах паразы не ушчыльнены, мае сінюшные адценне, які з часам змяняецца бураватым колерам. Гэтая форма дерматосклероза характарызуецца павярхоўнай атрафіяй. У некаторых хворых адзначаецца прысутнасць адначасова некалькіх формаў абмежаванага дерматосклероза. Дыфузная або распаўсюджаная форма захворвання Сістэмная склерадэрмія часцей за ўсё сустракаецца ў 30-40-гадовых жанчын. Пры гэтай форме дерматосклероза адзначаецца распаўсюджванне працэсу па ўсім целе - агмені паразы могуць размяшчацца на тулава, твары, канечнасцях. Развіццё захворвання адбываецца паступова. На першым этапе сістэмнай склерадэрміі паказваюцца: Прыступы болю неўралгічныя характару; Сустаўныя болі, прычым хварэць могуць і буйныя і дробныя суставы. Змена адчувальнасці скуры. Дрэнны апетыт і пахуданне. Агульную стамляльнасць, пачуццё разбітасці, прыступы пачашчанага сэрцабіцця. Падвышаная адчувальнасць скуры да холаду, што можа прывесці да ўзнікнення сіндрому Рэйна. На наступным этапе развіцця дерматосклероза назіраецца з'яўленне ацёкаў, набраклыя становяцца ступні, пэндзля, асобы. Скура ў гэты час гладкая, звычайны скурны малюнак знікае, з'яўляецца прыкметнае напружанне. Ацёкі пры дерматосклероза могуць трымацца некалькі тыдняў, але часцей за хвароба хутка пераходзіць у наступную стадыю - ўшчыльненне. На гэтым этапе склерадэрміі скура ўшчыльняецца, набывае «драўляную» кансістэнцыю, назіраецца яе знітоўвання з дзейнікамі тканінамі. Паколькі пры сістэмнай склерадэрмія дзівяцца шырокія ўчасткі скуры, у хворых назіраюцца розныя сістэмныя парушэнні. Абмяжоўваецца рухомасць, хворыя дерматосклероза набываюць скаванасць, перасоўваюцца з цяжкасцю, з апушчанай галавой і згорбленай спінай. Праз ўшчыльненне скуры назірае абмежаванні рухомасці ў буйных і дробных суставах. Пальцы ў хворых дерматосклероза аказваюцца напаўсагнутымі, на іх кончыках часта ўзнікае нагнаенне, якое з часам трансфармуецца ў трафічныя язвы, дрэнна паддаюцца лячэнню. Твар ў хворых склерадэрмія выглядае скамянелым з-за памяншэння рухомасці скуры і цягліц. Абмежаванне рухомасці цягліц шыі, твары і грудной клеткі абцяжарвае хворым дерматосклероза працэс жавання, размовы, а ў цяжкіх выпадках - і дыхання. Скура ў хворых дерматосклероза набывае брудна-буры або карычневы колер, ярка выяўленымі бледнымі ўчасткамі. Хворыя дерматосклероза рэзка губляюць у вазе. У працэсе хваробы, дзівіцца і злучальная тканіна ўнутраных органаў - лёгкіх, стрававода, сэрца, печані і інш. Для дыфузнай склерадэрміі характэрна прагрэсавальнае плынь, пры якім хворы паступова набывае выгляд жывы муміі. Метады дыягностыкі Дыягностыка склерадэрміі праводзіцца на аснове вывучэння клінічнай карціны. Акрамя таго, пі падазрэнні на дерматосклероза праводзіцца шэраг лабараторных аналізаў. Прыкладна ў паловы хворых склерадэрмія назіраецца павелічэнне СОЭ да 20 мм / ч і больш. З той жа частатой выяўляецца падвышанае ўтрыманне фібрынаген; Прыкладна ў 20% хворых дерматосклероза выяўляюцца прыкметы анеміі. Вялікае значэнне пры пастаноўцы дыягназу дыфузнай склерадэрміі мае выяўленне характэрных для гэтага захворвання аутоантител. Метады лячэння Выбар схемы лячэння пры склерадэрміі праводзіцца індывідуальна, у залежнасці ад формы захворвання і яго стадыі. Лячэнне дыфузнай формы На ранняй стадыі дерматосклероза прызначаецца ўвядзенне пеніцыліну ў сутачнай дозе 1-1,5 млн. ЕД. Ўвядзенне лидазы нутрацягліцава. Ін'екцыі лидазы пры дерматосклероза праводзяць праз дзень. Неабходна правядзенне да 6 курсаў, на кожны курс - па 6 ін'екцый. Дадаткова пры дерматосклероза прызначаецца прыём антігістамінных, антисеротониновых сродкаў. А таксама, прэпараты, здольныя палепшыць тканкавы абмен і мікрацыркуляцыю (Ціннарізін, рэзерпінамі і інш.). Пасля завяршэння асноўнага курсу лячэння склерадэрміі, прызначаецца вітамінатэрапія, ін'екцыі актовегина, біягенных прэпаратаў. Пры выяўленых імунных парушэннях ўжываюць кортікостероіды, як правіла, у невялікіх дозах. Шырока ўжываюць для лячэння дыфузнай формы склерадэрміі несцероідные прэпараты супрацьзапаленчага дзеяння, цытастатыкаў. Пачынаецца лячэнне сістэмнай склерадэрмія, як правіла, у стацыянары, пасля завяршэння асноўнага курсу, працягваюць лячэнне амбулаторна. Хворым дерматосклероза паказана атрымання фізіятэрапеўтычных працэдур, масажу, спецыяльнай гімнастыкі. Лячэнне абмежаваных формаў захворвання Для лячэння абмежаваных формаў дерматосклероза паказаны паўторныя курсы ўвядзення пеніцыліну і лидазы. Рэкамендуецца змазвання участкаў здзіўленай склерадэрмія скуры мазямі, якія змяшчаюць кортікостероіды, напрыклад, гидрокортизоновой. Паміж курсамі лячэння дерматосклероза карысная вітамінатэрапія, фізіятэрапеўтычныя працэдуры. Для падтрымання эфекту лячэння склерадэрміі хворы павінен знаходзіцца на дыспансерным назіранні. Вельмі карысна санаторна-курортнае лячэнне на курортах бальнеялагічнага профілю, масаж, спецыяльная гімнастыка. У якасці падтрымлівае тэрапіі прызначаецца хворым дерматосклероза 2-3 курсу ў год лидазы, вітамінаў і біягенных прэпаратаў у спалучэнні з ужываннем знешніх сродкаў - гидрокортизоновой мазі, елекрофореза з лидазы. Лячэнне народнымі метадамі Для лячэння дерматосклероза можна дадаткова выкарыстоўваць лекавыя расліны. Паколькі пры склерадэрміі утворыцца падвышаная колькасць калагена, то мэтазгодна ўжываць расліны, якія дапамагаюць кантраляваць гэтыя працэсы. Добрым сродкам ад склерадэрміі з'яўляецца адвар з травы спарыша, мядункі і хвашчу. На шклянку кіпеню бяруць 20 грамаў расліннага сыравіны. Падзяліць прыгатаваны настой на пяць частак, выпіць на працягу дня. Для вонкавага лячэння склерадэрміі варта прыгатаваць мазь. Варта падпаліць 200 грамаў свінога тлушчу і змяшаць з 40 грамамі сухой травы палыну. Паставіць міску са складам у духоўку і стамляць пры тэмпературы не больш за 100 градусаў 06:00. Выкарыстоўваць для вонкавага лячэння ачагоў склерадэрміі. Прагноз і прафілактыка пры абмежаванай склерадэрміі прагноз для жыцця даволі спрыяльны. Найбольш цяжкай формай захворвання з'яўляецца сістэмная склерадэрмія, выжывальнасць пры гэтай форме дерматосклероза складае ў сярэднім 68%. Прафілактыка склерадэрміі заключаецца ў гартаванні арганізма, пасільнай фізічнай актыўнасці, своечасовым лячэнні інфекцыйных хвароб. Важна пазбягаць пераахаладжэння, не дапускаць абмаражэнняў. Хворыя склерадэрмія абавязкова павінны знаходзіцца на дыспансерным уліку і рэгулярна праходзіць падтрымліваюць курсы тэрапіі. Агляд хворых дерматосклероза рэкамендуецца праводзіць не радзей разу ў 3-6 месяцаў.