Сіндром Жыльбэр - сімптомы, лячэнне. Якія трэба здаваць аналізы?

Сіндром Жыльбэр (СЖ) спадчыннае захворванне печані, пры якім з-за недахопу фермента глюкуронилтрансферазы ў крыві трымаецца павышаным ўзровень непрамога білірубіну. Жоўцевая пігмент білірубін утворыцца пры распадзе гемаглабіну, у сваю чаргу вызваляецца з адпрацаваных крывяных цельцаў эрытрацытаў. У арганізме ён прысутнічае ў двух відах: Прамы; Ускосны. Ускосны таксічны, але калі ў печані ён абясшкоджваецца ферментамі, то становіцца прамым і нейтральнай для арганізма. У такім выглядзе ён трапляе ў кішачнік і выводзіцца з спаражненнямі. Дарэчы, менавіта дзякуючы ўтрыманню прамога білірубіну, кал афарбоўваецца ў чорны колер. Сам па сабе пігмент зелянява-жоўтага колеру, таму яго залішняе ўтрыманне ў крыві нярэдка надае скуры і вавёрак вачэй жаўтлявае адценне, выяўляючыся ў выглядзе жаўтухі. Зрэшты, пры сіндроме Жыльбэр гэта можа не адбыцца. (У дзяцей да месяца часта здараецца фізіялагічная жаўтуха, абумоўленая ?? павышаным білірубін). Складана вылучыць і іншыя характэрныя сімптомы захворвання, так як яно вельмі часта працякае практычна неўзаметку. Хворы можа адчуваць, агульную слабасць і хуткую стамляльнасць; пачуццё трывогі; плаксівасць, дэпрэсію; засмучэнні крэсла. СЖ не прыводзіць да цырозу печані і не скарачае працягласць жыцця. Тым не менш, гэта не азначае, што хвароба абсалютна бясшкодная. Навукоўцы высветлілі, што высокае ўтрыманне таксічнага білірубіну выклікае не толькі дрэннае самаадчуванне, але і запаленне жэлчэвыводзяшчіх шляхоў аж да развіцця жоўцевакаменнай хваробы (ЖКБ). Дыягностыка і аналіз Сіндром Жыльбэр адна з самых распаўсюджаных спадчынных хвароб печані: у азіятаў і еўрапейцаў да 5%, у афрыканцаў каля 35% насельніцтва. Мужчыны хварэюць СЖ ў 10 разоў часцей, чым жанчыны. Першыя праявы захворвання звычайна ўзнікаюць у маладым узросце з 20 гадоў ці раней. Павышаны білірубін пры сымптоме Жыльбэр вагаецца ў межах да 51 мкмоль / л, а часам можа павышацца да 140 мкмоль / л. Яго ўтрыманне можна ўбачыць у разгорнутым біяхімічным аналізе крыві (гэтую пробу з вены здаюць раніцай нашча). У норме агульны (прамы і непрамы) білірубін павінен складаць: у нованароджаных да 20,5 мкмоль / л .; ў дзяцей пасля месяца жыцця да 20,5 мкмоль / л .; у дарослых да 20,5 мкмоль / л. Зрэшты, гипербилирубинемия не з'яўляецца дыягназам, а толькі кажа пра нейкія праблемы з печанню. Правільная дыягностыка дапамагае дакладна выявіць сіндром Жыльбэр. Аналіз крыві на гепатыт, УГД печані, а таксама абследаванне на паразітаў прызначаюць для выключэння іншых прычын павышэння білірубіну. Калі ўсё ў норме, лекар можа правесці пробу з лекамі фенобарбиталом: у крыві ўтрыманне білірубіну знізілася СЖ пацверджана. У складаных выпадках можа быць прызначана генетычнае даследаванне. Нярэдка на медкамісію захворванне выяўляецца у прызыўнікоў. І хоць наяўнасць СЖ не вызваляе ад тэрміновай службы, заканадаўства патрабуе стварыць для такіх салдат асаблівыя ўмовы з рэжымам харчавання і абмежаваннямі ў фізічных нагрузках. Зрэшты, часам армія адбракоўка прызыўнікоў з гипербилирубинемией. Лячэнне Лічыцца, што сіндром Жыльбэр не патрабуе медыкаментознага лячэння. Адзінае, што неабходна хвораму рэжым і асаблівую харчаванне. Хвораму паказаны часты, дробны прыём ежы. Рацыён павінен быць максімальна лёгкім, з вялікім утрыманнем бялкоў, складаных вугляводаў, клятчаткі і вітамінаў. Нельга тлустага, смажанага, празмерна салёнага, салодкага або перченые. Катэгарычна не дапускаецца алкаголь, асабліва нізкапробны кшталту піва, гарэлкі і таннага віна. Не рэкамендуецца ўжываць кансервы. Нельга галадаць і рабіць вялікія перапынкі ў прыёмах ежы. Падчас абвастрэння жаўтухі прызначаецца дыета №5, желчегонные прэпараты і вітаміны. Калі білірубін занадта падвышаны, лекар можа прызначыць курс Сорбовита-К або прэпараты, якія паляпшаюць функцыі печані Хофитол, эссенціале фортэ, Гепабене, Гептрал і іншыя. У сувязі з тым, што жоўцевакаменная хвароба часта суправаджае сіндром Жыльбэр, лячэнне можа насіць папераджальны характар. З гэтай мэтай доктар прапісвае перыядычныя курсы Урсосана. У залежнасці ад ступені цяжару хваробы, які лечыць лекар можа прызначыць пастаянны прыём прэпаратаў, якія змяшчаюць фенабарбітал, напрыклад, Люминал. Народныя сродкі і лячэнне пры сіндроме Жыльбэр Як асобнае захворванне сіндром Жыльбэр быў апісаны ўпершыню ў самым пачатку 20 стагоддзя. У народзе яго працягвалі лічыць разнавіднасцю хвароб печані, таму лячылі травой, якія дабратворна ўплываюць на гэты орган: кветкамі календулы і рамонкі, плён растаропшы, травой святаянніка, сухацвета і піжмы. Калі СЖ суправаджаецца жаўтухай, то лячэнне народнымі сродкамі праводзіцца з дапамогай двух травы: дзярачка пахкі (лыжку травы засыпаць у шклянку і заліць халоднай вадой, пакінуць на ноч і піць на працягу дня); цыкорыя звычайнага (у рондальчык насыпаць лыжку травы, дадаць шклянку вады, кіпяціць чвэрць гадзіны, настойваць гадзіну, піць днём ?? невялікімі порцыямі да ежы). Пры СЖ і ЖКГ заліваюць кіпенем і настойваюць шыпшыннік ці хвошч палявой. Прафілактыка і рэкамендацыі Так як схільнасць да сіндрому Жыльбэр перадаецца з генамі, то ў групе рызыкі тыя, у каго хто-то з продкаў або крэўных сваякоў меў гэта захворванне ці іншыя хваробы печані. Такім людзям варта ўважліва паставіцца да свайго ладу жыцця: выключыць з рацыёну тлустае, рэзкая, а таксама кансервы і асабліва спіртное. Харчавацца па гадзінах, не галадаць. Спаць не менш як 7 гадзін у суткі, сон павінен быць у адно і тое ж час. Падтрымліваць водны баланс. Не займацца празмернымі фізічнымі нагрузкамі. Не знаходзіцца працяглы час пад уздзеяннем прамых сонечных прамянёў. Не прымаць (або ўжываць з асцярожнасцю) лекі, якія даюць ўскладненні на печань.