Хвароба Паркінсана: сімптомы, дыягностыка, лячэнне

Хвароба Паркінсана (параліч дрожательный) - павольна развіваецца захворванне цэнтральнай нервовай сістэмы, якое характарызуецца запаволеннем рухаў, дрыжаньнем ў спакоі і парушэннем рэфлексаў. У аснове хваробы - параза нервовых клетак ствала галаўнога мозгу. Сярэдні ўзрост пачатку захворвання - 57 гадоў. Хвароба Паркінсана радзей ўзнікае ў курцоў, што звязана са здольнасцю тытунёвага дыму інгібіраваць фермент МАО. У 5-24% пацыентаў - абцяжараны сямейны анамнез (у сям'і былі выпадкі дадзенага захворвання). Частата встречаемості 1% насельніцтва старэйшых за 65 гадоў; 0,4% насельніцтва старэйшых за 40 гадоў. Большая частка выпадкаў зафіксавана ў людзей, народжаных ад блізкароднасных шлюбаў. Характэрныя праявы хваробы развіваюцца пасля паразы 80% і больш нейронаў. Праявы хваробы Паркінсана Дрыготка ў спакоі ў 50-80% хворых. Дрыжыкі пры хваробы Паркінсана - рытмічнае паторгванне II, III і супрацьпастаўленага ім I пальца пэндзля; ў тыповых выпадках нагадвае звальванне пальцамі хлебнага шарыка (па тыпу «катання пілюль», «рахункі манет»); ў пачатку захворвання аднабаковы; максімальна ў спакоі, памяншаецца ці знікае пры руху; падчас сну адсутнічае; ўзмацняецца пры эмацыйным напружанні і стомленасці; часцей узнікае на пэндзлях рук, радзей на нагах назіраюць таксама дрыгаценне сківіцы, мовы, стагоддзе. Прагрэсавальнае запаволенне рухаў, абмежаванне аб'ёму і хуткасці рухаў, цяжкасці ў ініцыяцыі рухальнага акту. Парушэнне рухаў пры хваробы Паркінсана прыводзяць да з'яўлення маскообразное асобы з адкрытым ротам, згорбленай паставы, цягнучы дробным хады, адсутнасці ўзгодненых рухаў рук пры хадзе. Парушэнне позно рэфлексаў прыводзіць да пропульсии (непераадольнае паскарэнне руху пацыента наперад пры хадзе або пасля лёгкага штуршку) і ретропульсия (міжвольнае паскарэнне руху назад пасля штуршка ў гэтым кірунку). Цягліцавы тонус зменены па тыпу свінцовай трубы. Пры паркінсанізме гаворка запаволеная, невыразная, мала зразумелае, ціхая, запінаўся. Адсутнічае інтанацыя (манатонная гаворка). Глядзельныя засмучэнні: памяншэнне колькасці мигательных рухаў, сутаргавае мігценне або скарачэнне кругавой мышцы вочы і стагоддзя, сутарга позірку (міжвольны паварот вачэй ўверх з доўгім (да некалькіх хвілін) утрыманнем іх у гэтым становішчы) сімптом лялечных вачэй - пры нахіле галавы наперад вочныя яблыкі рухаюцца ўверх, пры адхіленьні старшыні вочныя яблыкі апускаюцца. Себорея - узмацненне функцый сальных залоз, прыводзіць да залішняй сакрэцыі скурнага сала. Вегетатыўныя засмучэнні: завалы, зніжэнне артэрыяльнага ціску, нетрыманне мачы і кала, палавая дысфункцыя. Прыдуркаватасць развіваецца ў 50% хворых, часцей пры пачатку захворвання з двухбаковым паразай. Диагностикакомпьютерная або магнітна-резонанская тамаграфія, пазітронна эмісійная тамаграфія. Метады лячэння тэрапію праводзяць на працягу ўсяго жыцця пацыента. Вострае пагаршэнне стану сведчыць аб парушэнні рэжыму, дэпрэсіі або спадарожным захворванні. Важна як мага даўжэй захаваць максімальны ўзровень рухальнай актыўнасці. Па меры прагрэсавання рухальных парушэнняў неабходна распрацоўка індывідуальнай праграмы рэгулярных фізічных практыкаванняў. Леводопа + карбидопа па I таблетцы (25/250 мг) I-2 р / сут пасля ежы (пры добрай пераноснасці дозу паступова павялічваюць на 1 таблетку кожныя 4-7 дзён да дасягнення ўстойлівага, але не больш за 8 таблетак / сут) або леводопа + карбидопа. Пабочныя эфекты: млоснасць, ваніты, псіхозы, дыскінезіі рота, асобы, канечнасцяў, дістонія. Пасля 2-5 гадоў лячэння ў 50% пацыентаў у выніку прыёму прэпаратаў, якія змяшчаюць леводопа, узнікае феномен ўключэння-выключэння: маларухомасць хутка мяняецца некантралюемай гіперактыўнасцю (гримасничанье). Для паслаблення гэтага пабочнага эфекту рэкамендуюць пераход на частыя прыёмы (праз 1-2 гадзіны) нізкіх доз прэпаратаў леводопы, дадатковага прызначэння агоністом дофаміна або селегилина. Пірыдаксін асобам, якія атрымліваюць прэпараты леводопы, проціпаказаны. Бромокриптин па 5-60 мг / сут ў асноўным у спалучэнні з малымі дозамі прэпаратаў леводопы на позніх (пры зніжэнні эфектыўнасці або развіцця пабочных эфектаў леводопы) і ранніх стадыях захворвання. Пабочныя эфекты: млоснасць, псіхічныя засмучэнні, зніжэнне артэрыяльнага ціску, галаўны боль. Пераноснасць прэпарата пагаршае алкаголь. М-холиноблокаторы - на ранніх стадыях і як дадатак да прэпаратаў леводопы на пазнейшых стадыях; найбольш эфектыўныя для зняцця дрыжыкі. Лячэнне пачынаюць з малых доз, паступова іх павялічваючы. Бипериден па 1-2 мг 3 р / сут. Тригексифенидил па 1-5 мг 3 р / сут. Дифенилтропин па 10-12,5 мг 1-2 р / сут. Пабочныя рэакцыі: сухасць у роце, памяншэнне аб'ёму мачавыпускання, завалы, пашкоджаны зрок, спутанность свядомасці, парушэнне тэрмарэгуляцыі. Проціпаказаныя пры закрытоугольной глаўкоме, затрымкі мачавыпускання, фібрыляцыю перадсэрдзяў. Варта выконваць асцярожнасць пры артэрыяльнай гіпертэнзіі, выяўленым атэрасклерозе, захворваннях сэрца, печані, нырак. Селегилин па 5-10 мг / сут, можна ў спалучэнні з леводопа + бенсеразид або леводопа + карбидопа; часам потенцирует пабочныя эфекты леводопы. Дифенгидрамин па 25-100 мг / сут, пры трэмор. Амитриптилин па 25-50 мг перад сном) у спалучэнні з прэпаратамі леводопы - пры дэпрэсіі, трывозе, бессані. Пропраналал па 10-40 мг 2-4 р / сут часам эфектыўны пры ўзмацненні дрыгацення падчас фізічнай актыўнасці. Аператыўнае лячэнне: пры грубым аднабаковым дрыгаценні і адсутнасці эфекту ад медыкаментознай тэрапіі. Метад лячэння паркінсанізму з дапамогай трансплантацыі клетак, якія сакрэтуюць дофаміна (эмбрыянальных або атрыманых з дапамогай геннай інжынерыі), у вобласць базальных гангліяў да цяперашняга часу застаецца толькі эксперыментальным. Прагноз пры хваробы Паркінсана Для хваробы Паркінсана характэрна павольнае няўхільна прагрэсавальнае працягу, прыводзіць да смерці пацыента. Пасля 5 гадоў лячэння ў 50% пацыентаў няма шанцаў на паляпшэнне.