Што рабіць, калі ў нованароджанага дзіцяці прыроджаны парок сэрца?

Што рабіць, калі ў нованароджанага дзіцяці прыроджаны парок сэрца? Туманяна М.Р. НЦ ССХ ім. А. Н. Бакулева РАМНИзучение прыроджаных парокаў сэрца ў сучаснай медыцыне з упэўненасцю можна назваць адным з вядучых праблем, у значнай ступені ўплываюць на агульны ўзровень здароўя дзіцячага насельніцтва. Акрамя гэтага, развіццё спецыялізаванай дапамогі гэтым пацыентам не толькі сведчыць пра агульны ўзровень педыятрыі, але і стымулюе ўкараненне новых тэхналогій у дыягностыцы і лячэнні дзяцей. Што такое прыроджаны парок сэрца? прыроджаны парок сэрца - гэта структурная або функцыянальная паталогія сэрца, наяўная пры нараджэнні дзіцяці незалежна ад таго, калі ўпершыню яна выяўленая. Чаму мы робім акцэнт на неонатальном узросце? Вядома, што прыкладна 2-3% нованароджаных маюць сур'ёзныя прыроджаныя заганы развіцця. Усе ВПР ўзнікаюць у эмбрыянальных перыяд (3-10 тыдзень цяжарнасці), калі адбываецца дыферэнцоўка органаў. Мы вылучаем 2 асноўныя характарыстыкі гэтага працэсу: • чым пазней тэрмін ўзнікнення прыроджанай анамаліі, тым больш верагоднасць, што ўслед за ёй не паўстануць патогенетіческім звязаныя з ім дэфекты побач размешчаных эмбрыянальных структур - гэта простыя заганы развіцця. • калі ж дэфект ўзнікае на ранніх тэрмінах эмбрыягенезу, то верагоднасць прыцягнення побач размешчаных структур досыць высокая - так узнікае каскад множных прыроджаных парокаў развіцця або секвенцый (паслядоўнасць) прыроджаных парокаў развіцця. Пасля нараджэння ўмовы жыцця дзіцяці радыкальна мяняюцца - ён адразу трапляе ў зусім іншую навакольнае асяроддзе, дзе значна зніжана тэмпература (у параўнанні з ўнутрыматачнай), з'яўляюцца гравітацыя, маса глядзельных, тактыльных, гукавых, вестыбюлярных і іншых раздражняльнікаў, неабходны іншы тып дыхання і спосаб атрымання пажыўных рэчываў, суправаджаецца зменамі практычна ва ўсіх функцыянальных сістэмах арганізма. Важным этапам адаптацыі да ўмоў внеутробной жыцці ёсць мінучае кровазварот. Кровазварот плёну адрозніваецца ад кровазвароту нованароджаных трыма прынцыповымі асаблівасцямі: 1. наяўнасцю плацентарного круга кровазвароту 2. функцыянаваннем анатамічных шунтов - авальнае адтуліну, артэрыяльная (боталлов) і вянознай (аранциев) пратокі; 3. мінімальным токам крыві праз лёгкія (60% сардэчнага выкіду). Адразу пасля нараджэння адбываецца толькі функцыянальнае закрыццё фетальныя камунікацый, можа аддаваць у якасці перадумовы для ўзнікнення паталагічных шунтов ў нованароджаных пры розных захворваннях, так і ацаніць верагоднасць развіцця крытычных станаў у першыя дні жыцьця пры планаванні дапамогі нованароджаным з прыроджаны парок сэрца. Такім чынам, мы можам вылучыць некаторыя прынцыповыя асаблівасці прыроджаны парок сэрца ў нованароджаных дзяцей: • клінічныя: значны адсотак складаных прыроджаны парок сэрца, якія практычна не сустракаюцца ў больш старэйшым узросце (высокая смяротнасць пры натуральным плыні або своечасовая карэкцыя заганы) • марфалагічныя: частае спалучэнне з анамаліямі іншых органаў і сістэм (синдромальные формы прыроджаны парок сэрца) • фізіялагічныя: асаблівасці перыяду нованароджанасці у выніку, падазраючы ў дзіцяці прыроджаны парок сэрца пасля нараджэння, мы павінны неадкладна вырашыць 2 пытання: 1. Пацвердзіць наяўнасць прыроджаны парок сэрца і дыягнаставаць яго тып. 2. Вызначыць тактыку вядзення і паказанні да аперацыі. Наступным абавязковым этапам павінна быць вырашэнне пытання аб неабходнасці і неадкладнасці хірургічнага лячэння, а таксама перавагі хірургічнай тактыкі: радыкальная карэкцыя або паліятыўнай ўмяшанне. Наколькі вырашэнне гэтых пытанняў з'яўляецца тэрміновых? Мы ведаем, што ў часткі дзяцей прыроджаныя заганы сэрца не прадстаўляюць жыццёвай пагрозы ў раннім узросце. Аднак палова прыроджаных парокаў сэрца лічыцца "крытычнымі прыроджаны парок сэрца перыяду нованароджанасці", т. Е заганай, пры якіх большасць пацыентаў не дажывае да першага года жыцця, а 1/3 такіх дзяцей памірае пасля нараджэння ў першыя дні або тыдні жыцця. Такія хворыя патрабуюць аказання неадкладнай кваліфікаванай дапамогі. Праведзены аналіз тапічных формаў прыроджаны парок сэрца ў нованароджаных, якія паступілі на лячэнне ў НЦССХ ім. А. Н. Бакулева РАМН з 2005 па 2011 (2007 дзяцей), паказвае, што з 25 відаў найбольш часта сустракаюцца прыроджаны парок сэрца першымі з'яўляецца простая ТМА - 15,5%, ТМА з ДМЖП (13,62%) і крытычныя затамкавыя стэнозы аорты і лёгачнай артэрыі (9,3%)), у той час як у агульнай папуляцыі нованароджаных з прыроджаны парок сэрца па базе дадзеных STS з 2007 па 2010гг .. (25961 дзяцей) гэта - ОАП (18,5%), сіндром Гіпаплазія левага сэрца (11,9%) і коарктации аорты (6,6%). Адрозненні ў структураванні і частаце адных і тых жа назалагічных формаў крытычных прыроджаны парок сэрца ў базах дадзеных НЦССХ ім. А. Н. Бакулева РАМН і STS, на наш погляд, перш за ўсё, могуць тлумачыцца асаблівасцямі арганізацыі шпітальнага лячэння. Так, напрыклад, большая частка дзяцей з ОАП аперыруюцца на месцах у рэгіянальных цэнтрах РФ, а ў НЦССХ ім. А. Н. Бакулева РАМН, які з'яўляецца федэральным цэнтрам, шпіталізуюцца нованароджаныя з больш складанымі дыягназамі. Аднак, нягледзячы на ??адрозненні ў структуры частоты рэгіструюцца розных крытычных формаў прыроджаны парок сэрца ў нованароджаных па двух баз дадзеных, асноўныя тапічныя формы крытычных прыроджаны парок сэрца сустракаюцца ва ўсіх сваіх праявах і з высокай частатой суправаджаюцца развіццём крытычных станаў. Больш за 50% нованароджаных з прыроджаны парок сэрца угрожаема па развіцці крытычных станаў: 100% - з транспазіцыя магістральных артэрый, 92,4% - з сіндромам Гіпаплазія левага сэрца, у 98% - з атрезией лёгачнай артэрыі розных формаў, 97,4% - з агульным артэрыяльным ствалом, 87,85 - з адзіным жалудачкам сэрца, 77,8% з атрезией трикуспидального клапана, 77,3% - з татальным анамальным дрэнажам лёгачных вен, да 63,8% з коарктацией аорты і перапынкам дугі аорты і да 32, 2% са сшытак Фало і т. д. Для працы з гэтым кантынгентам хворых варта не толькі мець агульныя веды па педыятрыі, але і валодаць адмысловымі ведамі, перш за ўсё, па неанаталогіі, кардыялогіі, функцыянальнай дыягностыкі, рэнтгеналогіі, сардэчна-сасудзістай хірургіі, клінічнай фармакалогіі . Вядома, што частата прыроджаны парок сэрца вызначаецца стаўленнем ліку дзяцей з заганай да агульнай колькасці тых, хто нарадзіўся і складае, у цяперашні час, прыкладна 12-16 на 1000 народжаных. Аднак, яшчэ 20-25 гадоў таму мы казалі пра 8-10 нованароджаных з прыроджаны парок сэрца на 1000 народжаных. Па афіцыйных дадзеных Еўрапейскай базы дадзеных ЗДВ (HFA-DB) Еўрапейскага рэгіянальнага бюро СААЗ (студзень 2012), за апошнія дзесяцігоддзі нязменна рэгіструецца агульны рост прыроджанай сардэчнай паталогіі сярод нованароджаных, нягледзячы на ??агульнае зніжэнне дзіцячай і неанатальнай смяротнасці. Даследаванне рэгіянальных каэфіцыентаў неанатальнай смяротнасці, прадстаўленае у 2009 годзе United Nations Children "s Fund (UNICEF), дэманструе дастаткова высокі ўзровень гэтага паказчыка ў краінах ЦУЕ / СНД, дасягае 15 неонатальном смерцяў на 1000 жыванароджаных дзяцей. Акрамя гэтага, аналіз лятальнасці паказвае, што дзіцячая смяротнасць застаецца высокай і ў нашы дні, прычым 60% складае смяротнасць на працягу першага месяца жыцця. За апошнія 15 гадоў назіранняў (з 1995 па 2008 год) прыроджаныя анамаліі нязменна з'яўляецца асноўнай прычынай смяротнасці ў гэты перыяд, складаючы ад 24,8 да 27 4% прычын смерці, прычым на долю прыроджанай паталогіі сістэмы кровазвароту (з 1965 па 2005 год) прыпадае амаль 40% (43,8% ў 1965 годзе - 47,8% у 2005 годзе). Сёння мы можам з упэўненасцю канстатаваць, што, у цяперашні час, частата выяўлення прыроджаны парок сэрца ў значнай ступені павялічылася, магчыма, гэта адбываецца за кошт павелічэння фактараў ўплыву на плён, як эндагеннага (узрост маці, курэнне, інфекцыйныя працэсы), так і экзагеннага (агульнае зніжэнне ўзроўню здароўя насельніцтва, неспрыяльныя ўмовы пражывання) ўздзеяння. Акрамя таго, павелічэнне абсалютнага колькасці выяўленых прыроджаны парок сэрца ў першыя дні жыцця, несумненна, звязана з тэхналагічным прагрэсам у дыягнастычных тэхналогіях. Хоць развіццё і ўкараненне ў стандарт абследавання дзяцей руціннай эхокардиографии, несумненна, павялічылі Выяўленне як «цяжкіх» заганаў прыроджаных заганаў, так і малых анамалій развіцця сэрца. На працягу апошніх дзесяці гадоў развіваюцца праекты, у рамках якіх усё больш і больш нованароджаных пацыентаў абследуецца па пашыраным алгарытме з выкарыстаннем 3D і 4D тэхналогій ультрагукавой дыягностыкі, сверхбыстрой (электронна-прамянёвай) кампутарнай тамаграфіі (ЕЛКТ), МРТ з кантраставання, АКГ новага пакалення . Такім чынам, паляпшэнне дыягностыкі і прафесійнай дапамогі, якое прывядзе да зніжэння дзіцячай смяротнасці па кіраваным і некіравальным прычын, на думку СААЗ / ЮНІСЭФ, з'яўляецца нашай агульнай задачай, сфармуляванай у «Дэкларацыі тысячагоддзя». Адначасова, на жаль, мы назіраем дыспрапорцыі ў дыягнастычных выніках. Значна павялічваецца аб'ём дыягнаставаных ўпершыню ВПР сэрца ў падлеткаў (у тым ліку якія не патрабуюць экстранай хірургіі - малых анамалій), і ў меншай ступені, у нованароджаных. Пры гэтым, да гэтага часу фіксуюцца частыя выпадкі позняй дыягностыкі і смяротных выпадкаў дзяцей з крытычнымі прыроджаны парок сэрца ад папераджальнай прычын, паказвае на недастатковую гатоўнасць медыкаў да працы з гэтым кантынгентам пацыентаў на ўсіх этапах лячэбна-дыягнастычнага працэсу. Такім чынам, можна сфармуляваць праблемы, да канца не вырашаны ў цяперашні час: • Недастатковы ўзровень ранняга прэнатальнага выяўлення прыроджаны парок сэрца ў першыя 10-12 тыдняў. цяжарнасці • Паніжаная насцярожанасць неанатолагаў па прыроджаны парок сэрца • Калі ў дзіцяці прыроджаны парок сэрца часта адсутнічае практыка лячэння ўсіх некардиальных праблем • Схаваная фальсіфікацыя дадзеных: 1. Неабгрунтаванае ўстанаўлення прычыны смерці ў выніку прыроджаны парок сердца2. Пры аналізе сведчанняў аб перынатальнай смерці па дадзеных Росстатаза 2009-2010 гг., Сярод усіх памерлых дзяцей 33,1% нарадзіліся з ацэнкай па шкале Апгар «7 балаў і больш», што сведчыць аб схаванай фальсіфікацыі стану нованароджаных • Цяжкасці арганізацыі транспарціроўкі ў спецыялізаваную ўстанову • Складанасць перакладу нованароджаных і дзяцей першага года жыцця з прыроджаны парок сэрца пасля аперацыі ў дзіцячыя лячэбныя ўстановы па месцы жыхарства для долечивания або выходжвання Неабходнасць развіцця дыягностыкі і арганізацыі лекавага працэсу вызначаецца не толькі частатой развіцця крытычных станаў, пра якія мы гаварылі раней, але і высокай перынатальнай смяротнасцю: прыроджаная паталогія ССС абумоўлівае 50% ранняй неанатальнай і 20-25% - перынатальнай смяротнасці. Сумарная лятальнасць пры прыроджаных загане сэрца надзвычай высокая: да канца першага тыдня паміраюць 29% нованароджаных, да 1 месяца - 42%, да года - 87% дзяцей. У цяперашні час, па шматгадовых нашых назіраннях і дадзеным медыка-статыстычных даследаванняў, назіраецца: ўстойлівы штогадовы рост колькасці паступаючых нованароджаных з прыроджаны парок сэрца на хірургічнае лячэнне, захоўваецца праблема позняй дыягностыкі прыроджаны парок сэрца на месцах; складанасць аказання кваліфікаванай дапамогі ў момант транспарціроўкі і, у выніку, часта цяжкае зыходны стан пры паступленні ў кардыяхірургічныя цэнтры. У выніку мы павінны вырашыць задачу па забеспячэнні прафесійнай працы з гэтым узроставым кантынгентам з улікам: рост выявляемость прыроджаны парок сэрца, удасканаленне тактычных падыходаў у лячэнні нованароджаных. Якія ж шляхі вырашэння? Гэта: Прэнатальнай дыягностыка на месцах, своечасовае інфармаванне аб нараджэнні дзіцяці з прыроджаны парок сэрца, родоразрешеніе ў каардынаваць з кардыёхірургічнай клінікай роддомеИменно тым насцярожанасць па прыроджаны парок сэрца ў плёну, у першую чаргу, павінны праяўляць акушэры-гінеколагі. Дэбют антенатального развіцця плёну (ад 8 і больш тыдняў цяжарнасці) павінен стаць першым этапам абследавання плёну на прадмет магчымага выяўлення прыроджаны парок сэрца. Ужо на ранніх тэрмінах, 10-12 тыдняў цяжарнасці метадам ультрагукавога даследавання магчымая папярэдняя дыягностыка асноўных структур сэрца. Метадалогія прадугледжвае выкарыстанне як методык скрынінгавых абследавання (адказ на пытанне: нармальнае развіццё сэрца і сасудаў ў плёну?) Так і ў выпадку падазрэнні на прыроджаны парок сэрца, арганізацыю стараннага акушэрскага назірання, правядзення экспертнага даследавання плёну. Скрынінгавыя даследаванні праводзяцца на ўзроўні жаночай кансультацыі, радзільні і раённай бальніцы, звязаныя з перынатальнага цэнтра, мае экспертны ўзровень абследавання і медыка-генетычныя лабараторыі. Пасля правядзення экспертнай ацэнкі, калегіяльна вырашаецца асноўны дыягнастычны пытанне і, у выпадку прыроджаны парок сэрца ў плёну, даюцца рэкамендацыі бацькам аб магчымасці прадастаўлення кардыёхірургічнай дапамогі і аб прагнозе выніку. У сувязі з гэтым, важнасць развіцця прэнатальнай дыягностыкі прыроджаны парок сэрца і, асабліва, яго крытычных формаў, з'яўляюцца асновай для: • інфармаванасці радзільні, з рашэннем пытанняў аб тэрмінах і тактыкі родоразрешеніе (з удзелам акушэра-гінеколага і неонатолога) • складанне плана і тактыкі вядзення нованароджанага з вызначэннем паказанняў да аперацыі (з удзелам неонатолога і дзіцячага кардыёлага) • своечасовай інфармаванасці кардыяхірургічнага цэнтра аб нараджэнні дзіцяці з прыроджаны парок сэрца. Усе гэтыя структурныя складнікі фармуюць асноўны лячэбна дыягнастычны алгарытм метадалагічнага падыходу да дыягностыкі і вядзення плёну і нованароджанага з прыроджаны парок сэрца. Базавы алгарытм арганізацыі дапамогі нованароджаным з прыроджаны парок сэрца ўстанаўлівае асноўныя этапы і іх паслядоўнасць, а асноўны метадалагічны алгарытм раскрывае іх сутнасць, што дазваляе своечасова вызначыць прынцыповую тактыку кваліфікаванага лячэбна-дыягнастычнага падыходу пры прыроджаных загане сэрца ў плёну і нованароджанага. Разгледзім больш падрабязна гэтыя этапы. Калі казаць аб арганізацыі спецыялізаванай дапамогі, то яе прадастаўлення павінна складацца з пэўных этапаў у алгарытм: 1этап Прэнатальнай дыягностыка прыроджанай паталогіі сэрца і сасудаў; 2 этапы дыягностыка прыроджанай паталогіі сістэмы кровазвароту непасрэдна на месцах з ацэнкай неабходнасці і мэтазгоднасці экстранага перакладу нованароджаных у кардыяхірургічны стацыянар і забеспячэння адэкватных умоў у момант іх транспарціроўкі; 3 этапы аказання спецыялізаванай кардыялагічнай і кардыяхірургічнай дапамогі; 4етап правядзення адэкватнага маніторынгу і фарміравання рэгістраў цяжарных жанчын, пагражальных па нараджэнні дзяцей з прыроджаны парок сэрца, і дзяцей, якія нарадзіліся з прыроджаны парок сэрца, стварэнне рэгістра дзяцей з прыроджанай паталогіяй. Вядучымі прынцыпамі лячэбна-дыягнастычных алгарытмаў вядзення дзяцей першага года жыцця з прыроджанымі парокамі сэрца, у тым ліку нованароджаных і неданошаных дзяцей, з'яўляецца этапнасць, кваліфікацыя, узаемаразумення і выразная арганізацыя.