Чым небяспечная хвароба Реклингхаузена?

Праявы хваробы Лячэнне Хвароба фон Реклингхаузена (або нейрофиброматоз 1-га тыпу) завецца спадчыннае захворванне, якое прыводзіць да ўзнікнення пухлін. Назву сваёй хваробы Реклингхаузена атрымала па імені аўтара Фрыдрыха фон Реклингхаузена, апісаў яе ў 1882 годзе. Нейрофиброматоз 1-га тыпу (усяго вылучаюць 7 тыпаў гэтага захворвання) дыягнастуецца ў аднаго з 3500 нованароджаных (з аднолькавай частатой і ў хлопчыкаў, і ў дзяўчынак). У палове выпадкаў захворванне перадаецца генетычным шляхам, другая палова - гэта вынік спантаннай мутацыі генаў. Праявы хваробы Для хваробы Реклингхаузена характэрна з'яўленне множных дабраякасных наватвораў, такіх як пухліны ЦНС, нейрофибромы, касцяныя анамаліі, змены вясёлкі вочы. Пачатковым праявай нейрофиброматоза 1-га тыпу з'яўляецца скрыўленне хрыбетніка (скаліёз), развіваецца эпілепсія, узнікаюць цяжкасці ў навучанні, з'яўляюцца праблемы са зрокам. Нейрофибромы пры хваробы Реклингхаузена могуць з'явіцца кан'юктывітам і на стагоддзях, у брушнай паражніны, па ходзе перыферычных нерваў. У залежнасці ад лакалізацыі нейрофибромы могуць выклікаць парушэнне функцыі сегментаў спіннога мозгу парушэнне функцыі чэрапных нерваў; курчы здушэння органаў міжсцення; параліч вочных цягліц. Нейрофибромы пры гэтым захворванні могуць быць скурнымі і плексиформная. Скурныя фібромы ўяўляюць сабой невялікія дабраякасныя наватворы, якія маюць выразную мяжу. Скурныя фібромы вырастаюць на дробных нервах скуры. На вялікіх нервах скуры з'яўляюцца плексиформные нейрофибромы (у 30% хворых хваробай Реклингхаузена). Такія нейрофибромами маюць вялікія памеры і прыводзяць да парушэння функцыі нерваў (што выяўляецца паралічам або здранцвеннем цягліц і хранічнымі болямі). Пухліны ЦНС пры нейрофиброматозе 1-га тыпу сустракаюцца ў 30% выпадкаў. Часцей за ўсё пры хваробы Реклингхаузена з'яўляюцца астроцитомы, менингиомы, епендиомы, невриомы слыхавога нерва, глиомы глядзельных нерваў. Сімптаматыка пухлін ЦНС залежыць ад іх лакалізацыі і памераў. Таксама пры нейрофиброматозе на скуры тулава і канечнасцяў хворага (радзей на шыі, твары і слізістай паражніны рота) могуць з'яўляцца пігментныя плямы. Гэтыя плямы не выступаюць над паверхняй скуры і маюць гладкую паверхню. Колер гэтых плям можа быць бэжавым, карычневым, сінім або нават фіялетавым. Практычна ва ўсіх хворых хваробай Реклингхаузена сустракаюцца вузельчыкі Стэнд - бялявыя плямы (невялікага памеру) на вясёлкавай абалонцы вока. Вузельчыкі Стэнд з'яўляюцца толькі ў хворых нейрофиброматоз 1-га тыпу. Дэфармацыя пазваночніка пры нейрофиброматозе 1-га тыпу адбываецца ў выглядзе скаліёзу, магчыма пашырэнне межпозвонковых адтулін, трубчастыя косткі становяцца выгнутымі або гіпертрафаванай. Нейрофибромы, якія ўтварыліся ў трубчастых касцях, маюць выгляд абмежаваных ўздуцце або кистевидных утварэнняў. Калі ў паталагічны працэс уцягнуты чэрап, то адбываецца дэфармацыя сценак вачніц і ўсёй яго асабовай часткі. Лячэнне хваробы Реклингхаузена заключаецца ў хірургічным выдаленні пухлін, якія дастаўляюць болевыя адчуванні, здушваюць жыццёва важныя органы або якія абцяжарваюць рух. Паколькі пры нейрофиброматозе паталагічных агменяў шмат, то выдаленне іх усіх немагчыма. У некаторых выпадках выдаленне адной пухліны прыводзіць да рэзкага росту іншых вузлоў. Озлокачествление нейрофибром надыходзіць у рэдкіх выпадках. Прагноз у большасці выпадкаў спрыяльны для жыцця. Калі няма паразы касцяной сістэмы і разумовая адсталасць выказана нязначна, то па працаздольнасці прагноз таксама спрыяльны.