Хвароба Верльгофа лячэння

Хвароба Верльгофа лячэння. Эсэнцыяльных тромбопения, або тромбопенической пурпуру, сустракаецца ў дзяцей дашкольнага і школьнага ўзросту даволі часта. У раннім узросце яна назіраецца рэдка. Часцей хварэюць дзяўчынкі. Часам хвароба носіць сямейны характар. Нам давялося назіраць 17-дзённага дзіцяці з яркімі праявамі дадзенай хваробы. Яго маці пакутавала хваробай Верльгофа, і перад родамі ў яе назіраўся прыступ крывацечнасці. Этыялогія. Этыялогія захворвання невядомая. У сувязі з наяўнасцю роднасных паражэнняў гэтай формай хваробы можна меркаваць прыроджаную непаўнавартаснасць ретикулоэндотелиальной, сасудзістай і крово- творного сістэм. Патагенез захворвання яшчэ недастаткова вывучаны, але факт парушэння тромбоцитообразования ў касцяным мозгу бясспрэчны. Матчыны клеткі трамбацытаў - мегакариоциты - з першага моманту свайго развіцця адчуваюць дэгенератыўныя змены (па Аляксееву, мегакариоциты не зменены, але працэс развіцця трамбацытаў у іх затрыманы, магчыма, з прычыны недастатковасці ў арганізме нейкага фактару, стымулюючага ў норме працэс тромбоцитообразования). Механізм крывацечнасці пры хваробы Верльгофа звязаны не з запаволеннем згортвання, а са зменай сценкі сасудаў і парушэннем адукацыі тромба, залежнага ад тромбопении (як вядома, трамбацыты, склейваючы, асядаюць на месцы раненні пасудзіны, утвараючы падстава тромба). Хвароба пачынаецца ў асноўным сярод поўнага здароўя, але нярэдка выяўляецца пасля траўмы (напрыклад, выдаленне зуба) або пасля якога-небудзь вострага захворвання (напрыклад, грып, пнеўманія). Клініка. Характэрным клінічным сімптомам з'яўляецца множныя кровазліцці пад скуру ў выглядзе дробных петехий і рознай велічыні і адценняў сінякоў, бязладна раскіданых па ўсім целе, але галоўным чынам на канечнасцях. Часам побач з павярхоўнымі кровазліццямі ёсць ўнутраныя глыбокія шырокія гематомы. На слізістых абалонках рота, кан'юнктывы вачэй таксама адзначаюцца дробныя кровазліцця. Адначасова з з'яўленнем кровазліццяў ў скуру і слізістыя ўзнікаюць зацятыя крывацёку - насавыя, кішачныя, страўнікавыя, маткавыя (у дзяўчынак старэйшага ўзросту) і т. Д Тэмпература асноўным падвышаная. Скурныя пакровы бледныя, інтэнсіўнасць бледнасці залежыць ад колькасці страчанай крыві. Рэ цыі з боку лімфатычных вузлоў не адзначаецца. Косці і суставы не зменены. У лёгкіх могуць адзначацца з'явы бранхіту з харканне: крыві падчас кашлю ў сувязі з трапленнем апошняй у дыхальнае горла з насаглоткі. З боку з е р д е ч н а с осудистой сістэмы, у залежнасці ад ступені малакроўя, можа мець месца пачашчэнне сэрцабіцця,. сісталічны шум, пульсацыя шыйных сасудаў, мяккі учаше, энный пульс. Страўнікава аб к і ш е ч н ы й тракт асноўным таксама пакутуе: нярэдка бывае крывавыя ваніты, выкліканая або страўнікавым крывацёкам, або заглынанні крыві з насаглоткі. Крэсла часта бывае з крывёй, прычым кроў можа быць страўнікава-кішачнага паходжання або паступаць з насаглоткі (дегтеобразный крэсла сведчыць пра паступленне крыві з тонкіх кішак, страўніка ці насаглоткі, свежая кроў - аб крывацёку з, ніжніх аддзелаў кішачніка). Печань павялічваецца рэдка, селязёнка мяккай кансістэнцыі, у большасці выпадкаў выходзіць з падрабрыння на 1-2 см. Агульны стан пакутуе мала. Толькі пры нарастаючай анеміі развіваецца фізічная слабасць. З боку крыві характэрным і абавязковым сімптомам з'яўляецца тромбопения, якая звычайна дасягае значных ступеняў (30 000-10 000), а часам трамбацыты цалкам знікаюць з перыферычнай крыві. Памер і форма трамбацытаў пры гэтым захворванні вельмі разнастайныя, часта сустракаюцца велізарныя асобнікі. У чырвонай крыві ў залежнасці ад працягласці крывацёку, а таксама, відавочна, і ад формы асноўнага захворвання можна ўсталяваць тую ці іншую ступень анеміі, часам з рэзка выяўленымі з'явамі рэгенерацыі (полихро-матофилия, ретикулоцитоз) у цяжкіх выпадках анемія можа дасягаць вельмі вялікіх ступеняў і носіць характар ??гипопластической ці нават апла- • тычнай. Белая кроў характэрных зьменаў няма. Згортванне крыві - у межах нормы. Роэ паскорана. Час крывацёку па Дюке (пасля ўколу іголкай Франка ў мякаць пальца на глыбіню 3 мм) рэзка выцягнутае ад 10 да 30-100 хвілін замест 2-3 хвілін у норме. Ретракція крывянага згустку выказана дрэнна. Усе дадатковыя сасудзістыя сімптомы - сімптом жгута, уколочной, молоточкового, шчыпанне - рэзка станоўчыя. Працягу, хваробы хранічнае з прыступамі абвастрэння. Падчас абвастрэння карціна хваробы разгортваецца цалкам. Абвастрэнне доўжыцца 1--2 месяца, пасля чаго наступае рэмісія, якая часам можа цягнуцца шматлікія гады. Падчас рэмісіі колькасць трамбацытаў можа быць дастаткова высокім, але ніколі не даходзіць да нармальных лічбаў. Правакацыйныя сасудзістыя пробы па-за прыступу нярэдка выпадаюць адмоўна. Пры цяжкіх формах рэмісіі не наступаюць ці яны вельмі кароткачасовыя. Лячэнне. Пры лёгкай і сярэднецяжкая форме захворвання можна абмежавацца. сімптаматычныя сродкі лячэння. Перш за ўсё прызначаюць поўны супакой, гігіенічнае ўтрыманне, тампанады насавых хадоў пры зацятых насавых крывацёкаў (тампон добра намачыць свежай плазмай крыві, сыроваткай або адрэналінам; мясцова вельмі эфектыўнае прымяненне трамбіна). Паказана прызначэнне вітаміна С у выглядзе аскарбінавай кіслаты па 0,1-0,2 г 3 разы на дзень, а таксама ў выглядзе настою або экстракта шыпшынніка. Добры эфект дае ўжыванне цытрынавага соку, які змяшчае, акрамя вітаміна З, вітамін Р, а таксама маркоўнага соку, содерлсащего вітаміна К. Рэкамендуецца ўжываць вітамін Да ў алейным або спіртавой растворы. У апошні час пры наяўнасці анеміі рэкамендуюць вітамін B па 10-12 у у дзень. Добры эфект у лёгкіх выпадках дае пералівання крыві, лепш кропельным спосабам, па 100-150 мл паўторна да 2-6 разоў з прамежкамі паміж пералівамі ў 5-6 дзён. У цяжкіх выпадках названыя мерапрыемствы могуць і не даць станоўчага эфекту, і тады даводзіцца звяртацца да спленэктомии. Выдаленне селязёнкі дае добры непасрэдны вынік - спыняюцца крывацёкі, нарастае колькасць трамбацытаў і стан дзіцяці значна паляпшаецца. Але ў далейшым у шэрагу выпадкаў назіраюцца рэцыдывы. Таму да спленэктомии варта звяртацца толькі ў крайніх выпадках, калі вычарпаны ўсе іншыя сродкі. Пры гипопластической форме хваробы Верльгофа выдалення слёзы не дае эфекту.