малакроўе: эфектыўныя метады лячэння-Юлія Папова-3 ч. - Здравето Пачынаючы на ??жывот

ShareНаследственние гемалітычная анемія з дэфіцытам актыўнасці ферментаў У агульнай аснове ўзнікнення паталогіі ляжыць дэфіцыт актыўнасці некаторых ферментаў эрытрацытаў, у выніку чаго яны (эрытрацыты) становяцца хваравіта адчувальнымі да ўздзеяння розных рэчываў расліннага паходжання, у тым ліку і лекавых прэпаратаў. Самай распаўсюджанай з несфероцитарных гемалітычная анемія з'яўляецца вострая гемалітычная анемія, абумоўленая ?? дэфіцытам спецыфічнага фермента са складаным пазначэннем Г-6-ФДГ. У дзяцей з яго недастатковасцю можа праявіцца фавизм. Фавизм - гэта вострая гемалітычная анемія, адрозніваецца бурным плынню. Развіваецца ў дзяцей з дэфіцытам названага фермента пры ўжыванні ў ежу конскіх бабоў або ўдыханні пылка расліны Vicia Fava. Упершыню захворванне было апісана больш за паўстагоддзя таму, тады і было паказана на яго сямейны характар. Фавизм ўзнікае ў дзяцей пераважна дашкольнага ўзросту, часцей у хлопчыкаў. Развіваецца звычайна бурна. Пасля удыхання пылка кветак расліны Vicia Fava сімптомы хваробы з'яўляюцца ўжо праз некалькі хвілін, а пасля ўжывання ў ежу конскіх бабоў - на працягу 5-24 гадзін. Ўзнікаюць дрыжыкі, высокая тэмпература, млоснасць, ваніты, галаўны боль, магчымыя памрочышча свядомасці і стан, блізкае да калапсу. Паступова нарастае жаўтуха, павялічваюцца печань, селязёнка. У шматлікіх хворых развіваецца гемоглобинурия. Колькасць эрытрацытаў на працягу некалькіх сутак зніжаецца да 1 г 1012 клетак / л. Часам вызначаюць высокі нейтрафільны лейкацытоз. Ўзровень непрамога білірубіну падвышаны. Асматычны рэзістэнтнасць эрытрацытаў нармальная або зніжана. Рэакцыя Кумбса, як прамая, так і ўскосная, бывае станоўчай ў большасці хворых на працягу першага тыдня захворвання. Востры перыяд звычайна доўжыцца ад двух да шасці дзён, некалькі даўжэй доўжыцца жаўтуха. Пасля аднаўлення складу перыферычнай крыві развіваецца імунітэт, які захоўваецца 6 тыдняў. Прагноз для жыцця медыкі ў асноўным даюць благоприятний.Острая гемалітычная, або лекавая, анемія гемалітычная крызісаў могуць выклікаць розныя прычыны. Напрыклад, прыём нават звычайных анальгетыкаў, сульфаніламідных і супрацьмалярыйнай прэпаратаў, вітаміна K, некаторых хіміотерапевтіческіх прэпаратаў, такіх як ПАСК або фурадонин. Ўжыванне ў ежу бабовых і істужачных раслінных прадуктаў харчавання таксама можа завяршыцца гемалітычная крызам. Цяжар грымнула гемалітычная працэсу наўпрост залежыць ад колькасці фермента Г-6-ФДГ і ад дозы прэпарата або колькасці прадукту, які справакаваў крыз. Асаблівасцю рэакцыі з'яўляецца тое, што гемолізу эрытрацытаў надыходзіць не адразу, а расцягнуты па часе, звычайна на два-тры дні з моманту прыёму прэпаратаў-правакатараў. У цяжкіх выпадках у хворых падвышаецца да верхніх межаў тэмпература цела, надыходзіць рэзкая слабасць, выяўленая дыхавіца, сэрцабіцце, з'яўляюцца болі ў жываце і спіне, якія суправаджаюцца багатай ванітамі. Стан хворага хутка пагаршаецца да коллаптоидное стан. Тыповай прыкметай надыходзячага калапсу служыць з'яўленне мачы цёмнага, да чорнага, колеру. Такая афарбоўка мачы дыктуецца вывядзеннем з арганізма гемосидерина, што утвараецца ў выніку нутрасудзіннага распаду эрытрацытаў, які, пастаянна прагрэсуем, здольны выліцца ў прыступ вострай нырачнай недастатковасці. Адначасова праяўляецца желтушность скурных пакроваў і бачных ?? слізістых абалонак, прашчупваецца павялічаная селязёнка, радзей можна прамацаць ніжні край печані ў правым падрабрынні. Як правіла, праз тыдзень распад эрытрацытаў спыняецца. Гемолізу спыняецца незалежна ад таго, працягваецца прыём прэпарата, які выклікаў прыступ ці не. Дыягназ вострай гемолітіческой анеміі, звязанай з дэфіцытам Г-6-ФДГ, досыць просты для кваліфікаванага лекара: выразная тыповая клінічная карціна ў спалучэнні з лабараторнымі паказчыкамі вострага гемолізу і дэфіцыту ў крыві названага фермента пры відавочнай сувязі нападу з прыёмам лекаў адназначна кажа аб гэтай форме гемолітіческой анеміі. Лішнім пацвярджэннем служыць выяўленая ?? недахоп фермента ў эрытрацытах крыві ў блізкіх сваякоў. Асноўным метадам лячэння гэтага віду малакроўя служаць цалкам відавочныя маніпуляцыі: шматразовыя, адзін ці два разы на тыдзень, трансфузіі ў колькасці да полулітра свежай крыві адной групы і нутравенныя ўліванні вялікіх колькасцяў 5% -нага раствора глюкозы або фізіялагічнага раствора. Для зняцця і папярэджання развіцця шоку выкарыстоўваюць Преднізолон, промедол або марфін. Часам патрабуецца прымяненне кардыямін і камфоры. У выпадку, калі плынь хваробы ўскладняецца вострай нырачнай недастатковасцю, праводзяць звычайны комплекс тэрапеўтычных працэдур. Пры адсутнасці эфекту непазбежна правядзення штучнага гемадыялізу. Каб папярэдзіць гемалітычная крызы, варта скрупулёзна сабраць звесткі ў хворага. Гэта неабходна зрабіць да ўвядзення лекавых прэпаратаў, здольных справакаваць пагаршэнне. З боку збор анамнезу нагадвае споведзь - лекар пытаецца, а хворы чыстасардэчна адказвае, дапамагаючы тым самым сабе і свайму лекара. Гэта вельмі адказнае мерапрыемства. Прагноз для жыцця і здароўя хворага пры дадзенай форме анеміі несуцяшальны ў тым выпадку, калі развіваецца хвароба нырак і анурыя. Смерць можа наступіць пры вокамгненна плыні захворвання ад вострай аноксии або шоку. Набытыя гемалітычная анемія аутоіммунных гемалітычная анемія Сярод групы набытых гемалітычная анемія часцей за іншых сустракаецца аутоіммунных гемалітычная анемія. У медыцынскай літаратуры пачатак развіцця гэтай хваробы звычайна звязваюць з з'яўленнем у арганізме антыцелаў да ўласных эрытрацытаў. Арганізм узбройваецца на свае ж эрытрацыты і «б'е» іх як чужых з-за паломкі сістэмы распазнання «свой - чужы»: імунная сістэма ўспрымае эрітроцітарным антыген як чужародны і пачынае выпрацоўваць да яго антыцелы. Пасля фіксацыі аутоантител на эрытрацытах апошнія захопліваюцца клеткамі ретикулогистиоцитарной сістэмы, дзе падвяргаюцца аглютынацыі і распаду. Гемолізу эрытрацытаў адбываецца галоўным чынам у селязёнцы, печані, касцяным мозгу. Адрозніваюць сімптаматычныя і ідыяпатычнай гемалітычная аутоіммунные анеміі. Сімптаматычныя аутоіммунные анеміі суправаджаюць розныя захворванні, звязаныя з парушэннямі ў імуннай сістэме чалавека. Найбольш часта яны сустракаюцца пры хранічным лимфолейкозе, лімфагранулематоз, вострым лейкозе, пры цырозе, хранічных гепатытах, рэўматоідным артрыце, пры сістэмнай чырвонай ваўчанцы. У тых жа выпадках, калі лекарам не ўдаецца звязаць адукацыю аутоантител з тым ці іншым паталагічным працэсам, прынята казаць пра ідыяпатычнай аутоіммунный гемолітіческой анеміі. Падобны дыягназ выносіцца лекарамі прыкладна ў палове выпадкаў. Аутоантитела да эрытрацытаў належаць да розных тыпах. Па сералагічныя прынцыпе аутоіммунные гемалітычная анемія дзеляцца на некалькі формаў: • анеміі з няпоўнымі цеплавымі агглютинины; • анеміі з цеплавымі гемолизинами; • анеміі з поўнымі халадовымі агглютининами; • анеміі з двухфазнай гемолизинами; • анеміі з агглютининами супраць нормобластов касцявога мозгу. Кожная з гэтых формаў мае свае асаблівасці ў клінічнай карціне і дыягностыцы. Часцей за ўсё сустракаюцца анеміі з няпоўнымі цеплавымі агглютинины, складнікі да 4/5 усіх выпадкаў аутоіммунных гемалітычная анемія. Па клінічнаму плыні вылучаюць вострую і хранічную формы дадзенага захворвання. Вострую форму адрознівае раптоўнае пачатак: навальваецца рэзкая слабасць, скурныя пакровы хутка жоўкнуць, хворага б'е ліхаманка, даймаюць дыхавіца і прыступы сэрцабіцця. Пры хранічным плыні захворвання прыступ развіваецца павольна, падкрадаецца павольна. Пры гэтым агульны стан хворых мала змяняецца, нягледзячы на ??выяўленую анэмічнай хворага. Такія сімптомы, як дыхавіца і сэрцабіцце, могуць наогул адсутнічаць. Сакрэт тут у тым, што пры павольным развіцця хваробы арганізм хворага паступова адаптуецца да стану хранічнай гіпаксіі. Пры жаданні можна прамацаць ў хворага край павялічанай селязёнкі, трохі радзей - печані. Пры аутоіммунный анеміі, звязанай з холадавай алергіяй, якая характарызуецца дрэннай пераноснасцю адмоўных тэмператур з развіццём сімптомаў крапіўніцы, сіндрому Рэйна і гемоглобинурии, плынь захворвання адрозніваецца схільнасцю да абвастрэнняў або гемалітычная крызісаў. Пагаршэнне правакуюць вірусныя інфекцыі разам з пераахаладжэннем. Пры лабараторных даследаваннях крыві аказваецца нормохромная або умерана гиперхромные анемія рознай ступені, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для халадовай аутоіммунный гемолітіческой анеміі характэрная рэакцыя аглютынацыі (склейвання) эрытрацытаў адразу пасля ўзяцця крыві і непасрэдна ў мазку, якая знікае пры награванні. СОЭ моцна павялічана. Лік трамбацытаў нязменна. Таксама фіксуецца павелічэнне колькасці непрамога білірубіну. У кале павышаны ўзровень стеркобилина. Дыягназ аутоіммунный гемолітіческой анеміі магчыма пры спалучэнні двух прыкмет: наяўнасць сімптомаў павышанага гемолізу і выяўлення фіксаваных на паверхні эрытрацытаў антыцелаў. Аутоантитела на эрытрацытах выяўляюць з дапамогай ужо згадвальнай пробы Кумбса. Адрозніваюць прамую і ўскосную пробы Кумбса. Прамая спроба выпадае станоўчай у большасці выпадкаў аутоіммунный гемолітіческой анеміі. Адмоўны вынік прамой пробы азначае адсутнасць антыцелаў на паверхні эрытрацыту і не выключае наяўнасці свабодных цыркулююць антыцелаў у плазме. Для выяўлення свабодных антыцелаў ўжываюць непрамую пробу Кумбса. Аутоіммунные гемалітычная анемія добра паддаюцца лячэнню глюкакартыкоідныя гармонамі, якія здольныя спыніць распад эрытрацытаў у большасці выпадкаў хваробы. Пасля наступлення рэмісіі доза гармонаў паступова памяншаецца. Якая падтрымлівае доза складае 5-10 мг / сут. Лячэнне праводзіцца на працягу двух-трох месяцаў да знікнення ўсіх клінічных прыкмет гемолізу і адмоўных вынікаў пробы Кумбса. У некаторых хворых эфект аказваюць иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а таксама супрацьмалярыйнай прэпараты (делагил, резохин). Пры рэцыдывавальны формах захворвання і адсутнасці эфекту ад прымянення глюкакартыкоідаў і иммунодепрессантов паказаная зноў жа спленэктомия - выдаленне селязёнкі. Гемотрансфузии ў хворых аутоіммунный анеміяй варта праводзіць толькі па жыццёвых паказаннях (рэзкае падзенне гемаглабіну, страта свядомасці). Кіраўнік 5Лечение з дапамогай харчавання Што разумеецца пад збалансаваным харчаваннем? У наш арганізм павінна паступаць каля 50 незаменных кампанентаў харчавання (8 амінакіслот, большасць вітамінаў, мінеральныя рэчывы, поліненасычаныя тоўстыя кіслоты і інш.) І замяняльныя кампаненты, якія сінтэзуюцца з іншых частак рацыёну (некаторыя амінакіслоты, тлушчы, вугляводы і інш.). Для правільнага росту і развіцця арганізма, захавання здароўя і працаздольнасці патрэбен пэўны суадносіны замяняльныя і незаменных фактараў харчавання. Незаменныя кампаненты не сінтэзуюцца ў арганізме і паступаюць у яго толькі з ежай. Замяняць кампаненты таксама павінны ў асноўным паступаць з ежай, так як сінтэз іх у арганізме абцяжарвае працу некаторых унутраных органаў і сістэм, парушае компенсаторные механізмы і можа спрыяць развіццю неспрыяльных змяненняў. Іншымі словамі, збалансаванае харчаванне - гэта пэўны суадносіны ў рацыёне ўсіх кампанентаў харчавання. Суадносіны паміж вавёркамі, тлушчамі і вугляводамі для асоб, якія маюць сярэднюю фізічная нагрузка, павінна быць 1: 1: 4, для выконваюць цяжкую фізічную працу - 1: 1: 5, пры маларухомым ладзе жыцця - 1: 0,9: 3,2 . Пры розных захворваннях гэтыя суадносіны змяняюцца. Па энергетычнай каштоўнасці харчовага рацыёну вавёркі складаюць 14%, тлушчы - 30%, вугляводы - 56%. З агульнай колькасці бялкоў 50-60% павінны быць жывёльнага паходжання. Раслінныя алею складаюць 20-25% агульнай колькасці тлушчаў, а пры некаторых захворваннях 30-35%. У сутачным рацыёне з агульнай колькасці вугляводаў лёгказасваяльныя (цукроза, фруктоза, лактоза) складаюць 20%, крухмал - 75%, абалоніна і пекцін - 5%. Мінеральныя рэчывы лепш засвойваюцца пры наяўнасці пэўных суадносін паміж імі. Суадносіны кальцыя і фосфару павінна быць 1: 1,5-2,0, кальцыя і магнію - 1: 0,6. Парушэнне формулы збалансаванага харчавання (недахоп ці лішак тых ці іншых кампанентаў ежы) цягне за сабой парушэнне ферментатыўных сістэм і абменных працэсаў, развіццё паталагічных змен у арганізме, у тым ліку правакуе развіццё малакроўя. Для захавання збалансаванасці сілкавання варта ўключаць у меню розныя прадукты жывёльнага і расліннага паходжання, дастатковую колькасць свежых гародніны і садавіны. Рацыянальнае, збалансаванае харчаванне спрыяе нармальнаму развіццю маладога арганізма, забяспечвае добрае здароўе і даўгалецце, павышае супраціўляльнасць арганізма да неспрыяльных фактараў навакольнага асяроддзя, паляпшае разумовую і фізічную працаздольнасць. Ежа павінна быць разнастайнай, з вялікім наборам харчовых прадуктаў рознай кулінарнай апрацоўкі, павінна насычаць без моцнай нагрузкі на органы стрававання. З рацыёну трэба выключыць інфікаваныя прадукты, якія змяшчаюць любыя таксічныя рэчывы, і прадукты, дабраякаснасць якіх выклікае сумнеў. Такім чынам, харчовы рацыён павінен адпавядаць энергетычнай патрэбы арганізма, утрымліваць дастатковую колькасць харчовых рэчываў з пэўным - збалансаваным - суадносінамі паміж імі. Што азначае рэжым харчавання? Рытмічная праца органаў стрававання, добрае засваенне ежы, нармальнае працягу абменных працэсаў магчымыя толькі пры правільным рэжыме харчавання, асабліва ў перыяд лячэння якога-небудзь захворвання. Рэжым харчавання азначае пэўны час прыёму ежы, яе размеркаванне на працягу дня па каларыйнасці, хімічным складзе, наборы прадуктаў і аб'ёму. Дарослым здаровым людзям рэкамендуецца ёсць тры-чатыры разы на дзень (прамежкі паміж прыёмамі ежы 4-5 гадзін). Пры некаторых захворваннях паказана пяці-шестиразовое харчаванне. Забягаючы наперад, скажам, што ў нашым выпадку лекарамі рэкамендавана пяціразовае. Пры трохразовым прыёме ежы каларыйнасць рацыёну размяркоўваецца наступным чынам: на сняданак 30%, на абед 40-50%, на вячэру 20-25%; пры чатырохкратным харчаванні: на першы сняданак 25-30%, на другі 10-15%, на абед 40-45%, на вячэру 20%. Найбольш фізіялагічным для здаровага чалавека з'яўляецца чатырохразовае харчаванне. Бялковыя прадукты павышаюць ўзбудлівасць цэнтральнай нервовай сістэмы, таму мясныя, рыбныя і бабовыя стравы лепш ужываць на сняданак і абед, можна перад працай у начную змену. На вячэру, за 2:00 да сну, рэкамендуюцца малочныя, фруктова-агароднінныя, крупяныя і іншыя стравы, не перагружаць працу органаў стрававання. Выключаюцца вострыя прыправы, кава, какава, чай, шакалад і іншыя прадукты, ўзбуджаюць нервовую сістэму. Пераяданне і голад пагаршаюць сон. Ежу лепш пачынаць з закусак (салат, вінегрэт, сыр, вэнджаныя каўбасы і інш.), Што ўзбуджаюць апетыт. Стымулятарамі страўнікавай сакрэцыі з'яўляюцца мясныя, рыбныя, грыбныя Навары, у меншай ступені - агароднінныя. Тлушчы зніжаюць страўнікавую сакрэцыю, таму не варта пачынаць з іх ежу. Тэмпература гарачых страў павінна быць 55-62 ° С, халодных - не ніжэй 12 ° С Ежу трэба добра перажоўваць. Дрэнна перажаваная ежа ўзмацняе адукацыю слізі ў страўніку, зніжае кіслотнасць і пераварваюць ўласцівасці страўнікавага соку. Непрыемныя размовы, чытанне газет і іншыя адцягваючыя моманты таксама тармозяць сакрэцыю органаў стрававання і пагаршаюць апетыт. Ешце ў адзін і той жа час. Нерэгулярны і бязладны прыём ежы парушае працу залоз органаў стрававання, пагаршае засваенне ежы і спрыяе развіццю розных захворванняў, часцей за ўсё - страўнікава-кішачнага гасцінца. Выконвайце умеранасць ў ежы! Пераяданне выклікае пачуццё цяжару, дрымотнасць, зніжэнне працаздольнасці. Доўгі пераяданне, асабліва пры маларухомым ладзе жыцця, прыводзіць да атлусцення, ранняй старасці. Так падрабязна на агульных прынцыпах арганізацыі харчавання мы спыніліся таму, што дыета пры анеміі не патрабуе нічога асабліва выключнага, яна вельмі простая з тэхналагічнага боку і псіхалагічна камфортная для хворага. Як ужо гаварылася, адна з асноўных мер барацьбы з анеміяй - гэта харчовай рацыён з дастатковым утрыманнем жалеза. Крыніцамі жалеза з'яўляюцца прадукты жывёльнага і расліннага паходжання. Найбольшая колькасць жалеза змяшчаецца ў печані, мясе жывёл і птушак, рыбы, жаўтку яек. Заліце ??3 арт. Але будзьце асцярожныя! Заліце ??3 арт. Піце па 1 ст. лыжкі. Кіпяціць 10 хвілін. Прымаць па 2 арт. Курс лячэння - адзін месяц. Курс лячэння - месяц. Прымаць па 1 ст. Будзьце ўважлівыя!