Склерадэрмія Хваробы Доктар Пітэр

Склерадэрмія гэта хранічнае запаленчае захворванне злучальнай тканіны. Звычайна яно дзівіць толькі скуру, але ў некаторых выпадках можа паражаць і ўнутраныя органы страўнікава-кішачны тракт, сэрца, лёгкія, ныркі. Прыкметы Першыя прыкметы склерадэрміі гэта пачырваненне скуры, яе ацёк. Часам скура выглядае тонкай і блішчыць. Часцей за ўсё такія змены адбываюцца з скурай асобы і пэндзляў рук. Калі здзіўленыя рукі, пальцы могуць ацякаюць і станавіцца сосискообразный. Гэтыя сімптомы могуць тое з'яўляцца, то знікаць на працяглы час, часам на некалькі гадоў. Аднак затым наступае новая фаза захворвання, пры якой скура становіцца вельмі шчыльнай, маршчыны і міміка знікаюць і твар становіцца маскообразным, застылым. Гэтая фаза называецца фазай индурации. Пры гэтым змяняецца пігментацыя скуры, краю ўшчыльненых участкаў становяцца ліловымі, а цэнтр бледным. Могуць дзівіцца вялікія ўчасткі скуры. Таксама скура можа шчыльна спайваюць з падскурнымі структурамі. Наступная стадыя захворвання атрафія. Скура вытанчаецца, нацягваецца, становіцца ненатуральна бліскучай, нос завастраецца, вакол рота утвараюцца зморшчыны, цалкам адкрыць рот становіцца цяжка. На руках ўзнікаюць контрактуры (сцягвання), пазногці дэфармуюцца. Часта на гэтай стадыі пацыент лысее. На скуры могуць з'явіцца язвы. Адзін з характэрных прыкмет захворвання сіндром Рэйна. Гэта перыядычныя спазмы сасудаў скуры рук і ног, на холадзе або пры эмацыйным стрэсе. Праяўляецца гэты сіндром адукацыяй участкаў з змененай афарбоўкай скуры. Спачатку такія ўчасткі бледныя, затым набываюць сінявата-фіялетавы адценне, а калі спазм праходзіць, скура становіцца інтэнсіўна ружовага колеру. Пры гэтым пацыент можа адчуваць здранцвенне ці боль гэтых участкаў. Таксама склерадэрмія можа выяўляцца болямі ў мышцах і суставах, раніцай некаторыя пакутуюць склерадэрмія адчуваюць скаванасць. У 90% пакутуюць склерадэрмія дзівяцца ўнутраныя органы. Пры паразе страўнікава-кішачнага гасцінца можа развіцца дисфагия. Характэрныя сімптомы пры гэтым: метэарызм, пякотка, болі ў жываце, завалы, паносы. Пры паразе лёгкіх з'яўляецца дыхавіца і кашаль. Апісанне Прычыны ўзнікнення склерадэрміі да гэтага часу невядомыя, аднак ёсць меркаванне, што яна развіваецца пад уплывам знешніх фактараў у людзей, якія маюць генетычную схільнасць да гэтага захворвання. Хвароба гэта досыць рэдкая. Склерадэрмія можа быць сістэмнай і лакалізаванай (абмежаванай). Розніца ў тым, што сістэмная склерадэрмія дзівіць і скуру, і ўнутраныя органы, а лакалізаваная толькі скуру і зрэдку мышцы пад здзіўленай скурай. Існуе два варыянты сістэмнай склерадэрміі акросклероз і дыфузная склерадэрмія, якую таксама называюць прагрэсавальным сістэмным склерозам. Характэрныя праявы захворвання пры акросклерозе сіндром Рэйна, кальцыноз (адклад кальцыя ў мяккіх тканінах), склеродактилия (параза пальцаў) і тэлеангіктазія (пастаяннае пашырэнне дробных сасудаў скуры, якое выяўляецца судзінкавымі зорачкамі або сінюшные-чырвонымі плямамі на скуры). Кальцыноз мяккіх тканін развіваецца паступова і непрыкметна. Аказваецца ён толькі на рэнтгенаграфіі, або, калі ён лакалізуецца ў пальцах, пры іх дэфармацыі. Кальцыніраванай могуць надгортанник, перыкарда, сардэчная цягліца, стрававод, кішачнік, лёгкія. Пры склеродактилия пальцы становяцца худымі, пазногці выглядаюць непраўдападобна вялікімі, канцавыя фалангі пальцаў патоўшчаныя, а самі пальцы маларухомыя і іх цяжка сціснуць у кулак. Пры дыфузнай склерадэрміі скура праходзіць усе стадыі захворвання ацёк, индурация і атрафію. Пры паразе тулава ў пацыента з'яўляецца адчуванне панцыра або гарсэта, пры паразе канечнасцяў і тулава пацыент нагадвае жывыя мошчы або мумію. На позніх стадыях магчыма і выпадзенне валасоў. Абмежаваная склерадэрмія гэта захворванне скуры і падскурнай клятчаткі, якое часам закранае і тканіны, якія ляжаць глыбей мышцы, фасцыі, косткі. А вось паражэнне ўнутраных органаў для яе не характэрна. Найбольш частая форма абмежаванай склерадэрміі бляшечная. Пры гэтым з'яўляецца адзін або некалькі ачагоў дерматосклероза. Захворванне пачынаецца са з'яўлення сінюшные плямы без ушчыльнення. Праз некаторы час пляма бляднее, яго цэнтральная частка ўшчыльняецца, набывае бялёса-жоўты колер. Па краях яго часам ёсць бэзавы абадок. Ўшчыльнення дасягае 1-2 см у глыбіню. Яшчэ адна форма абмежаванай склерадэрміі, лінейная склерадэрмія, сустракаецца ў асноўным у дзяцей. Агмені лакалізуюцца на лбе, прычым пачынаецца працэс ад волосістой часткі галавы. Такі цэнтр нагадвае рубец ад удару шабляй. Часам лінейная склерадэрмія развіваецца на нагах, на слізістай абалонцы паражніны рота. Часта яна спалучаецца з кантрактурах Дюпюитрена, артралгія і сіндромам Рэйна. Колцападобных форма абмежаванай склерадэрміі сустракаецца вельмі рэдка. Пры гэтым захворванні на пальцах рук і ног з'яўляюцца фіброзныя перацяжкі, з-за чаго ніжэй гэтых перацяжак утвараюцца моцныя ацёкі і нават слановай. Часам такія перацяжкі ўзнікаюць і на палавым члене. Захворванне гэта развіваецца ў раннім узросце і сканчаецца звычайна ампутацыяй здзіўленага ўчастку. Пры генералізованной форме абмежаванай склерадэрміі на скуры па ўсім целе ўзнікаюць розныя праявы гэтага захворвання. Часцей за ўсё гэтай формай пакутуюць дзеці, але можа яна развіцца і ў дарослых. Хвароба белых плям характэрная для жанчын. Аднак часам гэтая форма абмежаванай склерадэрміі сустракаецца і ў дзяцей, праўда, рэдка. Пры гэтым на паверхні скуры ўтвараюцца белыя плямы велічынёй зь зерне сачавіцы. Часам на паверхні гэтых плям з'яўляюцца цяжка загойваецца пухіры. Часта пакутуюць хваробай белых плям турбуюць непрыемныя адчуванні ім здаецца, што па целе поўзаюць паразіты. Гэтая форма часта спалучаецца з бляшечной склерадэрмія. Ідыяпатычная атрофодермия Пазини-Пьерини дзівіць у асноўным жанчын 10-20 гадоў. Пры гэтым на спіне, радзей на іншых участках цела, узнікаюць блакітныя або карычнева-фіялетавыя плямы, праз якія прасвечваюць вены. Паверхню гэтых плям гладкая, краю могуць быць рэзка акрэсленыя, а могуць і плаўна пераходзіць у нармальную скуру. Гэтая форма таксама можа спалучацца з бляшечной склерадэрмія. Пры падскурнай абмежаванай склерадэрміі скура патаўшчаецца. Паталагічны працэс закранае таксама фасцыі і мышцы, якія знаходзяцца пад здзіўленай скурай. Скура на здзіўленым участку пры гэтым гладкая. Гэтая форма часта спалучаецца з кантрактурах Дюпюитрена, артралгія і міалгія. Таксама пры гэтай форме магчымыя паразы стрававода. Дыягназ «склерадэрмія» ставіць дэрматавенеролаг. Для гэтага трэба правесці агляд пацыента, зрабіць біяхімічны і агульны аналізы крыві, вызначыць наяўнасць імунаглабулінаў ў крыві, праверыць, ці ёсць анемія, паражэнне нырак і касцявога мозгу, ці ёсць у крыві спецыфічныя антыцелы. Важнае дыягнастычнае мерапрыемства капилляроскопия ногцевага ложа. Таксама робяць плетизмографию і допплер-флоуметрия, аднак гэтыя даследаванні маюць другараднае значэнне. Таксама робяць рэнтгенаграфію, каб вызначыць, ці ёсць кальцыноз ўнутраных органаў. У некаторых выпадках можа спатрэбіцца кансультацыя эндакрынолага. Неабходна дыферэнцаваць гэта захворванне сістэмнай чырвонай ваўчанкі, дерматомиозитом, сіндромам Шегрена, дыстрафічных станамі скуры, Парфір, сіндромам Вернера і іншымі захворваннямі. Лячэнне прызначаюць індывідуальна, у залежнасці ад формы і стадыі захворвання. Яно накіравана на прафілактыку і лячэнне сасудзістых ускладненняў, падаўленне фіброзу скуры і ўнутраных органаў. Звычайна прызначаюць прэпараты для паляпшэння кровазвароту, судзінапашыральныя сродкі і прэпараты, якія памяншаюць глейкасць крыві. Пры дыфузнай форме захворвання прызначаюць сродкі, якія парушаюць сінтэз калагена. Абавязкова праводзяць супрацьзапаленчае тэрапію. Гэта робяць для ліквідацыі сустаўных праяў захворвання. Пры ацёках і відавочным запаленні прызначаюць гарманальныя супрацьзапаленчыя прэпараты. Калі уражаны страўнікава-кішачны тракт, прызначаюць спецыяльную дыету. Ежу трэба прымаць часта і невялікімі порцыямі. Калі пацыент не можа праглынуць ежу, прызначаюць прэпараты, якія паляпшаюць перыстальтыку. Прагноз захворвання неспрыяльны, аднак усё вельмі залежыць ад яго плыні, ўзросту, у якім хвароба пачалася і стадыі, на якой пацыент звярнуўся да спецыялістаў. Лад жыцця Якія пакутуюць склерадэрмія не павінны пераахалоджвацца, але і на сонца доўга знаходзіцца ім шкодна. Трэба адмовіцца ад курэння і ўжывання кавы і кофеинсодержащих напояў. Выходзячы на ??вуліцу пакутуюць склерадэрмія павінны цёпла апранацца, не забываючы аб галаўных уборах і пальчаткі. Якія пакутуюць склерадэрмія павінны кожныя 3-6 месяцаў праходзіць агляд у лекара, здаваць агульныя аналізы крыві і мачы, правяраць функцыі дыхання і рабіць рэха КГ. Прафілактыка Так як прычына захворвання невядомая, то спецыфічнай прафілактыкі не распрацаваная. Аднак калі вы заўважылі ў сябе ці ў сваяка падазроныя сімптомы, трэба адразу ж звярнуцца да рэўматолага. Прычым чым раней гэта будзе зроблена, тым лепш. доктар Пітэр