Хвароба Бехчета - сімптомы, прычыны, дыягностыка, лячэнне

Хвароба Бехчета - гэта сістэмнае захворванне з групы васкулитов, якое характарызуецца наяўнасцю трыяды сімптомаў: стаматыт, паразамі вачэй і скуры, адукацыяй язваў на слізістых абалонках палавых органаў. Упершыню сіндром быў апісаны турэцкім лекарам-дэрматолага Бехчета (H. Beheet) ў 1937 годзе. Хвароба Бехчета распаўсюджаная ў Японіі, краінах Міжземнамор'я, у тым ліку і ў Турцыі, на Каўказе. Распаўсюджанасць хваробы Бехчета сярод мужчын вышэй, чым сярод жанчын, асноўная ўзроставая група хворых - 20-40 гадоў. Прычыны развіцця захворвання Дакладныя прычыны ўзнікнення хваробы Бехчета да цяперашняга часу невядомыя. Сам Бехчета лічыў, што гэты сіндром мае віруснае паходжанне, аднак пераканаўчых доказаў віруснай этыялогіі да цяперашняга часу не выяўлена. Хоць не выключаецца, што наяўнасць герпетычнай інфекцыі робіць плынь хваробы Бехчета больш цяжкім. Частка аўтараў лічыць, што хвароба Бехчета мае бактэрыяльную прыроду, прычым асаблівае значэнне ў яе развіцці гуляе заражэння на туберкулёз. Нельга не адзначыць і аутоіммунный фактар ??развіцця хваробы Бехчета, так як у большасці хворых атрымоўваецца выявіць прысутнасць антыцелаў да ўласных тканінам слізістых. А паколькі хвароба Бехчета носіць ярка выражаны рэгіянальны характар, то, хутчэй за ўсё, адным з асноўных фактараў у развіцці захворвання з'яўляецца генетычная схільнасць. Такім чынам, найбольш верагодная прычына развіцця хваробы Бехчета заключаецца ў тым, што вірусныя або бактэрыяльныя фактары з'яўляюцца штуршком да ўзнікнення захворвання, а далей далучаецца аутоіммунный фактар ??пры наяўнасці спадчыннай схільнасці. Клінічная карціна Сімптомы, характэрныя для хваробы Бехчета разнастайныя. Да найбольш распаўсюджаным варта аднесці: стаматыт; Вузлавую эритему: Адукацыя язваў на слізістых палавых органаў Запаленчыя захворванні вачэй. Да другарадным сімптомаў хваробы Бехчета прылічаюць: Артрыт; Запаленчыя працэсы ў дробных артэрыях і венах; Парушэнне стрававання; хваробы нырак Дысфункцыі лёгкіх; Менингоэнцефалит. Параза слізістых і скуры Хвароба Бехчета у 100% хворых выяўляецца з'явамі афтозного стаматыту. На слізістых абалонках паражніны рота утвараюцца дробныя балючыя бурбалкі, напоўненыя каламутнай вадкасцю. Па меры дазволу бурбалак на слізістых утвараюцца язвы, яны могуць мець памеры ад 2 да 12 мм. Язвы маюць некратычных падстава жаўтлява-белага колеру і ярка-чырвоныя абадкі, таму месцы паразы выразна відаць на фоне здаровых слізістых. Падобныя афтозного язвы з'яўляецца і на слізістых палавых органаў, толькі памеры яны больш значныя. Пасля гаення язваў нярэдка адзначаюцца рубцовыя змены на паверхні слізістых, якія выступаюць дадатковым дыягнастычным прыкметай хваробы Бехчета. Скурныя праявы хваробы Бехчета характарызуюцца сыпью, якая вонкава нагадвае вузлаватую эритему, распаўсюджаны фурункулёз, папулы або пустулы. Паражэнне вачэй Адным з характэрных сімптомаў хваробы Бехчета з'яўляецца развіццё вострага увеітаў (запаленне сасудзістай абалонкі вочы) з адукацыяй гнойнага экссудата (гипопиона). Захворванне суправаджаецца з'яўленнем святлабояззю, слёзацёк. Для хваробы Бехчета характэрныя змены вочнага дна і генералізованный паразы сятчаткі вочы. Пры хваробы Бехчета прынята вылучаць пяць стадый паразы вачэй: Першая (продромальном стадыя) характарызуецца сістэмнымі праявамі без уключэння ў запаленчы працэс тканін вочы. Для другой (пачатковай) асноўным сімптомам з'яўляецца з'яўленне иридоциклита пры мінімальным паразе вочнага дна. Трэцяя або сярэдняя стадыя паразы вочы пры хваробы Бехчета характарызуецца запаленчымі працэсамі ў пярэднім сегменце ў спалучэнні з цяжкімі паразамі вочнага дна. Чацвёртая (позняя) стадыя захворвання выяўляецца рэзкім зніжэннем вастрыні гледжання. На пятай (тэрмінальнай) стадыі хваробы Бехчета адзначаюцца рубцовыя змены сятчаткі, якія прыводзяць да страты гледжання. Паражэнне суставаў Прыкладна ў паловы хворых хваробай Бехчета адзначаюцца артрыты буйных суставаў. Часцей за ўсё, дзівяцца каленныя, локцевыя, лучезапястном. Як правіла, дэструктыўных працэсаў у тканінах суставаў пры хваробы Бехчета не назіраецца. Паражэнне сасудаў другарадных сімптомам хваробы Бехчета з'яўляецца Васкул (запаленне сценак) сасудаў нырак, лёгкіх, міякарда і інш. Праяўляецца Васкул кровазліццямі на скуры і слізістых абалонках, адукацыяй крывацёкаў з стрававальнага гасцінца, з'яўленнем Кровахарканне. У невялікай часткі хворых сіндромам Бехчета утвараюцца трамбозы і тромбафлебіты сасудаў галаўнога мозгу, вен ніжніх канечнасцяў, полых вен. Часам хвароба Бехчета правакуе адукацыю анеўрызм лёгачных або брушных артэрый, аорты. Разрыў анеўрызмы практычна заўсёды заканчваецца смерцю хворага. Іншыя праявы Хворыя сіндромам Бехчета могуць адчуваць на галаўныя болі, ліхаманку. Часам узнікаюць парезы, адзначаюцца менингеальные з'явы. Трэба сказаць, што з'яўленні сімптаматыкі неўралагічнага характару - гэта праявы цяжкага і, у большасці выпадкаў фатальнага плыні хваробы Бехчета. Менш небяспечныя такія праявы хваробы Бехчета, як рэцыдывавальны танзіліт, эпидидимит, припухание слёзных і слінных залоз, не выклікае хваравітых адчуванняў. Большасць хворых сіндромам Бехчета губляюць у вазе. Пастаноўка дыягназу Дыягностыка хваробы Бехчета ўскладнена тым, што яе сімптомы падобныя з праявамі многіх іншых захворванняў. Акрамя таго, далёка не ва ўсіх выпадках асноўныя сімптомы хваробы Бехчета выяўляюцца адразу, часцей за ўсё, клінічныя праявы расцягнутыя ў часе, таму яснай карціны няма. Яшчэ адна складанасць - адсутнасць канкрэтнай методыкі выяўлення захворвання. Хвароба Бехчета варта западозрыць, у тым выпадку, калі ў хворага прысутнічае рэцыдывавальны стаматыт, які выявіўся, па меншай меры, тры разы на год. Гэты сімптом з'яўляецца асноўным для пастаноўкі дыягназу. Хвароба Бехчета можа быць дыягнаставана пры яго прысутнасці і наяўнасці любых іх двух прадстаўленых ніжэй крытэраў. Рэцыдывавальныя язвы, якія ўтвараюцца на палавых органах. Характэрныя для хваробы Бехчета паразы вачэй. Высыпанні на скуры ў выглядзе вузлаваты эрыцемы. Станоўчая скурная спроба: пры падазрэнні на хваробу Бехчета хвораму робяць пракол скуры стэрыльнай іголкай на глыбіню 5 мм. Захворвання пацвярджаецца, калі на месцы ўколу на працягу першых двух сутак утворыцца эритематозная папула памерам больш за 2 мм. Зразумела, пералічаныя фактары варта прымаць пад увагу, толькі калі ў хворага адсутнічаюць іншыя паталогіі, якія выклікаюць падобныя сімптомы. Перад пастаноўкай дыягназу пацыентам з падазрэннем на хваробу Бехчета прызначаюць лабараторныя даследаванні: агульны аналіз крыві. У хворых адзначаецца павелічэнне СОЭ. Аналіз крыві біяхімічны. Пры правядзенні такога аналізу выяўляецца падвышэнне ўтрымання альфа2- і гаммаглобулинов, фібрына, кіслот сиаловых, з'яўленне СРП. Пры правядзенні даследаванні сіновіальной вадкасці адзначаецца падвышэнне ўтрымання нейтрофілов, што сведчыць аб наяўнасці запаленчага працэсу ў суставе. Рэнтгенаграфія хворых суставаў пры хваробы Бехчета дэструктыўных змен не выяўляе. Хвароба Бехчета варта дыферэнцаваць з наступнымі захворваннямі: хвароба (сіндром) Рэйтара. Для гэтага захворвання паразы мочапалавых органаў (цыстыт, урэтрыт) і сур'ёзныя паразы суставаў, а вось афтозных язваў не назіраецца, усе пашкоджанні слізістых з'яўляюцца павярхоўнымі. Сістэмная чырвоная ваўчанка. Герпетычныя і іншыя сістэмныя васкулиты. Метады лячэння Да цяперашняга моманту не існуе дакладнай методыкі лячэння хваробы Бехчета, тэрапія накіравана на купіраванне сімптомаў захворвання і прадухіленне ускладненняў. Пры правільна падабранай схеме лячэння ўдаецца дамагчыся добрых вынікаў. Калі хвароба Бехчета праяўляецца пераважна высыпаннямі на скуры і слізістых прызначаюць Левамизол па 100-150 мг два разы на тыдзень. Пры адсутнасці тэрапеўтычнага эфекту, прэпарат адмяняюць, замяняючы на ??імунасупрэсіўную тэрапію. Несцероідные прэпараты супрацьзапаленчага дзеяння. Мясцова ўжываюць перакіс вадароду, мазі, якія змяшчаюць глюкокортикостероиды. Калі хвароба Бехчета праяўляецца сістэмна, то ёсць у хворых парушаецца агульны стан, адзначаецца ліхаманка, паражэнне вачэй або неўралагічныя праявы, прызначаюць Преднізолон, а пры адсутнасці эфекту ад прымянення гэтага прэпарата - Циклоспорин. Цытастатыкаў (прызначаюцца пры паразе вачэй і менингоэнцефалите) Азатиоприн; Циклофосфан. Пры ўжыванні прэпаратаў гэтай групы хворы павінен павялічыць спажыванне вады, піць у дзень не менш 2-2,5 літраў. Пры з'яўленні крыві ў мачы варта неадкладна звярнуцца да лекара. Пры тромбафлебітах прызначаецца прыём аспірыну у высокіх (300-320 мг у суткі) дозах. Паколькі вірусная ці бактэрыяльная прырода ўзнікнення захворвання аспрэчаная, хворым сіндромам Бехчета можа быць прызначаны прыём противогерпесный прэпаратаў (ацікловір) і антыбіётыкаў шырокага профілю. У большасці выпадкаў пры хваробы Бехчета прызначаецца і вітамінатэрапія. Лячэнне медыкаментознымі сродкамі павінна праходзіць пры сталым медыцынскім кантролі Пры прыёме глюкокорстироидов неабходна рэгулярна кантраляваць артэрыяльны ціск, правяраць ўтрыманне глюкозы ў крыві, сачыць за стан слізістых органаў ЖКТ. Пры прыёме левомизол і цытастатыкаў рэкамендуецца перыядычна праводзіць аналізы мачы і крыві, сачыць за станам печані, праводзячы функцыянальныя пробы. Прыём лекаў варта прызначаць пераважна перорально, так як правядзенне ін'екцый пры хваробы Бехчета ўзнікае рызыка адукацыі пустул на месцы ўколу. Прымяненне метадаў народнай медыцыны Пры хваробы Бехчета можна выкарыстоўваць народныя рэцэпты для палягчэння сімптомаў стаматыту. Такое лячэнне можна ўжываць, як дадатак да асноўнай тэрапіі, ні ў якім разе, не адмяняючы прыём лекаў, прызначаных лекарам. Для хутчэйшага гаення афтозных язваў, якія ўтвараюцца пры хваробы Бехчета, на слізістай рота можна ўжываць: Паласканне настоямі рамонкі, ваўчкоў, шалвеі. Траву варта заварыць па інструкцыі на пакаванні, даць настою астыць да прыемна цёплай тэмпературы і паласкаць рот 15-20 раз у дзень. Для гаення язваў можна прыгатаваць мазь на аснове мёду, для гэтага змешваецца вадкі мёд (80 гр.) З рыбіным тлушчам (30 гр.) І парашком ксероформа (3 гр.) Для прымочак на здзіўленыя месцы на скуры і слізістых здаўна выкарыстоўваецца раствор галыну. Прагноз і прафілактыка Паколькі прычыны развіцця хваробы Бехчета да цяперашняга часу невядомыя, мерапрыемстваў спецыфічнай прафілактыкі гэтага захворвання не распрацаваная. Сіндром Бехчета з'яўляецца хранічным захворваннем, якое носіць рэцыдывавальны характар. Як правіла, у пачатку захворвання рэцыдывы здараюцца часта, але па меры павелічэння ўзросту хворага частата рэцыдываў зніжаецца і можа наступіць стойкая рэмісія. Калі ў пацыента назіраецца ізаляваная хвароба Бехчета, для якой характэрна паразу толькі слізістых і скурных пакроваў, то прагноз плыні захворвання спрыяльны. Пры ўцягванні ў працэс органаў зроку нярэдка ўзнікаюць такія сур'ёзныя ўскладненні, як другасная глаўкома, атрафія глядзельнага нерва, якія могуць прывесці да частковай ці нават поўнай страты зроку. Найбольш небяспечная хвароба Бехчета пры ўцягванні ў працэс ЦНС і сасудаў ўнутраных органаў. У гэтым выпадку каля 5% хворых гіне ад развіліся ускладненняў - перфарацыі органаў ЖКТ, разрыву анеўрызмы і інш.