Хвароба Бюргера

Папярэдні тэкст - Вузельчыкавы периартериит, наступны артыкул Гемарагічны Васкул Хвароба Бюргера (аблітэрацыйны тромбендартериит, аблітэрацыйны тромбангиоз, аблітэрацыйны трамбангыіт, хвароба Винивартера-Бюргера) - хранічнае запаленне сасудаў, пераважна артэрый, з выяўленымі гіперпластычных працэсамі і трамбозам. Першымі ў клінічнай ангиологии пачалі вывучаць гэтае захворванне F. Winiwarter (1879) і L. Buerger (1908 1924). Этыялогія і патагенез не высветлены. У шэрагу выпадкаў прасочваецца сувязь з рознымі вострымі інфекцыямі (грып, сэпсісам і інш.), Хранічныя інфекцыі і інтаксікацыі. У патагенезе, відавочна, пэўная роля належыць алергічнага або нейроаллергическое механізму (парушэнне нервовай рэгуляцыі судзінкавага тонусу і павышэння адчувальнасці сасудзістай сценкі да розных экзо- і эндагенных раздражняльнікаў, валодае антыгенаў ўласцівасцямі), змены раўнавагі паміж глюко- і минералокортикоидами з перавагай апошніх, парушэнняў у згортвае і фибринолитической сістэмах крыві, спрыяе нутрасудзіннага згортвання крыві і тромбаўтварэння. Пэўнае значэнне таксама маюць аутоіммунные працэсы (Н. П. Шылкін, 1984, 1985, 1986; A. Bollinger і соавт., 1983; А. К. Morsch і соавт., 1985, і інш.). Прыцягваюць да захворвання курэнне, доўгі астуджэнне (ознобление, адмаражэння канечнасцяў). Паталагічная анатомія. Змены характарызуюцца клетачнай-инфильтративными і пролиферативными працэсамі ва ўсіх трох пластах сасудзістай сценкі з пераважнай паразай інтым, расшчапленнем ўнутраных эластычных мембран, гіперплазіяй эндатэлю, адукацыяй тромбаў. Інфільтраты паступова замяшчаюцца грануляціонной тканінай, сценка пасудзіны патаўшчаецца, прасвет аблетыруючае. Знаходзяцца ў прасвеце тромбы арганізуюцца. У выніку гэтага артэрыя на здзіўленым участку мае выгляд белага шчыльнага шнура з амаль неадметным прасветам або без яго. Паражэнне хоць і лакалізуецца пераважна ў сасудах канечнасцяў, але ў той ці іншай ступені захоплівае ўсю артэрыяльную сістэму, уключаючы пасудзіны мозгу, вянкі і іншыя. Часта паразы артэрый суправаджаецца захворваннем вен - мігруюць тромбафлебітам (тромбофлебитической формай хваробы Бюргера). Паслядоўнасць і інтэнсіўнасць паразы артэрый і вен значна вар'іруюць. Клініка. Варта адрозніваць пераважна перыферычны, пераважна вісцаральная і змешаную формы паразы. Пры першай форме дзівяцца ў асноўным посуд канечнасцяў (ніжніх, верхніх, а нярэдка тых і іншых). Найбольш часта дзівяцца пасудзіны стоп і галёнак (дыстальны тып паразы), радзей - галоўныя артэрыі канечнасцяў (праксімальных тып паразы). Часта захворванне пачынаецца з паразы дыстальных сасудаў з паступовым распаўсюджваннем працэсу на праксімальныя сасудзістыя ствалы. Часцей хварэюць мужчыны (95%) ва ўзросце 30-45 гадоў. У пачатковы перыяд захворвання назіраюцца пераважна функцыянальныя змены, якія выяўляюцца ў золкасць ног, парэстэзіі (пачуццё здранцвення, адчуванне поўзання мурашак, напружанне ў пальцах ног, стопе, падэшве ступні, ікроножных цягліцах), часцей падчас або пасля працяглай хады. Калі здзіўлены посуд верхніх канечнасцяў, у іх узнікаюць аналагічныя сімптомы пасля друкаванне на машынцы, працяглага пісанні, гульні на раялі, пры ўзняцці рук. У далейшым апісаны сімптомы назіраюцца і ў стане спакою. Хворыя адзначаюць час блякласці, часам ссіненне пальцаў, страту адчувальнасці і пахаладанне ў іх. Неўзабаве далучаюцца болевыя адчуванні рознай інтэнсіўнасці. Спачатку боль з'яўляецца толькі пры нагрузцы (пры хадзе - у ніжніх канечнасцях, пры працы - ў верхніх канечнасцях). Пры паразе сасудаў ног развіваецца характэрны сімптом перамежнай кульгавасць: рэзкі боль у ікроножных цягліцах пры хадзе, што прымушае хворага кульгаць ці нават спыняцца; пасля адпачынку яна знікае і зноў узнікае пры хадзе. Звязаная боль (як і пры стэнакардыі напругі) з востра якія ўзнікаюць неадпаведнасцю кровазвароту патрэбам цягліц ніжняй канечнасці з прычыны паразы артэрый, якія не могуць забяспечыць адэкватнага прытоку крыві. Надыходзіць ішэмія, запасяцца недаакісьленыя прадукты, якія раздражняюць нервовыя канчаткі і выклікаюць пачуццё болю. Падчас адпачынку ішэмія знікае, метабалічныя працэсы аднаўляюцца, боль спыняецца. Узнікае симтом Гольдфлама: боль пры актыўным руху здзіўленай канечнасці і слабасць у ёй. У далейшым боль турбуе і ў стане спакою, асабліва па начах. Змены скуры - бледнасць і цыяноз - спачатку выяўляюць толькі ў высока паднятай канечнасці, а з часам яны становяцца ўстойлівымі. Характэрны сімптом Бергера: хворы, лежачы на ??спіне, трымае узнятыя ўгару ногі да лёгкай стомленасці; ступня здзіўленай канечнасці набывае бледны колер, а праз 2-3 мін пасля апускання ўніз - ціанотічным афарбоўку. Гэты сімптом можа быць станоўчым і пры Аблітэрыўны артэрыясклерозу. Вызначаецца паслабленне ці (у позніх стадыях) адсутнасць пульсацыі, звычайна сіметрычна, часцей на артэрыях ніжніх канечнасцяў. Часта назіраюцца трафічныя засмучэнні: спачатку - ангидроз або гіпергідроз, пазней - ацёкі, гіперпігментацыя, атрафія або индурация скуры, атрафія цягліц, глыбокія некрозы, трафічныя язвы і нарэшце - гангрэна пальцаў. На фоне павольнага развіцця захворвання можа паўстаць вострая закаркаванне здзіўленай артэрыі тромбам з характэрнай клінічнай карцінай (гл. "Трамбозу і эмбаліі (тромбаэмбаліі) сасудаў»). Калі дзівіцца вянозная сістэма (флебіты і тромбафлебіты, часта мігруючыя), назіраюцца болю, ўшчыльнення і пачырванення па ходзе вянозных ствалоў (пры паразе паверхневых вен). У выпадку паразы глыбокіх вен адзначаецца боль у ікроножных цягліцах пры згінанні і выпростванні галёнкаступнёвых суставаў (пры выцягнутай назе), выбухне і пашырэнне паверхневых вен, ацёк канечнасці. Тромбафлебіт глыбокіх вен нярэдка працякае ўтоена, упершыню можа праявіцца эмболическим інфарктам лёгкіх. Пры тромбафлебіце часта павялічваецца тэмпература цела (для няўскладненай хваробы Бюргера ліхаманка нехарактэрна або часам бывае субфебрыльная тэмпература). Пры пераважнай перыферычнай варыянце захворвання, хоць сімптомы паразы ўнутраных органаў адсутнічаюць ці мала выяўленыя, варта звяртаць увагу на боль у вобласці сэрца тыпу стэнакардыі, боль у жываце пры страваванні як праява брушной жабы, на змены ЭКГ і т. Д пры вісцаральнай і змяшанай формах хваробы Бюргера нароўні з больш ці менш выяўленымі прыкметамі паразы перыферычных сасудаў вызначаецца і нярэдка выступае на першы план клініка паразы сэрца (стэнакардыя, інфаркт міякарда), сасудаў брыжэйкі, стрававальнага апарата і печані (брушная жаба, тромбаэмбаліі брыжеечных артэрый). Параўнальна рэдка дзівяцца посуд нырак. Пры множным паразе сасудаў хвароба Бюргера па клінічнай карціне нагадвае вузельчыкавы периартериит. Пры такой висцериальной форме таксама вызначаюць палімарфізм клінічнай сімптаматыкі і хутка прагрэсавальнае цяжкае працягу. Часам у працэс залучаецца брушная аорта (алергічны аорты). Клінічная карціна залежыць ад ступені ўключэння ў працэс месцаў адыходжанні нырачных артэрый і цяжару ўзнікае з прычыны гэтага артэрыяльнай гіпертэнзіі. Прыкметы, якія выяўляюцца лабараторнымі і інструментальнымі метадамі. Нярэдка выяўляюць падвышаную СОЭ. Выказваюць таксама прыкметы гиперкоагуляции крыві і прыгнёту фибринолиза, парушэнне гемореологических уласцівасцяў крыві, хоць яны неспецыфічныя (R. Sternitzky, К. Seige, 1983). Сярод змен імуналагічных паказчыкаў дыягнастычнае значэнне маюць павелічэнне ў актыўнай фазе працэсу ўтрымання Ig M, зніжэнне камплементарнай актыўнасці крыві, павышэнне тытра антыцелаў да антиеластину, памяншэнне ліку Т-лімфацытаў, павелічэнне колькасці D-лімфацытаў і "нулявых" клетак, выяўленне цыркулююць імунных комплексаў. Многія з гэтых змен (зніжэнне тытра камлементу і колькасці Т-лімфацытаў, павелічэнне колькасці "нулявых" клетак) захоўваюцца пры суціхання працэсу (Н. П. Шылкін 1984, 1985; A. Bollinger і соавт., 1983). А. К. Horsch і сааўтары (1985) праяўлялі заканамернае павышэнне тытра антыцелаў да эластіна. Для дыягностыкі маюць таксама значэнне інструментальныя метады даследавання: сфигмо-, осцилло-, реовазография (зніжэнне пульсацыі і асцыляцыі на здзіўленай канечнасці), тэрмаграфіі (зніжэнне тэмпературы цела), капилляроскопия ногцевага ложа. У апошнія гады шырока ўжываюць допплеровского эхографию (А. В. Пакроўскі, 1979; В. Gosetti і соавт., 1983). Калі атрыманыя дадзеныя недакладныя, выкарыстоўваюць функцыянальныя пробы (напрыклад, рэгіструюць доследныя параметры пасля прыёму нітрагліцэрыну).