нефрабластома (пухліна Вильмса) Хваробы Доктар Пітэр

Нефрабластома гэта анкалагічнае захворванне ныркі, сустракаецца пераважна ў дзяцей 2-5 гадоў. Гэта самы часты (ад 10 да 25%) тып рака ныркі ў дзяцей, ён таксама вядомы як эмбрыянальныя аденомиосаркома ныркі ці пухліна Вильмса. Прыкметы На ранніх стадыях нефрабластома часцей за ўсё ніяк не праяўляецца. А можа выяўляцца недамаганнем, слабасцю, субфебрыльная тэмпературай. У дзяцей з пухлінай Вильмса часта бледная скура, яны раздражняльныя, часта плачуць. Сімптомы неспецыфічныя, але па меры росту пухліны яны становяцца ўсё больш выяўленымі. А першы пастаянны сіндром захворвання прамацванне пухліны. Разраслася пухліна можа здушваць навакольныя тканіны і органы. Таму ў жываце запасіцца вадкасць, развіваецца асцыт, на жываце праступаюць вены і ён становіцца падобны на галаву медузы. На гэтай стадыі з'яўляюцца болі ў жываце, аднак дакладна сказаць, дзе менавіта баліць, дзіця не можа. Сімптомамі пухліны Вильмса могуць быць павышэнне артэрыяльнага ціску і гематурыі. Апісанне Часцей за ўсё пухліна ўзнікае ў дзяцей 2-5 гадоў, хоць можа развівацца і ў нованароджаных, і ў дзяцей больш старэйшага ўзросту, пасля 8 гадоў яна сустракаецца рэдка. У сярэднім у дзяўчынак яна развіваецца пазней, чым у хлопчыкаў. Пры гэтым звычайна пухліна ўзнікае ў дзяцей, якія мелі раней праблем са здароўем. І толькі ў 15-25% выпадкаў нефрабластома развіваецца паралельна з іншымі захворваннямі крыптархізм, аниридия (прыроджанае адсутнасць вясёлкавай абалонкі вочы), анамаліямі развіцця мочеполовой сістэмы, гемигипертрофией (анамаліяй, пры якой адзін бок цела ў дзіцяці развіта мацней, чым іншая). Дакладная прычына ўзнікнення нефрабластома невядомая. Ёсць меркаванне, што пухліна з'яўляецца яшчэ ў эмбрыянальным перыядзе, гэта пацвярджаецца тым фактам, што часта пухліна дыягнастуюць ў першыя два тыдні жыцця дзіцяці. Лекары лічаць, што пухліна Вильмса можа развіцца ў дзіцяці, калі падчас цяжарнасці яго маці падвяргалася апрамяненню. Акрамя таго, вядома, што гэта захворванне часцей развіваецца ў дзяўчынак. Калі ў сям'і ёсць адно дзіця з нефрабластома, верагоднасць нараджэння наступнага дзіцяці з гэтым захворваннем павышаецца. Як правіла, нефрабластома развіваецца толькі на адной нырцы, але сустракаюцца дзеці і з паразай абедзвюх нырак. Вылучаюць чатыры стадыі нефрабластома стадыя 1 - пухліна любога памеру, не прарастае фіброзна капсулы ныркі, пухліна знаходзіцца ў межах ныркі, метастазаў не існуе; стадыя 2а - пухліна любога памеру, але прарастае капсулу, аднак метастазаў ранейшаму няма; стадыя 2б - пухліна з метастазамі, пранікальнымі ў лімфатычныя вузлы варот ныркі стадыя За - пухліна прарастае ў околопочечную абалоніну, брушыну, дыяфрагму, наднырачнікаў, брыжэйкі тонкай або тоўстай кішкі, але метастазаў не існуе; стадыя 36 - пухліна мясцовага распаўсюджвання з метастазы ў лімфатычных вузлах брамы ныркі стадыя 4а - пухліна любога памеру, прарастае ў навакольныя органы, але без метастазаў у аддаленых органах; стадыя 46 - пухліна мясцовага распаўсюджвання з любымі варыянтамі метастазірованія. Часам вылучаюць пятую стадыю, пры якой здзіўлены абедзьве ныркі. Дыягностыка Пры падазрэнні на нефробластому трэба неадкладна прайсці абследаванне ў анколага і генетыка. А пры пацверджанні дыягназу патрабуецца агляд анестэзіёлага-рэаніматолага і кардыёлага. Трэба здаць кроў на агульны і біяхімічны аналізы, мачу на агульны аналіз, зрабіць кампутарную тамаграфію нырак і органаў брушной поласці, рэнтгенаграфію лёгкіх, сцинтиграфию костак, ізатопнага рэнтгенаграфію і комплекснае ультрагукавое даследаванне ўнутраных органаў. Лячэнне Для лячэння нефрабластома лепшая камбінацыя хірургіі, хіміятэрапіі цытастатыкаў і апраменьванне. У гэтым выпадку, калі пухліна выяўленая ?? на ранніх стадыях, прагноз спрыяльны для 80% пакутуюць пухлінай Вильмса. Прычым існуюць розныя камбінацыі гэтых метадаў лячэння. У некаторых выпадках праводзяць перадаперацыйную хіміётэрапію, якая дапамагае скараціць памеры пухліны і паменшыць колькасць метастазаў. Пры малой эфектыўнасці перадаперацыйнай хіміятэрапіі праводзяць перадаперацыйную апрамяненне, аднак гэты метад багаты знітавальных працэс у брушнай паражніны. Хірургічная аперацыя называецца нефрэктамія. Яна можа быць поўнай, калі выдаляецца ўся нырка, частковай, калі выдаляецца толькі частка, і радыкальнай, пры якой выдаляецца не толькі нырка, але і навакольныя яе тканіны. Пасляаперацыйныя мерапрыемствы прызначаюць у залежнасці ад выніку аперацыі. У працэсе лячэння трэба пастаянна кантраляваць карціну крыві, так як тэрапія можа стаць прычынай зніжэння лейкацытаў і трамбацытаў у крыві. Прагноз залежыць ад стадыі пухліны і ўзросту дзіцяці. Калі пачаць правільнае лячэнне на першай стадыі захворвання, здаравеюць, як правіла, каля 90 дзяцей з 100. Калі лячэнне пачата на другой стадыі, паспяхова вылечваюцца 70-90 дзяцей, на трэцім 30-40, а на чацвёртай 10-15. Прафілактыка прафілактыка нефрабластома не распрацаваная. доктар Пітэр