Рэдкія абменныя захворвання костак - Касцёва паталогія, метабалічныя захворвання костак - Хірургія і лячэнне

Хвароба Кашына-Бека хвароба Кашына-Бека (уровская хвароба) упершыню была апісана жыхаром горада Нерченска І. М. ЮРЕНскую ў 1849 г. у «Працах вольнага эканамічнага грамадства» пад назвай «Аб уродства жыхароў берагоў ракі УРаў ва Усходняй Сібіры», затым , - more - двума вайсковымі лекарамі казачых войскаў Н. І. Кашын ў 1860 і 1861 і Е. В. Бекам і яго жонкай А. Н. Бек ў доктарскай дысертацыі 1906 "Да пытання аб osteoartritis deformans endemika ў Забайкальск вобласці »(адсюль і назва хваробы). У 1929 г. была адкрыта уровской навукова-даследчая станцыя на крыніцы, вада якога аказвае спрыяльнае дзеянне пры гэтай хваробы. Вывучэннем займаліся шматлікія навукоўцы - Ф. П. Сергіеўскі, В. А. Ціханаў і інш. Па дадзеных шэрагу аўтараў, частата захворвання ў розных мясцовасцях і ў розныя гады неаднолькавая. Па паведамленні В. А. Ціхамірава (1976), хвароба Кашына-Бека не скарачае працягласць жыцця, але абмяжоўвае фізічную працаздольнасць: «не гэтак важна дадаць гады да жыцця, як дадаць жыцця да гадоў". Хвароба Кашына-Бека - эндэмічных захворваннем, распаўсюджанае ў Амурскай, Чыцінскай абласцях, Манголіі, некаторых абласцях Кітая, Тыбета, адзінкавыя выпадкі сустракаюцца і ў Сярэдняй Азіі, у Еўрапейскай часткі Расіі. У цяперашні час агульнапрынятай лічыцца тэорыя, згодна з якой хвароба ўзнікае ў выніку дысбалансу паступлення макра- і мікраэлементаў з вадой і ежай у пэўных геаграфічных абласцях, якія маюць асаблівыя геолага-геаграфічныя асаблівасці: блізкае да глебы размяшчэння вечнай мерзлаты, багатыя рознымі мінераламі горныя пароды, па якім працякаюць рэкі, і ў выніку - незвычайнае для іншых раёнаў суадносіны макра- і мікраэлементаў як у раслінных, так і ў жывёл прадуктах харчавання сельскіх і гарадскіх жыхароў гэтых рэгіёнаў. У апошнія гады даследнікі цікавіць пытанне - індукуецца ці хвароба Кашына-Бека часоў вайны. Хвароба звычайна выяўляецца ў дзіцячым і падлеткавым узросце (14 мая гадоў). Нервова-псіхічныя змены спачатку малапрыкметныя, але часам дзеці маюць цяжкасці ў навучанні. Ўжываюць агульнаўмацавальнае лячэнне, вітаміны, элеутерококк, курортнае лячэнне; хлеб, бульба, мяса і т. п. замяняюць прадуктамі, якія прывозілі з іншых рэгіёнаў. Асабліва тыповымі пры хваробы Кашына-Бека з'яўляюцца змены касцяной сістэмы. Хворыя, як правіла, невялікага росту. Розныя аўтары падзяляюць хвароба на дзве ці чатыры стадыі. У I стадыі клінічныя праявы адсутнічаюць, аднак на рэнтгенаграмах адзначаюцца смазанность, бесструктурным эпіфіза сярэдніх фаланг II-IV пальцаў і адначасова няроўнасць субхондральной пласцінкі, очаговые змены - ніша ў ногцевай фалангі I пальца або сярэдняй фалангі V пальца. Часам - храбусценне ў суставах або часовыя ныючыя болі. Для II клінічнай стадыі характэрныя ныючыя тупыя болі ў суставах, караткапальцыя, храбусценне пры рухах, асабліва ў суставах пэндзляў, каленных, галёнкаступнёвых. На рэнтгенаграмах з названымі зменамі дадаюцца уплощение эпіфіза, зоны кістознай-лакунарной перабудовы, з'явы дэфармуецца артрозу, змены ў пазваночніку, лёгкая атрафія цягліц, «качыная» хада. Стадыі III-IV назіраюцца ў хворых старэйшага ўзросту - ад 40 да 70 гадоў, у якіх усе сімптомы больш выяўленыя: невялікі рост, сіметрычнасць паразы суставаў, храбусценне пры рухах, сіметрычныя дэфармавальны артроз, але без рэактыўнага сінавіту. Н. Г. Елісеева і інш., Якія назіралі хворага з хваробай Кашына-Бека ва Ўзбэкістане, паказваюць, спарадычна захворванне сустракаецца на Волзе, у Пскове. Кіеве, Ленінградзе. Пасля праведзенага лячэння (шклопадобнае цела, вітаміны групы В, нікацінавая кіслата, индометацин, фізіятэрапія, ЛФК, масаж) адзначана паляпшэнне. А. В. Вашчанка, К. Г. Сядоў, В. Н. Іваноў (1988) правялі шэраг даследаванняў, якія дазволілі ўсталяваць: «... у Чыцінскай вобласці ёсць правінцыя з недастатковасцю селену (Улетовский раён), дзе хвароба Кашына-Бека ніколі не была зарэгістраваная »; «У раёнах эндэміі хваробы Кашына-Бека ўтрыманне селену ў глебе, раслінах, прадуктах харчавання не паніжаны». Аўтарамі праведзены даследаванні 1520 узораў горных парод у раёне эндэміі з аналізам 46 элементаў; выяўлена толькі падвышаная ўтрыманне фасфату і марганца. Гэтая ж заканамернасць выяўленая ?? ў глебах. На іх думку, назапашвання марганца і фосфару спрыяюць блізка размешчана да паверхні шматгадовая мерзлата і багністая мясцовасць. Гэта перашкаджае адтоку глебавых коллоидов. Аўтары ўсталявалі, што ўзровень кальцыя ў горных пародах, глебе і водах эндэмічных раёнаў практычна не адрозніваўся ад яго ўзроўню ў кантрольных мясцовасцях. У глебах раёнаў, эндэмічных па хваробе Кашына-Бека, было таксама выяўлена падвышанае ўтрыманне полифосфатов, прычым існавала прамая залежнасць іх утрымання ад ступені пашкоджанасці эндэміі. Паводле даследаванняў аўтараў, змест макра- мікраэлементаў у прадуктах харчавання і травах было нармальным. Ўтрыманне фосфару ў пшаніцы ў раёне эндэміі склала 5470 ± 72,7 мг / кг, тады як у кантрольным - толькі 3324 ± 79,8 мг / кг; у бульбе адпаведна-882,3 ± 6,3 і 380,0 ± 6,02 мг / кг. Пэўна павышаным было таксама ўтрыманне неарганічнага фосфару ў сыроватцы і марганца - у суцэльнай крыві. Ўзровень кальцыя быў нармальным. Вылучэнне з мочой неарганічнага фосфару і марганца - падвышаны. Дадзеныя, атрыманыя А. В. Вашчанка і інш., Вельмі пераканаўчыя. На падставе сваіх даследаванняў аўтары вылучылі фасфатных-марганцевой гіпотэзу паходжання хваробы Кашына-Бека. У розныя яе стадыі доследныя паказчыкі мяняюцца, а залішні паступленне фосфару спрыяе гиперфосфатемии, гиперфосфатурии, гипокальциемии, што выклікае рэакцыю з боку околощитовидных залоз: павышэнне выпрацоўкі паратгормон прыводзіць да астэапарозу. Аднак у заключэнне аўтары падкрэсліваюць, што патагенез хваробы Кашына-Бека вельмі складаны і яго нельга звесці толькі да змены ўтрымання фасфатаў і марганцу ў арганізме. І. В. Росин (1995) абследаваў 20 хворых, якія пакутуюць хваробай Кашына-Бека, ва ўзросце ад 40 да 66 гадоў. У сутачнай мачы вызначалася экскрэцыя гликозаминогликанов - 10,7 + 0,12 мг / сут, гіалуроновой кіслаты - 5,6 ± 0,28 мг / сут, хондроитинсульфатов - 5,12 ± 0,32 мг / сут. Пасля лячэння трилоном Б у выглядзе фенофореза зменшыліся болі ў суставах, павялічыўся аб'ём рухаў. Ўтрыманне гликозаминогликанов павысілася да 11,83 ± 0,21 мг / сут (норма 21,15 ± 0,14 мг / сут), зніжэнне гіалуроновой кіслаты - 3,66 + 0,41 мг / сут (норма - 1,85+ 0,02 мг / сут), павысілася канцэнтрацыя хондроитинсульфатов - 8,17 + 0,76 мг / сут (норма - 19,30 + 0,16 мг / сут). Аўтар лічыць перспектыўным пошук больш эфектыўных комплексонов для лячэння. Па ім жа дадзеных, узровень гликозаминогликанов ў мачы хворых ва II стадыі захворвання быў пэўна зніжаны ў параўнанні з узроўнем у здаровых людзей (3,61 ± 0,13 і 12,99 ± 1,6 мг / сут). Было адзначана павышэнне экскрэцыі з мочой гіалуроновой кіслаты, гепарыну, зніжэнне хондроитинсульфатов. Колькасць фруктозы ў сыроватцы крыві пэўна павышаўся, змест сиаловой кіслаты зніжаўся, а ўзровень агульных гексоз неістотна павялічваўся, канцэнтрацыя сиаловой кіслаты і агульных гексоз зніжалася нязначна. Гэтыя і іншыя даследаванні і іх трактоўка даюць падставу лічыць, што ўсе працэсы, якія адбываюцца ў арганізме пры хваробы Кашына-Бека, узмацняюць развіццё Мімі і фибротических працэсаў у храстку і косткі, парушаючы остеогенез - ранняе синостозирования эпіфіза і метафиза з адукацыяй брахифалангии. На думку А. П. Иено (1974), усё гэта адбываецца, відавочна, у выніку тармажэння сінтэзу калагена II і I тыпаў храстка і косткі з прычыны інгібіравання жалезам актыўнасці ферментаў гидроксилирования пролина і лізіну, а таксама недастатковага паступлення ў арганізм аскарбінавай кіслаты. М. А. Рыш (1989) паказвае на тармозіць дзеянне цынку, выклікае памяншэнне актыўнасці проколлагенпептазы, а Ю. І. Маскалёў (1985) прыпісвае тармозіць дзеянне і марганца. Вышэйпералічаныя змены прыводзяць, як лічыць А. А. Дельвиг (1966), да адукацыі атыповых структур калагена, парушэнне фарміравання канчатковых сувязяў у фібрыл. Па дадзеных У. П. Торбенко і Б. С. Касавиной (1977), зніжэнне экскрэцыі з мочой фукозы і сиаловой кіслаты з'яўляецца вынікам змяншэння сінтэзу сиалопротеина касцяной тканіны, у сувязі з чым парушаецца яе здольнасць звязваць катыёны. З вядомых ПА элементаў перыядычнай сістэмы Д. І. Мендзялеева ў арганізме жывёл і чалавека знаходзіцца не менш 86-88, прычым біялагічнае дзеянне ўстаноўлена ў 67 з іх. Лічаць, што 12 элементаў жыццёва неабходныя. На думку В. М. Мішчанка і соавт. (1973), у нармальным росце косці і пры паталагічных зменах у ёй прымаюць удзел не менш за 30-40 мікраэлементаў. У эндэмічных агменях хваробы Кашына-Бека ў арганізме назіраецца лішак стронцыю, барыю, малібдэна, цынку, берылію, жалеза, свінцу, срэбра і недахоп кальцыя, магнію, медзі, нікеля, кобальту. Такі дысбаланс мікраэлементаў, назіраны ў гэтых раёнах, натуральна, парушае працэсы костеобразования ў метафизарных зонах росту костак, закладкі і фарміравання коллагеновых структур, протеогликанов, працэсы мінералізацыі і оссификации храстка. В. Truban, С. Balcik, N. Akkas (1997) у эксперыменце паказалі: "... Абодва стану - зніжэнне ці лішак селену ў ежы (недахоп вітаміна Е ў ежы) - валодалі грубым эфектам на механічныя ўласцівасці касцяной тканіны». Модулі эластычнасці доследных трох груп эксперыментальных жывёл былі на 15-30% ніжэй кантрольных значэнняў. Даследаванне касцяной тканіны пад светлавым мікраскопам паказала, што змены падобныя на остеомаляцию. І. В. Росин (1994 г.) мяркуе, што адбываецца інгібіравання марганцам актыўнасці ферментаў, якія ўдзельнічаюць у сінтэзе папярэднікаў хондроитинсульфатов і кератосульфата. Л. П. Нікіціна і соавт. (1981) паведамілі аб прыгнёце біялагічнага акіслення з пераключэннем на анаэробных шлях распаду глюкозы. Ёсьць спасылкі на зніжэнне хуткасці адукацыі бялку. І. В. Росин (1994 г.) таксама адзначыў зніжэнне ўтрымання бялкова-звязанага оксипролина ў плазме крыві і агульнага оксипролина ў мачы. Хвароба Кеша - Беломышечная хвароба У цяперашні час ўстаноўлена, што недастатковае ўтрыманне селену ў глебе, вадзе, прадуктах харчавання прыводзіць да развітаму хваробы Кеша (упершыню апісаную ў Кітаі ў 1935 г. у акрузе Кеша), вядомай таксама пад назвай беломышечной хваробы. Хвароба характарызуецца парушэннем абмену рэчываў, дэгенератыўнымі зменамі ў шкілетных цягліцах, зменамі ў сэрцы і іншых органах. Апісаны розныя формы гэтай хваробы. Паколькі хвароба Кеша мала вядомая ў нашай краіне, а яе патагенез наўпрост звязаны з утрыманнем у крыві селену, мы палічылі неабходным прывесці кароткую даведку пра яе. К. Р. Сядоў, В. Н. Іваноў, А. В. Бащенко і інш. (1988) прысвяцілі артыкул хваробы Кеша (Беломышечная хвароба), якая распаўсюджаная сярод жывёл і людзей у Забайкаллі. У крыві жывёл ўзровень селену паніжаны ў 3-10 раз, у крыві людзей - у 2-4 разы (па дадзеных аўтараў, 20-60 мкг / л). Узімку 1935 хвароба была апісана ў акрузе Кеша ў Кітаі, а затым яна была дыягнаставана і ў іншых раёнах Кітая. Гэта захворванне можа паўстаць у людзей, якія перасяліліся ў раён, дзе гэта захворванне эндэмічных, пры гэтым захворванне выяўлялася на поўначы Кітая часцей зімой, на поўдні - улетку. Формы плыні хваробы разнастайныя - ад латэнтнага з агульнымі сімптомамі да востра прыходу дыхавіцы, падзенне артэрыяльнага ціску з выяўленай карцінай сардэчнай недастатковасці, папярочнай блакады сэрца і т. П Патолагаанатамы выяўляюць агмені перараджэння міякарда, шкілетных цягліц, дыяфрагмы, якія адрузлай, бледна-жоўтага колеру, а месцамі маюць бялёсы колер або від белых плям на участках лентовидной формы. К. Р. Сядоў і соавт. (1988) абследавалі больш за 1000 жыхароў селенодефицитных Улетовского раёна ў Забайкаллі. Яны выявілі, што ў здаровых людзей ўтрыманне селену склала 96 мкг / л, у дзяцей - 84 мкг / л, тады як у дарослых хворых з выяўленай кардыяпатыя ўтрыманне селену ў крыві было 30 мкг / л, у дзяцей - 27 мкг / л. Яны ўсталявалі, што ўтрыманне селену ў пітной слабоминерализованной вадзе менш за 1 мкг / л, у статак малацэ - ніжэй за норму ў 8-20 раз, у мясе - у 3-12 разоў, бульбы - у 3-9 разоў. Па разліках аўтараў, сутачнае спажыванне селену ў хворых было ў 2,5-4 разы менш за норму. Яны лічаць неабходным праводзіць у гэтых раёнах: 1) селенизацию прадуктаў мясцовай вытворчасці; 2) прызначаць прэпараты, дзякуючы якім мы аднаўляем функцыю селену ў арганізме (напрыклад, вітаміна Е); 3) ужываць прэпараты, якія паляпшаюць ўсмоктванне селену (саляная, аскарбінавая кіслаты, желчегонные сродкі). Некаторыя метабалічныя артрыты-периартриты Падагра У выніку павышэння ў крыві ўзроўню мачавой кіслаты ў тканінах адкладаюцца ў выглядзе крышталяў уратов - натрыевая соль мачавой кіслаты. Мачавая кіслата утвараецца ў выніку расшчаплення пуринов, у вялікай колькасці ўтрымліваюцца ў мясе і рыбе. Негатыўны ўплыў аказвае рэгулярнае ўжыванне алкаголю, віна. У крыві можа ўзнікнуць гиперуремией, калі ураты натрыю (мачавая кіслата) недастаткова выводзіцца з арганізма ныркамі. Верхняя мяжа ўтрымання ураты натрыю ў крыві для мужчын 0,42 ммоль / л, для жанчын - 0,36 ммоль / л. Падагра, відавочна, звязана з парушэннямі некалькіх генаў, паколькі адукацыя мачавой кіслаты - шматступенны біяхімічны працэс, праявы парушэнняў якога вызначаюцца ў некалькіх членаў сям'і, часцей у мужчын. Вядома некалькі тыпаў клінічнага плыні подагри.1. Паступовае, непрыкметна адклады мікракрышталяў уратов натрыю ў соединительнотканных утварэннях у акружнасці суставаў, сустаўнай сумцы, меніск каленных суставаў, пад скурай з фарміраваннем круглявай формы утварэнняў мікра- і макротофусов, часам дасягаюць у дыяметры некалькі сантыметраў (мал. 9.1). У некаторых хворых мочекислые солі выклікаюць узурация косткі, што часам прыводзіць да пералому косткі часцей гэтыя навалы можна выдаліць хірургічным шляхам, у іншых трэба рэзекцыя косці на працягу або ампутацыя II-III фалангі пальца, паколькі часцей дзівяцца ступні і пэндзля рук.2. Вострыя прыступы падагры ўзнікаюць у большасці хворых перыядычна, у перыяды парушэнні вывядзення мачавой кіслаты ныркамі пасля шматдзённага запою, калі, як правіла, у хворых парушаецца апетыт. Алкаголь спрыяе павелічэнню канцэнтрацыі мачавой кіслаты, а галадоўка - павелічэнне кетоновых кіслот. На жаль, вострыя прыступы падагры перыядычна назіраюцца і ў хворых, якія выконваюць строгую дыету. Востры прыступ характарызуецца раптоўна (часта ўначы) ўзнікаюць моцнымі болямі ў вобласці здзіўленага сустава, павелічэннем прыпухласці, пачырванення скуры і хуткім уздымам тэмпературы цела, часам да 40 ° С; нарастаюць лейкацытоз, СОЭ. Вострая запаленчая рэакцыя сіновіальной абалонкі, усяго тофуса, размешчанага параартикулярно, абумоўлена, па дадзеных D. Mac Carty і J. Hollender (1961), адукацыяй і выпадзеннем ў паражніну сустава мікракрышталяў ураты натрыю. Нярэдка скура над тофусах вытанчаецца і ўтворыцца свіршч, праз які вылучаецца кангламерат мачавой кіслаты лячэнне хірургічнае. Мы не бачылі ні аднаго хворага з падаграй з 1941 па 1950 г., калі ў Расіі быў жорсткі голод.3. Паражэнне нырак у хворага падаграй. Мачавая кіслата, якая выводзіцца ныркамі, выклікае так званую падагрычную нырку міжтканкавы нефрыт, гломерулосклероза і артэрыясклероз, т. Е Нефрасклероз, уратных камяні, тофусы ў парэнхіме ныркі - усё гэта спрыяе развіццю нырачнай недастатковасці і ў значнай адсотка хворых (да 40-45 %) вядзе да смерці. Лячэнне. Асноўная ўмова - захаванне дыеты: абмежаванне або адмову ад мяса, рыбы, алкаголю і т. Д Прызначаюць пиразолонового прэпараты - бутадыен, реопирин, кетазон, фенилбутазон і т. Д, а таксама прэпараты индольного шэрагу: индоцид, индометацин, метиндол і т. д .; колхицин, кортікостероіды. Пры моцных болях магчыма внутрісуставные ўвядзенне 25-100 мг преднізолона. Мал. 9.1. Падагра. Паражэнне пэндзля і перадплечча (а, б). Гидроксиапатитным артрапатыя Крышталі гидроксиапатита адкладаюцца ў периартикулярные тканіны сухажыльныя похвы, сухажыллі, соединительнотканные футляры "навакольныя нервы і сасудзістыя пучкі (мал. 9.2). У хворага з паразай працягу сцягна і галёнкі ўтварылася ўстойлівая згінальная контрактура ў коленном суставе спробы ліквідаваць кантрактурах з дапамогай расцяжэння апаратам Илизарова ў трох лячэбных установах скончыліся няўдачай, так як расцяжэнне выклікала нясцерпны боль (сядалішчнага нерва!). Мы ліквідавалі контрактуры, выканаўшы хвораму аперацыю - метаплазию па PP шкоду. Адзначана сямейнае схільнасць да гэтага захворвання Выяўленыя антыгены гистосовместимости HLA А2 і HLA A B35. патагенез ў дэталях вывучаны недастаткова. Клініка добра вядомая лекарам: найбольш часта дзівяцца плечавы сустаў, локцевы (карціна эпикондилита), суставы пальцаў пэндзля, сіндром карпального канала і т. д. пирофосфатных артрапатыя пирофосфатных артрапатыя - захворванне, якое ў 90% выпадкаў носіць сямейны характар. мал. 9.2. С. Т. Зацепін Касцёва паталогія дарослых