пролапс мітральнага клапана, сімптомы і лячэнне пролапс

Пад пролапс прынята разумець выбухне або прагін адной або абедзвюх створак мітральнага і (або) iншага клапана сэрца ў напрамку праксімальна размешчанай камеры сэрца. У дачыненні да пролапс мітральнага клапана адбываецца выбухне створак у паражніну левага предсердия.Распространенность пролапс мітральнага клапана з'яўляецца адным з самых частых і клінічна значных анамалій затамкавага апарата сэрца. Гэты сіндром знаходзяць у 3-10% выпадкаў пры папуляцыйных даследаваннях, прычым у дзяцей і падлеткаў частата выяўлення пролапс мітральнага клапана істотна вышэй, чым у дарослым папуляцыі. Існуюць ўказанні на этнічныя адрозненні ў распаўсюджанасці пролапс. Па дадзеных Д. Н. бочковое, абследавала каля 2000 падлеткаў і асоб маладога ўзросту з выкарыстаннем фона- і Эхо КГ, пролапс мітральнага клапана аказваецца ў 2,6% выпадкаў (у мужчын - у 2,8%, у жанчын - у 7, 8%). Пролапс мітральнага клапана быў апісаны ўпершыню J. В. Barlow. Паказана, што правісання створкі мітральнага клапана, аказваецца пры ангиографического даследаванні, адпавядае вызначаны пералік клінічных, ЭКГ-й аускультативных зменаў. Па меры назапашвання дадзеных стала ясна, што нават адсутнасць якіх-небудзь скаргаў, клінічных сімптомаў і аускультативных зменаў не выключае магчымасці пролапс мітральнага клапана. Этыялогія і патагенез. Прычыны ўзнікнення пролапс мітральнага клапана вельмі разнастайныя. Прынята адрозніваць першасны і другасны пролапс. Першасным называюць пролапс мітральнага клапана, ўзнікненне якога не ўдаецца звязаць ні з адным з вядомых захворванняў або заган развіцця. Другасным называюць такі, які развіваецца на глебе вядомых захворванняў або паталагічных змен. Цалкам зразумела, што і ў падлеткаў можа мець месца як першасны, так і другасны пролапс мітральнага клапана. Сярод захворванняў, здольных прывесці да развіцця пролапс мітральнага клапана ў падлеткаў, варта назваць сіндромы Марфана і Элерса-Данло, рэўматычны эндакардыт, міякардыт, прыроджаныя заганы сэрца. Другасны пролапс можа быць выкліканы рознымі захворваннямі запаленчага або коронарогенного характару і звязаны з якая ўзнікае пры гэтым дысфункцыяй папіллярные цягліц і клапанаў. Пры відавочных сістэмных паразах злучальнай тканіны ПМК з'яўляецца адным з сімптомаў, якія характарызуюць такое паразу. Найбольшую цікавасць з пункту гледжання клініцыста мае першасны пролапс. Асноўнай яго прычынай ў падлеткаў з'яўляецца ДАСТ і спадчынна абумоўленае парушэнне метабалізму калагена і, перш за ўсё, калагена III тыпу. Пры гэтым сярэдні пласт пролабирует створкі складаецца з друзлых миксоматозной структур, незвычайна павялічваецца за кошт кіслых мукополи-сахаридов. У лёгкіх выпадках павелічэнне миксоидная стромой не суправаджаецца колькі-небудзь істотным павелічэннем памераў клапана. З павелічэннем колькасці миксоидная стромой створкі павялічваюцца ў памерах і пачынаюць пролабировать. Дадзеныя электроннай мікраскапіі паказваюць на наяўнасць надрываў і фрагментацыі коллагеновых валокнаў. Пры надрывам у галіне эндатэлю ствараюцца спрыяльныя ўмовы для адукацыі тромбаў і развіцця ендокардита.Миксоматозной праліферацыі могуць падвяргацца не толькі створкі, але і хорды і кольцы клапанаў. Такая праліферацыі хорд можа стаць прычынай іх надрыву або разрыву, а миксоматозной змены ў галіне кольцы клапана здольныя прывесці да яго дилатации і кальцификации. Падобныя паразы калагена праяўляюць не толькі пры сіндромах Марфана або Элерса - Данло, але і пры недыферэнцыяваных ДАСТ. З практычнага пункту гледжання гэта азначае, што пры наяўнасці трох і больш фенатыпічнае прыкмет ДСТ і адначасовым выяўленні пролапс, апошні трэба разглядаць як вынік сістэмнага дэфекту злучальнай тканіны. Пацвярджэннем могуць служыць дадзеныя тых даследчыкаў, якія праяўлялі частае спалучэнне пролапс мітральнага клапана з іншымі малымі анамаліямі сэрца. Ідыяпатычнай, з нашага пункту гледжання, варта зваць пролапс мітральнага клапана толькі ў тых выпадках, калі ён не спалучаецца з іншымі фенатыпічнае прыкметамі ДАСТ і па сутнасці можа разглядацца як ізаляваны. У падобных выпадках адсутнасць прыкмет ДАСТ можа быць звязана з недастатковай глыбінёй і дакладнасцю медыцынскага абследавання або з недасканаласцю диаг-рычнага магчымасцяў. Сімптомы пролапс. Клінічныя праявы першаснага пролапс мітральнага клапана вельмі разнастайныя. Большасць асоб з Эхо кг- даказаным пролапс не прад'яўляюць скаргаў, а пры інструментальным абследаванні можа не праяўляцца ніякіх адхіленняў. Разам з тым, пролапс нярэдка суправаджае цалкам пэўная клінічная карціна. У першую чаргу варта назваць психовегетативного паталогію. Найбольш характэрныя для пролапс астэнічныя засмучэнні, падвышаная псіхаматорным ўзбудлівасць, неабгрунтаваныя трывогі і страхі. Соматовегетативные скаргі ўключаюць сэрцабіцце, перабояў у працы сэрца і кардиалгии. Досыць часта ў падлеткаў з пролапс мітральнага клапана сустракаюцца арытміі і блакады сэрца. Выяўленасць клінічных праяў пролапс шмат у чым вызначаецца не толькі ступенню выяўленасці лакальных змяненняў у сэрца (ступень пролабирование клапанаў, наяўнасць іншых анамалій сэрца і мітральны регургитации), так і распаўсюджанасці ДАСТ. Протяг пролапс без мітральны регургитации і медыцынскай сімптаматыкі ў пераважнай большасці выпадкаў спрыяльны. Выяўленне пролапс ў дзяцей і падлеткаў не мае клінічнага значэння, калі яно не суправаджаецца нарастаннем выяўленасці пролапс і (або) мітральны регургитации. Найбольшай увагі заслугоўваюць дзеці, у якіх пролапс спалучаецца з клінічнай сімптаматыкай і суправаджаецца регургитацией. Пры гэтым з часам прыкладна ў 15% выпадкаў регургитация можа нарастаць. Ўскладненні. Прычынай нарастаючай мітральны регургитации можа быць не толькі перерастяжение мітральнага кольцы і ?? миксоматозной перараджэнне пролабирует створак, але і разрыў хорды або далучыўся інфекцыйны эндакардыт. Развіццё апошняга пагражае тромбаэмбалічных ускладненняў. Хоць падобныя ўскладненні досыць рэдкія і, як правіла, аказваюцца ў мужчын старэй 50 гадоў, аб іх небяспекі варта памятаць і ў маладых людзей. Ва ўсякім выпадку, нельга цалкам адмовіцца ад думкі пра тое, што цэрэбраваскулярныя ўскладненні, вострыя парушэнні кровазвароту сятчаткі і очаговые змены міякарда ў асоб маладога ўзросту без прыкмет каранарнага атэрасклерозу могуць быць звязаныя з эмбаліі адпаведных артэрый. Прычынай адукацыі внутрисердечных тромбаў і наступных эмболических ускладненняў, акрамя інфекцыйнага эндакардыту, можа быць і падвышаная агрэгацыя трамбацытаў у месцах миксоматозной перараджэнне клапанаў. Пролапс мітральнага клапана нярэдка (ад 50 да 90% выпадкаў) суправаджаецца ўзнікненнем шырокага спектру парушэнняў рытму сэрца, сярод якіх асабліва частыя вегетатыўныя дысфункцыі сінусового вузла і АВ-блакады, а таксама суправентрикулярные і жалудачкавыя экстрасістолы. Прычыны ўзнікнення арытмій пры пролапс застаюцца не да канца яснымі. Сярод найбольш верагодных механізмаў у падобных выпадках у першую чаргу варта назваць вегетатыўную дысфункцыю, абумоўленую ДАСТ. Магчыма, адбываецца павелічэнне электрычнай актыўнасці кардиомиоцитов ў левым перадсэрдзяў, што падвяргаецца раздражненню з боку пролабирует створкі падчас сістолы. Некаторыя даследчыкі ў якасці магчымага механізму развіцця арытмій пры пролапс мітральнага клапана паказваюць празмернае нацяжэнне папіллярные цягліц праз пролабирования створак і ўзнікае пры гэтым коронароспазм. Пры пролапс мітральнага клапана, не звязаным з арганічнымі захворваннямі сэрца, вядучую ролю ў развіцці арытмій сэрца гуляе змена правядзення імпульсаў праз АВ-злучэнне. Суправентрикулярные параксізмальная тахікардыя пры пролапс нярэдкія. Іх ўзнікненне звязана з наяўнасцю ў асоб з пролапс леворасположенних дадатковых праводзяць шляхоў. Ёсьць спасылкі на высокую частату выяўлення пры пролапс і феноменаў WPW. Адсутнасць прыкмет WPW на ЭКГ не дае падставы для ўпэўненасці ў адсутнасці дадатковых праводзяць шляхоў. Гэта асабліва важна памятаць пры выяўленні параксізмальная расстройстваў рытму ў падлеткаў з пролапс мітральнага клапана і часцей праводзіць электрафізіялагічныя даследавання. Ёсць здагадка, што высокая частата спалучэння дадатковых праводзяць шляхоў і пролапс не выпадкова супадае з анамаліямі, як гэта лічаць некаторыя даследчыкі, а павінна разглядацца як праява ДАСТ. Яшчэ адной важнай ЭКГ-знаходкай пры пролапс можа стаць падоўжаны QT, які сам па сабе можа гуляць пэўную ролю ў развіцці жалудачкавай тахікардыі. Спецыяльнага разгляду заслугоўвае пытанне аб ўзаемасувязі паміж пролапс і раптоўнай сардэчнай смерцю. Насуперак які склаўся прадстаўленні аб павышэнні небяспекі раптоўнай смерці пры пролапс мітральнага клапана, ўзаемасувязь паміж імі застаецца недаказанай. Шэраг паведамленняў пра знаходкі пролапс на аўтапсія ў раптоўна памерлых асоб маладога ўзросту не могуць служыць доказам такой ўзаемасувязі, паколькі адсутнічаюць пацверджання датычнасьці пролапс да развіцця раптоўнай смерці. Разам з тым цяжка адмовіцца ад думкі, што праявы электрычнай нестабільнасці і парушэнні праводнасці, часам сустракаюцца пры пролапс, не гуляюць ролі ў развіцці раптоўнай смерці. Выкажам яшчэ адно меркаванне аб магчымых прычынах раптоўнай смерці пры пролапс мітральнага клапана. Калі разглядаць пролапс як прыватная праява сіндрому ДАСТ, то можна выказаць здагадку, што ў гэтых асоб пролапс часцей спалучаецца з анамальным развіццём артэрый, утоенымі дадатковымі шляхамі і цягліцавымі масткамі, здольнымі прывесці да лакальнай ішэміі і электрычнай нестабільнасці міякарда. Класіфікацыя. Агульнапрынятай класіфікацыі пролапс мітральнага клапана не існуе. Прынята іх адрозніваць па паходжанні (першасны, другасны, ідыяпатычнай), па тонікам (пярэдняя, ??задняя, ??абедзве створкі), па ступені выяўленасці, па часе ўзнікнення пролапс (ранні, позні, голосистолический). У апошнія гады з'явіліся прыхільнікі выкарыстання Эхо КГ - класіфікацыі миксоматозной дэгенерацыі ў асоб з пролапс. Аўтары прапануюць вылучаць тры ступені выяўленасці миксоматозной дэгенерацыі ў залежнасці ад ступені выяўленасці патаўшчэнне створак мітральнага клапана. Па выяўленасці выбухне мітральнага клапана Н. М. Мухарлямов і соавт. вылучалі тры ступені: I - 3-6 мм, II - 6-9 мм, III - больш за 9 мм. Пры ацэнцы пролапс мітральнага клапана варта ацэньваць і ступень выяўленасці мітральны регургитации. Па дадзеных допплеровского Эхо КГ прынята вылучаць 4 ступені мітральны регургитации: 1) регургитирующей паток пранікае ў паражніну левага перадсэрдзя больш чым на 20 мм; 2) паток пранікае не больш чым на палову даўжыні перадсэрдзя; 3) струмень пранікае больш чым на палову даўжыні перадсэрдзя, але не дасягае яго «даху»; 4) паток дасягае задняй сценкі, заходзіць за вушка левага перадсэрдзя або ў лёгачныя вены. Дыягностыка. Падазрэнне на наяўнасць ДАСТ і магчымасць пролапс можа паўстаць ва ўрача ўжо пры аглядзе дзіцяці. Высокі рост, доўгія рукі і пальцы, дэфармацыі грудной клеткі, гипомастия, парушэнне паставы і скаліёз ў спалучэнні з плоскаступнёвасць, высокае «гатычнае неба», - то бок усё фенатыпічнае прыкметы, уласцівыя ДАСТ, павінны наладзіць лекара на выяўленне ДАСТ сэрца наогул і пролапс - у прыватнасці. Вельмі важны і сямейны анамнез. Факт выяўлення відавочных прыкмет пролапс ў аднаго з бацькоў павінен, на думку J. К. Perloff і соавт., Наводзіць на думку аб магчымасці пролапс ў падлетка. Насцярожанасць лекара павінны таксама выклікаць скаргі на часовыя парушэнні зроку і синкопальные стану. Пры ФКГ-даследаванні найбольш характэрныя сісталічны клік, што ўзнікае не раней чым праз 0,14 з пасля I тоны, і позні сісталічны шум. Клік ўзнікае ў выніку нацяжэння залішніх хорд і пролабирования створак ў сярэдняй або позняй траціны сісталічнага і выслухоўваюцца звычайна ўздоўж левага краю грудзіны. Па кліку, а часам і без яго, рэгіструецца позні сісталічны шум, дасягае II тону і звязаны з мітральны регургитацией. Чым больш выяўленая регургитация, тым працяглей сісталічны шум пры пролапс. Важна падкрэсліць, што класічная аускультативно карціна пролапс сустракаецца далёка не заўсёды і лекар павінен быць гатовы да таго, што клік і шум могуць рэгістравацца як па адным, так і ў спалучэнні, але могуць не рэгістравацца зусім. Аускультативно карціна шмат у чым вызначаецца характарам внутрисердечной і можа істотна змяняцца пры фізіялагічных манеўрах і пад уплывам фармакалагічных сродкаў. Усё, што спрыяе памяншэнню памераў левага страўнічка, зніжэнне супраціву пры выгнанні або памяншэнне вянознага звароту (пераход у ортоположении, проба Вальсальвы, удыханне амилнитрита), прыводзіць да зрушэння сісталічнага кліку і наступнага за ім шуму да пачатку сістолы. Насупраць, пераход у становішча лежачы, уздым ног або сядзенне на кукішках, словам усё манеўры, якія спрыяюць цэнтралізацыі кровазвароту ці павелічэнню запаўнення левага страўнічка, прыводзяць да памяншэння або знікнення кліку і шуму, адлюстроўваючы памяншэнне мітральны регургитации. ЭКГ-даследаванне пры пролапс мітральнага клапана, хоць і не валодае дастатковай спецыфічнасцю, здольна істотна дапамагчы ў ацэнцы клінічнай значнасці пролапс і вызначэнні прагнозу. Змены, якія выяўляюцца на ЭКГ, могуць дакранацца як парушэнняў сардэчнага рытму, так і працэсаў реполяризации, да якіх ставяцца двухгорбы або інвертаваць зубцы Т і невялікая дэпрэсія сегмента ST у стандартных і однополюсные адвядзеннях, якія адлюстроўваюць патэнцыялы переднебоковой аддзелаў левага страўнічка. Такія змены звязваюць звычайна з ішэміяй папіллярные цягліц і прылеглых аддзелаў левага страўнічка, выкліканай павелічэннем нагрузкі на гэтыя аддзелы праз пролабирования клапанаў. Пры даследаванні метадам двухмернай Эхо КГ пролапс распазнаецца ў выпадку выхаду адной або абедзвюх створак за плоскасць мітральнага кольцы. Каб пазбегнуць гипердиагностики і пры двухмернай Эхо КГ трэба праводзіць даследаванні па тых пазіцыях, якія перасякаюць клапан у переднезаднем (парастернальный доступ па доўгай восі). Істотным дадаткам да Эхо КГ ў дыягностыцы і ацэнцы клінічнай значнасці пролапс з'яўляецца Доплераграфія. Гэты метад дазваляе ацаніць наяўнасць і ступень выяўленасці мітральны регургитации і павышае адчувальнасць і спецыфічнасць Эхо КГ-даследаванні. Варта падкрэсліць, што сам факт мітральны регургитации не варта разглядаць як пацверджанне пролапс мітральнага клапана, паколькі невялікая приклапанная регургитация магчымая і пры нармальных створках. На думку М. Шылера і М. А. Осіпава, толькі позняя сісталічная мітральны регургитация можа расцэньвацца як следства пролапс. Крытэрыі дыягназу. Для дыягностыкі пролапс варта выкарыстоўваць шэраг клінічных і інструментальных крытэрыяў, J. К. Perloff і соавт. прапанавалі падзяліць на тры групы. Гэтыя крытэрыі атрымалі сёння шырокае распаўсюджанне. Вылучаюць групу вялікіх і малых крытэрыяў, а таксама неспецыфічных знаходак. Вялікія і малыя крытэрыі ўключаюць Эхо кг- і аускультативно прыкметы, якія спрыяюць распазнанню ПМК незалежна ад яго паходжання. Нават аднаго з вялікіх крытэрыяў дастаткова для дыягностыкі пролапс. Малыя крытэры, хоць і даюць падставу падазраваць пролапс, самі па сабе не дазваляюць паставіць гэты дыягназ. Нарэшце, трэцяя група крытэраў - неспецыфічныя знаходкі, асабліва часта сустракаюцца пры пролапс. Аднак гэтыя прыкметы праяўляюцца і без пролапс, гэта значыць маюць нізкую спецыфічнасцю. Сюды могуць быць аднесены ўсе вышэйпералічаныя фенатыпічнае прыкметы і некаторыя адхіленні, якія выяўляюцца пры інструментальным даследаванні. З вышэйпададзенага вынікае, што пры дыягностыцы пролапс мітральнага клапана заўсёды неабходна імкнуцца знайсці прычыну, якая ляжыць у яго аснове, і толькі ў тых рэдкіх выпадках, калі гэтай прычыне выявіць не ўдаецца, можа быць пастаўлены дыягназ ідыяпатычнай пролапс. Ва ўсіх астатніх выпадках дыягназу пролапс павінен папярэднічаць дыягназ, які тлумачыць паходжанне пролапс. Па дыягназам пролапс павінны прытрымлівацца звесткі пра яго клінічнай значнасці і наяўнасці ускладненняў. Прыклады фармулёўкі дыягназу пры выяўленні пролапс мітральнага клапана. Сіндром Марфана. Другасны пролапс абедзвюх створак мітральнага клапана (II ступені) з іх миксоматозной дэгенерацыяй. Мітральны регургитация III ступені. Сіндром дісплазіі злучальнай тканіны сэрца. Пролапс задняй створкі мітральнага клапана (I ступені). Мітральны регургитация I ступені. Прафілактыка.