Хвароба рандаў Ослера - сімптаматыка і лячэнне

Згодна дзесятай Міжнароднай класіфікацыі хвароб - хвароба рандаў Ослера-Вебера або сямейная спадчынная тэлеангіктазія ставіцца да класа хвароб артэрый, артэрыёл і капіляраў. Назва хвароба атрымала ў гонар групы лекараў, упершыню апісалі гэты сіндром ў канцы XIX - пачатку XX стагоддзя - знакамітага канадскага лекара ангельскага паходжання Уільяма Ослера, і яго калег з Францыі і Вялікабрытаніі Анры Жуля Луі Мары рандаў і Фрэдэрыка Паркса Вебера. Хвароба з'яўляецца спадчыннай, а яе этыялогія шмат у чым застаецца нявысветленай, што абцяжарвае прафілактыку хваробы рандаў Ослера. Хвароба перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпам атрымання ў спадчыну. Гэта азначае, што мутацыйных ген выяўляецца за кошт падаўлення пачатковай, рецессивной інфармацыі здаровага гена. У шлюбе бацькоў, адзін з якіх здаровы, а другі мае мутацыйных ген, праява хваробы пры такім тыпе атрымання ў спадчыну складае верагоднасць 50%. У сярэднім распаўсюджанасць захворвання хваробы рандаў Ослера складае 1: 5000 Сімптомы і праявы хваробы рандаў Ослера Першыя сімптомы пачынаюць з'яўляцца ва ўзросце 6-10 гадоў і дасягаюць свайго піку да 40-50 гадам. Можна вылучыць наступныя прыкметы хваробы рандаў Ослера: 1. Адукацыя на скуры, слізістых абалонках і ўнутраных органах мноства крывацечных ангіёмамі - сасудзістых пухлін 2. Адукацыя на скуры, слізістых абалонках і ўнутраных органах шматлікіх тэлеангіктазія - ружовых, чырвоных ці сіняватых крывацечных кропак, якія ўзнікаюць у выніку паталогіі сасудаў; 3. Паніжаная згусальнасць крыві, з-за чаго ўзрастае рызыка небяспечных крывацёкаў нават пры малаважных пашкоджаннях слізістых абалонак, напрыклад, носа і страўнікава-кішачнага гасцінца; 4. Частыя і моцныя крывацёкі прыводзяць да развіцця малакроўя, паніжанага зместу гемаглабіну ў крыві. Дыягностыка і лячэнне хваробы рандаў Ослера Хвароба рандаў Ослера дыягнастуецца па характэрных плямкамі на вуснах, слізістай носа, рота, мовы і т. Д У выпадку адсутнасці знешніх сімптомаў, але пры наяўнасці іншых прыкмет захворванняў крыві праводзіцца дыферэнцыяльны дыягназ і абследаванне з дапамогай кампутарнай тамаграфіі з выкарыстаннем судзінкавага кантраснага рэчывы, што дапамагае зрабіць візуальна выбітнай анамаліі сасудаў. Лячэнне захворвання носіць сімптаматычнай характар. Хвароба рандаў Ослера заключаецца ў паталогіі функцыянавання эндатэлю - пласта клетак, высцілаюць знутры крывяносныя пасудзіны, сардэчныя паражніны і лімфатычныя вузлы. Эндатэль выконвае наступныя важныя функцыі: • Кантроль згортвання крыві • Рэгулёўка тонус сасудаў і артэрыяльны ціск; • Забяспечвае скарачальную актыўнасць сэрца, • Рэгулюе абмен рэчываў у мозгу; • Забяспечвае фільтраванне ў нырках • Гуляе важную ролю ў імуннай абароны; • Рэгулёўка водна электролітного баланс у крыві. Пры лячэнні прызначаюцца лекі і сродкі пры хваробы рандаў Ослера, закліканы папоўніць парушаныя функцыі эндатэлю. Так, для аднаўлення нармальнага абмену рэчываў і ліквідацыю анеміі прызначаюць феррокаль, гемостимулин, ферроплекс і т. Д Адна з галоўных задач лячэння хваробы рандаў Ослера заключаецца ў папярэджанні і прыпынку крывацёкаў, асабліва крывацёкаў ўнутраных органаў. Для гэтага ўжываюць крыятэрапіі - лячэнне холадам. Моцныя насавыя крывацёкі спыняюцца хірургічным шляхам, з дапамогай выдалення тканін з пашкоджанымі пасудзінамі. Таксама можа быць выкарыстана пералівання крыві.