Хвароба Паркінсана. Хвароба Альцгеймера. Рассеяны склероз. ДЭП | Диэнай ва Украіне: склад-прадстаўніцтва. Прэпараты Диэнай ў Харкаве, Кіеве, Данецку і ??іншых гарадах Украіны

не больш аднаго месяца), хранічны (працягласць развіцця сімптомаў больш за месяц). Хранічны можабыць рэцыдывавальны, калі паўторныя абвастрэння ўзнікаюць цягам многіх гадоў і прагрэсавальным. У большасці выпадкаў павольна прагрэсавальнае працягу (больш за 5 гадоў) характэрна для генетычна дэтэрмінаваных полінейрапатыя. Исключениесоставляют дыябетычная полінейрапатыя і дэміалінізаваныя, пры которихпрогрессирование таксама можа быць павольным і працягвацца шмат гадоў. Аксоннаядегенерация таксічнага або метабалічнага прыроды развіваецца ў тэрміны отнескольких тыдняў да аднаго года і больш, час развіцця демиелинизирующихполинейропатий варыябельнасць ад некалькіх дзён (сіндром Гійена-Барэ) да многіх гадоў пры іншых формах. Калі на працягу захворвання назіраюцца ваганні, магчыма існаванне рэцыдывавальны формы дэміалінізаванай полинейропатииили паўторнай інтаксікацыі. Варыяцыя сімптомаў што ні дзень або іх ваганні втечение сутак ўласцівыя ўсім нейропатическим захворванняў. Дыягнастычнае значэнне имеетинформация: аб нядаўна перенесеннихвирусних захворваннях; прыёме новихлекарственних прэпаратаў, магчымым атручэнні растваральнікамі, пестыцыдамі, цяжкімі металамі; з'яўленню похожихсимптомов у каго-небудзь з членаў сям'і або супрацоўнікаў па працы; звыклым употребленииалкоголя; наяўнасці скритопротекающих захворванняў. Асноўныя формы полінейрапатыя Рассмотримнаиболее значныя асноўныя формы полінейрапатыя. Яны прадстаўлены: вострай ихронической запаленчымі дэміалінізаваныя, таксічнымі (экзагеннай иендогенной прыроды) і спадчыннымі полінейрапатыю. Следуетакцентировать, што згодна з сучаснай міжнароднай класіфікацыі хвароб приобретенниедемиелинизирующие нейропатии падзяляюць на 2 асноўныя групы: оструювоспалительную дэміалінізаваныя полінейрапатыю (ОВГЗ), тыповым примеромкоторой з'яўляецца сіндром Гійена-Барэ, і хранічную воспалительнуюдемиелинизирующую полінейрапатыю (ХВДП). Вострая запаленчая полирадикулонейропатия (сіндром Гійена - Барэ) Впервиеописана французскімі неўролагамі Guillain і Вагга ў 1916 г, сустракаецца счастотой 1,7: 100000 насельніцтва. У этыялогіі надаюць значэння інфекцыі (часцей за віруснай), інтаксікацыі, абменных і эндакрынных захворванняў, хірургічных умяшанняў, астуджэнню, генетычнай схільнасці. Вядучае значэнне ў патагенезе захворвання маюць иммунопатологические рэакцыі. Прычым, імуналагічныя зрухі заўсёды максімальныя ў вострай стадыі хваробы исглаживаются па меры акрыяння. Захворвання разглядаецца какаутоиммунний працэс з дэструкцыяй тканіны, другаснай па адносінах да иммуннимреакциям. Выяўляюцца запаленчыя інфільтраты ў перыферычных нервах, а таксама карэньчыках, якія спалучаюцца з сегментарнай демиелинизации. Аксоны страдаютотносительно мала, што вызначае магчымасць лячэння. Ремиелинизацию обичнонаступает на 2-3-й тыдню ад пачатку хваробы і суправаджаецца регенерациейнервних валокнаў. Течениезаболевания мае 4 перыяду: востры, стабілізаванага працэсу, аднаўлення і резидуальный. Сіндром Гійена-Барэ дэбютуе востра на фоне субфебрыльная ці нармальнай температурис з'яўлення агульнай слабасці і болі ў канечнасцях. Часцей хварэюць мужчыны. Полинейропатический сіндром прадстаўлены ў асноўным рухальнымі парушэннямі. Цягліцавая слабасць, пачынаючы з дыстальных або праксімальных аддзелаў ногразвивается ў ўзыходзячай напрамку. За некалькі дзён (радзей тыдняў) развіваецца глыбокі млявы тетрапарез, часам плегия з згасаннем сухожильнихрефлексов, гіпатаніі цягліц. Магчымая двухбаковая прозоплегия, пораженияглазодвигательних нерваў, бульбарные засмучэнні. У 1/3 выпадкаў развиваетсяслабость дыхальнай мускулатуры. Прыкладна ў траціны пацыентаў снижаютсяповерхностная адчувальнасць і сустаўна-цягліцавае пачуццё. На позніх стадияхболезни - цягліцавыя гипотрофии. Сфинктерные засмучэнні не характэрныя, але востра перыядзе магчымая затрымка мачавыпускання, парэстэзіі ў вобласці крыжа. Электраміёграф паказвае на невральная ўзровень паразы з снижениемскорости правядзення па нервовых валокнах. Хранічная запаленчая дэміалінізаваныя полирадикулонейропатия Волнообразноетечение працэсу пры ОВГЗ зрэдку вельмі ўскладняе вырашэнне пытання аб остройили хранічнай форме захворвання. Часам хранічная плынь ДПНП з периодамиремиссий і экзацербаций адзначаецца ў хворых, якія перанеслі шмат гадоў назадсиндром Гійена-Барэ; тыповы варыянт ХВДП нярэдка пачынаецца востра. На працягу 10последних гадоў пільную ўвагу неўролагаў прыцягвае адмысловая форма ХВДП, якое выяўляецца наяўнасцю ўстойлівых множных мононейропатий, сопровождающихсядистальними амиотрофией і фасцикуляциями. Па клінічнай сімптаматыцы етирасстройства імітуюць бакавой Аміятрафічны склероз. Дэталёвае анализпроявления хваробы, змяненняў хуткасці распаўсюджвання ўзбуджэння і типологиипотенциалов рухальных адзінак выяўляе невритических ўзровень пакуты сосвоеобразним парушэннем якая праводзіць функцыі нерва - фарміраваннем ўстойлівых блоковпроведения ўзбуджэння па невялікіх участках аксонов. Гэтыя формы ХВДПопределяются як «мультифокальная дэміалінізаваныя нейропатия з стойкимиблоками правядзення ўзбуджэння». Іншай асаблівасцю гэтых формаў являетсянередкое наяўнасць у сыроватцы крыві антыцелаў да GMI-ганглиозидов. Морфологическийсубстрат ХВДП - першасная демиелинизация перыферычных нерваў, иммунореактивнийинфильтрат ў іх, розная ступень дэгенерацыі аксона і ремиелинизацию. Большасці выпадкаў з'яўлення неўралагічных сімптомаў не предшествуеткакая-небудзь інфекцыя. Захворванне пачынаецца паступова альбо подострых і ў далейшым набывае прагрэсавальны, рэцыдывавальны або хроническимонофазний характар. У большасці выпадкаў захворванне начинаетсясенсомоторними парушэннямі ў дыстальных аддзелах канечнасцяў. Цягліцавая слабость- вядучы сімптом. У далейшым фарміруецца дыстальны або диффузнийтетрапарез, як правіла, сіметрычны. Тетраплегия і дихательнаянедостаточность пры ХВДП развіваюцца рэдка. Характэрныя дыфузная гіпатанія цягліц адсутнасць глыбокіх рэфлексаў на канечнасцях. Пры працяглай плыні з'яўляецца ўмераная диффузнаяатрофия цягліц, больш прыкметная ў дыстальных аддзелах канечнасцяў. Адчувальныя парушэнні (парэстэзіі, гіперстэзіі, гиперпатии, гипералгезии па тыпу «шкарпэтак», «пальчатак») таксама узмацняюцца пры обострениизаболевания, але ніколі не выходзяць у клініцы на першы план. Краниальная нейропатия (часцей дзівяцца асабовыя і бульбарниечерепние нервы) заўсёды паказвае на актыўнасць ХВДП. Вегетатыўныя парушэнні (агульны і акрогипергидроз, якая мінае арытмія з развіццём непрытомнасці, прагрэсавальнае уменьшениемассы цела на 10-20 кг на працягу года пры звычайнай тэмпературы, адсутнасці страўнікава - кішачнага дысфункцыі гіпертіреоз) адзначаюцца ў большасці выпадкаў ХВДП. У чвэрці больнихпоявляется тремор ў руках, не распаўсюджваецца на іншыя часткі цела. Неабходна адзначыць, што большасць исследованийсчитают ХВДП самастойнай назалагічных формай, а не хранічным варыянтам ОВГЗ, акцэнтуючы пры гэтым увагу на прысутнасць цэлага шэрагу существеннихотличий: пачатак ХВДП часцей пасля 40 гадоў, прагрэсавальны або рецидивирующийхарактер плыні, наяўнасць тремора, электрафізіялагічныя асаблівасці і, нарэшце, асаблівая тактыка лячэнне і горш прагноз. Дыябетычная полінейрапатыя Адно изнаиболее частых захворванняў перыферычнай нервовай сістэмы ў развітых краінах. Сустракаецца пры лёгкіх і пры цяжкіх праявах хваробы, мае рядособенностей. Адсутнасць устойлівай кампенсацыі цукровага дыябету, лабильностьсуточного рытму ўтрымання глюкозы ў крыві выклікаюць змены ў структуренервного валакна. Патагенез дыябетычных полінейрапатыя складаны і да канца смутны. Метабалічных тэорыя надае вялікую ўвагу назапашвання ў