Хвароба Педжета (остеодистрофия): сімптомы, дыягностыка, лячэнне

Хвароба Педжета (дэфармавальны Осьце, остеодистрофия) паталагічнае стан, падчас якога парушаецца працэс нармальнага сінтэзу або аднаўлення костак у выніку знешніх і ўнутраных уздзеянняў. Косткі пры хваробы Педжета становяцца мазаічнымі па будынку, далікатнымі і схільнымі да пераломаў. Агульныя звесткі Касцёва тканіна гэта дынамічная сістэма, у ёй запасаюцца фасфаты, кальцый і магній, а пры неабходнасці гэтыя элементы мабілізуюцца (вымываюцца на патрэбы) з костак шкілета. Так як косткі ў працэсе жыцця падвяргаюцца пастаяннай рэгенерацыі (клеткі руйнуюцца і замяняюцца на новыя), хвароба Педжета парушае нармальны працэс абнаўлення костак. У выніку косткі становяцца дэфектнымі, парушаецца іх структура, таму яны падвяргаюцца дэфармацыі, скрыўленне, становяцца далікатнымі і перастаюць паўнавартасна выконваць свае апорныя функцыі. Прычыны Хвароба Педжета сустракаецца пасля 40-50 гадоў, прагрэсуем па меры ўзросту. Да 3-4% насельніцтва Еўропы і Расіі маюць пачатковыя праявы захворвання. Часцей хварэюць мужчыны. Дакладная прычына застаецца невядомай, вылучаюцца такія версіі: парушэнні ў фосфарна-кальцыевы метабалізме праз розныя сценавыя Уплыў вірусных захворванняў, асабліва хранічнае носітельство вірусаў у арганізме. Асаблівую ролю адводзяць віруса адзёру Спадчыннасць. Ўсім членам сям'і хворага рэкамендуецца дынамічнае назіранне з даследаваннем крыві на ўзровень асаблівага фермента (шчолачны фасфатазы) і рэнтген костак Магчыма сочетанное ўздзеянне абодвух прычын. У выніку ўзнікае дыстрафічных працэс парушэнні харчавання косці і своечасовага яе абнаўлення, пры гэтым косткі становяцца размякчэння, патаўшчаюцца і не вытрымліваюць звыклых нагрузак. Вылучаецца дзве формы хваробы Педжета: монооссальная (закранае адну з костак) і полиоссальная (дзівіцца некалькі костак). Не бывае генералізованный паражэнняў, то ёсць пакутуюць толькі асобныя косткі, гэтым хвароба адрозніваецца ад большасці іншых падобных захворванняў хранічнага астэаміэліту, акромегалии, метастазаў ў касцяную тканіну. Хвароба Педжета з'яўляецца станам, якое прыцягвае да далейшым фарміраванні саркомы костак. Змены ў касцях пры хваробы Педжета працэс змены косткі ідзе бесперапынна, няма сувязі змяненняў костак з нагрузкамі. У залежнасці ад перавагі працэсаў остеолизу (рассмоктванне косткі) і остеогенеза (узнаўленне косткі) хвароба дзеляць на тры фазы: остеолитического або инициальная, адбываецца рассмоктванне участкаў косткі з адукацыяй своеасаблівых полых ямак Актыўная з спалучэннем абодвух працэсаў, адбываецца адначасовае працягу працэсаў адукацыі полых ямак і разрастанне косткі . На месцах злучэння старога і новага рэчыва косткі аказваюцца лініі «склейвання». Косткі пры гэтым маюць нераўнамернае порыстае будынак неактыўных ў гэтую стадыю адбываецца остеосклероз замяшчэння костак злучальнай тканінай. Змены костак характэрныя трубчастыя косткі перакрыўляюцца і спіралепадобнае выгінаюцца, паверхні косці шурпатыя. Косткі патаўшчаюцца, пры гэтым маса іх зніжаецца. Калі уражаны чэрап, адбываецца яго патаўшчэнне да 3-5 см, што прыводзіць да дэфармацый асобы і галовы. Пры паразе хрыбетніка пазванкі павялічаны ў аб'ёме або адкрыты, фармуецца скрыўленне хрыбетнага слупа. Сімптомы хваробы Педжета сімптомы хваробы Педжета будуць залежаць ад ступені паразы і віду здзіўленай косткі. Перш за ўсё, возникаютпоражения косткі ў зонах, блізкіх да сустава і з прыцягненнем сустава ў хваробу, болі ў касцях бесперапыннага, тупога або якая ныла характару, яны ўзмацняюцца пасля адпачынку або ў спакоі, скаванасць у суставах і абмежаванне рухомасці ў іх, прамацваюцца патоўшчаныя і няроўныя краю косткі, часта ўзнікаюць пераломы ад нязначных уздзеянняў, перакрыўляюцца ногі ў форме літары Х або О, хоць могуць быць і іншыя варыянты. спіна становіцца гарбаватай, турбуюць болі ў спіне, мяняецца форма галавы і асобы, сціскаюцца нервовыя канчаткі паміж шыйнымі або іншымі пазванкамі, з тыповай карцінай неўрыту могуць узнікаць страта зроку і слыху з-за праблем з косткамі чэрапа. Часам працэс остеолизу (разбурэнне косці) пераходзіць ў опухолевых трансфармацыю. Дыягностыка Пры падазрэнні на хваробу Педжета праводзіцца лабараторнае даследаванне крыві з вылучэньня ўзроўню кальцыя, магнію, фосфару і асабліва шчолачны фасфатазы, дакладна адлюстроўвае ступень дыстрафічных працэсаў у косткі. Неабходны рэнтген здзіўленых костак з усталяваннем тыповых змяненняў ячэістых, зон рассмоктванне косткі. Яго праводзяць перыядычна з мэтай кантролю над працэсам. Дадаткова прызначаюць сцинтиграфию костак - увядзенне радиоизотопов, якія назапашваюцца ў касцях, і вывучэнне атрыманых здымкаў з узроўнем размеркавання прэпарата. Лячэнне хваробы Педжета Лячэннем хваробы Педжета займаюцца лекары-артапеды. Яны кантралююць працэс хваробы і прадухіляюць яго ўскладненні. Асновай лячэння становяцца асаблівыя прэпараты бисфосфонаты ксидифон, остака, скелид, остеотаб і іншыя. Яны могуць істотна запаволіць працэс ремоделірованія (перабудовы) костак, але прыём іх будзе доўгім. Цалкам хвароба Педжета невылечнай, але яго працягу істотна запавольваецца на многія гады. Курс доўжыцца каля паўгода, паўтараецца па меры неабходнасці. Прэпараты маюць некаторыя пабочныя эфекты. Таму доза і працягласць прымянення вызначаецца лекарам. Пры болевых сімптомах ўжываюць несцероідные супрацьзапаленчыя сродкі - ібупрофен, дыклафенаку, парацэтамол, кетопрофена, дазавання вызначае лекар. Неабходны прыём кальцыя і вітаміна Д, так як яны актыўна выдаткоўваюцца на працэсы ремоделірованія костак. У выпадках пастаянных пераломаў можа спатрэбіцца пратэзаванне суставаў або ўстаноўка асаблівых канструкцый для падтрымкі косткі. Пры паразе слыху ўжываюць слыхавыя апараты і пратэзаванне. Ўскладненні Да асноўных ускладненняў хваробы Педжета адносяцца: паталагічныя пераломы з парушэннем руху, паражэнне слыху пры зменах костак у зоне ўнутранага вуха, развіццё саркомы косткі на месцы паталагічнага працэсу. Таму, неабходна своечасовае лячэнне і назіранне ў артапеда, якое дазволіць прадухіліць або істотна запаволіць фарміраванне ускладненняў.