Спленомегалия ў дзяцей

Спленомегалия можа быць вядучым сімптомам пры пяці групах хвароб: - інфекцыйныя хваробы; - Захворванні крыві і пухліны; - Хваробы назапашвання (парушэнне абмену рэчываў); - Партальная гіпертэнзія; - Рэдкія прычыны спленомегалии. Інфекцыйныя хваробы Вірусныя інфекцыі. Сярод вірусных інфекцый, з'яўляецца прычынай спленомегалии, асаблівае месца займае інфекцыйны монануклеёз, пры якім у 2/3 выпадкаў назіраецца шчыльная, часам вельмі вялікая селязёнка. Пры эпідэмічным гепатыце з прычыны запалення (ретикулоэндотелиальная сістэма) і гемадынамічнымі парушэнняў (запаволенне крывацёку праз запаленую павялічаную печань), як і пры ўсіх цяжкіх захворваннях печані, павялічана селязёнка. Рэдка знаходзяць павелічэнне селязёнкі пры адзёру, краснухі, хваробы каціных драпін і орнитоз. Адносна прыроджанай цитомегалии, як і большасці цяжкіх прыроджаных інфекцый, павелічэнне селязёнкі расцэньваецца як важны дыягнастычны прыкмета. Бактэрыяльныя інфекцыі. Пры большасці бактэрыяльных інфекцый павелічэнне селязёнкі не вызначае карціну хваробы і дыягназ ставяць на падставе іншых сімптомаў. Пры дыфтэрыі селязёнка павялічваецца ў выніку парушэння сардэчнай дзейнасці і запаволенне крывацёку праз застойную печань. Адсутнасць павелічэнне селязёнкі нават пры цяжкай таксічнай дыфтэрыі ў пачатку захворвання з'яўляецца важным дыферэнцыяльна-дыягнастычным прыкметай, які сведчыць супраць інфекцыйнага монануклеёзу. Тое ж ставіцца да фіброзу эндакардыт, пры якім павелічэнне селязёнкі таксама толькі вынікам сардэчнай недастатковасці. Кала-азар. Вельмі вялікая шчыльная селязёнка ў хворага любога ўзросту патрабуе выключэння кала-Азараў, пры якім інкубацыйны перыяд доўжыцца ад 2 тыдняў да 5 месяцаў. У продромальный перыяд у дзяцей, акрамя неспецыфічных страўнікава-кішачных сімптомаў, назіраюцца ўздымы тэмпературы, якія, аднак, лёгка выслізгваюць ад увагі. Пацвярджае дыягназ выяўленне ўзбуджальніка ў пунктате касцявога мозгу. Малярыя. У маленькіх дзяцей у агменях эпідэміі і ў нованароджаных з прыроджанай малярыяй "малярійного" селязёнка ў выглядзе вялікага, шчыльнага опухолевидных адукацыі можа быць дамінуючым сімптомам хваробы. У гэты узроставай перыяд адсутнічаюць рэзкія пад'ёмы тэмпературы або ліхаманка нагадвае сэптычная, пераважаюць неспецыфічныя кішачныя сімптомы. У спарадычных выпадках дыягностыка абцяжараная і грунтуецца на паўторных пошуках плазмодыю (мазок крыві, тоўстая кропля, касцяны мозг). Таксаплазмоз. Пры прыроджаных таксаплазмоз ў стадыі генералізацыі заўсёды павялічваецца селязёнка. Клінічная карціна хваробы не маскіруецца іншымі сімптомамі (экзантема, лімфадэніт, ліхаманка, жаўтуха), характэрным для інфекцыйных захворванняў у нованароджаных. Наадварот, пры хранічным таксаплазмоз назіраецца нязначнае павелічэнне селязёнкі, тэмпература не падвышаецца, што абцяжарвае дыферэнцыяльную дыягностыку; да таго ж лімфадэніт нярэдка лакальны (напрыклад, шыйны). Павелічэнне лімфатычных вузлоў можа быць пры інфекцыйным монануклеёзе і пры набытым таксаплазмоз, але павелічэнне селязёнкі сведчыць хутчэй пра жалезістай ліхаманцы Пфейффера. У гэтых выпадках сералагічныя выяўленне антыцелаў ўносіць яснасць. Грыбковыя інфекцыі. Гистоплазмоз, эндэмічных для Сярэдняга Захаду ЗША, распаўсюджаны ў цяперашні час па ўсім свеце, і яго часта памылкова прымаюць за грып, ўскладняецца паразай лёгкіх, ці сухоты. Аднак туберкулиновые пробы пры гэтым адмоўныя. Паколькі грыбковыя інфекцыі сустракаюцца і ў нашай папуляцыі, пры наяўнасці ў дзяцей сплено- або гепатоспленомегалии з ліхаманкай ў спалучэнні з распаўсюджаным павелічэннем лімфатычных вузлоў, анеміяй і лейкапеніяй варта выключыць дысемініраваная гистоплазмоз, зрабіўшы унутрыскурна пробы з гистоплазмином. Паразітарныя захворванні. Цысты эхінакока могуць стаць прычынай выяўленай спленомегалии. Дыягназ пацвярджаецца пробай з ехинозином. Павелічэнне селязёнкі, а часта а печані з эозинофильным лейкацытозам і павелічэннем кол і сумленны эозінофілов ў касцяным мозгу могуць быць сімптомамі эозинофильного лейкемоида, глістнай інвазіі, а таксама паразы тканін аскарыдамі або трыхінел. Коллагенозы. Павелічэнне селязёнкі, асабліва пры хваробы Стилла на фоне рэўматоіднага артрыту можа быць значным, але агульная карціна хваробы дазваляе хутка паставіць правільны дыягназ. Захворванні крыві і пухліны гемалітычная анемія. Гематалагічныя прычыны спленомегалии лёгка дыягнастуюцца. Хранічны гемолізу можа працякаць без вострых сімптомаў, узровень білірубіну ў сыроватцы ледзь падвышаны. Дыягностыка: ретикулоцитоз, узмоцнены эритропоэз ў касцяным мозгу, скарачэнне перыяду цыркуляцыі эрытрацытаў (ізатопнага пазнака), падвышанае вылучэнне уробилина з мочой. Сіндром вадзіцца-Гайема. Дзіцячай псевдолейкемической анеміяй са спленомегалией, эритробластозом, які выражаны лейкацытозам са значным зрухам налева і тромбоцітопенія хварэюць толькі дзеці ў першыя 3 гады жыцця. Сіндром Альберс-Шенберг. Пры мармуровай хваробы спленомегалия з'яўляецца адным з ранніх сімптомаў. Дыягназ няцяжкі пры выяўленні анеміі з прыкметамі гиперрегенерации (ретикулоцитоз, эритробластоз, моцны зрух налева белага шэрагу, тыповая крывая Прайс-Джонса, тромбопения). У раннім узросце або пры дабраякасных формах гематалагічныя змены адзначаюцца ў 20% хворых. Дыягностыка: фіброзна-зменены касцяны мозг. Рэнтгеналагічна ў першыя гады жыцця выяўляюць парушэнні оссификации з пашырэннем метафизов і запаволеннем росту костак у даўжыню. Пазней - характэрныя сіметрычныя генералізованный ўшчыльнення ў падставе чэрапа, пазваночніку і метафизах доўгіх трубчастых костак, якія запавольваюць іх рост і развіццё. Павелічэнне селязёнкі часцей бывае пры ранняй злаякаснай форме хваробы, а падвышаная ломкасць костак, асабліва сцегнавых, хутчэй сведчыць пра дабраякаснай плыні. Лейкоз. Нават пры нязначным павелічэнні і ўшчыльненні селязёнкі трэба заўсёды мець на ўвазе магчымасць пачынаецца лейкеміі, асабліва калі пры гэтым назіраецца і гепатомегалія. Дыягностыка: карціна крыві і касцяны мозг. Лімфагранулематоз. Хоць пры хваробы Ходжкина селязёнка дзівіцца вельмі рана, спленомегалию або гепатоспленомегалию звычайна выяўляюць пазней, калі дыягназ ўжо пастаўлены, таму пры павелічэнні селязёнкі лімфагранулематоз заўсёды трэба мець на ўвазе. Гэта меркаванне ставіцца да вельмі рэдкім першасным злаякасным пухлінам селязёнкі (саркома, ретикулосаркома або эндотелиома), якія хутка растуць і робяць паверхню селязёнкі вузлаваты. Гематалагічныя парушэнні (анемія, лейкапенія, тромбоцітопенія) могуць выклікаць падазрэнне на партальную гіпертэнзію. Але гэтыя змены крыві з'яўляецца следствам другаснага гиперспленизма. Дыягностыка: выбарчая ангіяграфія і сцинтиграфия, пробная лапаратамій. Хваробы назапашвання ўнутрыклеткавага липоидозы рана выяўляюць на падставе спленомегалии або гепатоспленомегалии, а таксама неўралагічных сімптомаў, таму, як правіла, яны не ўяўляюць цяжкасцяў для дыферэнцыяльнай дыягностыкі. Пры хваробы Гошу (хвароба назапашвання цереброзидов) вышэйсказанае тычыцца толькі злаякасным формах, у той час як лёгкія формы выяўляюцца пазней гематалагічных сімптомамі гиперспленизма (анемія, лейкапенія, тромбоцітопенія, схільнасць да крывацёкаў), якія не суправаджаюцца прыкметамі паразы цэнтральнай нервовай сістэмы. З гликогенозов, абавязкова суправаджаюцца цырозам печані, толькі пры рэдка сустракаецца IV тыпе спленомегалия можа канкураваць з гепатомегаліей. Нарэшце, пры доўга бягучых запаленнях або нагнаеннях (хранічны астэаміэліт) у дзяцей магчыма развіццё амілаідозам селязёнкі, калі пальпуецца шчыльная, опухолевидных селязёнка. Партальная гіпертэнзія У любым выпадку спленомегалия ў дзіцяці можа быць першым прыкметай партальнай гіпертэнзіі, асабліва калі ў перыяд нованароджанасці ўжывалі катэтэрызацыю пупочной вены. Крывавыя ваніты ў анамнезе - адзін з сімптомаў крывацёку з варыкозна пашыраных вен стрававода. Пры гэтым характэрна, што пасля цяжкай крывавай ваніт селязёнка ледзь вызначаецца, а праз некалькі дзён зноў павялічваецца. Пазапячоначных блок. У дзяцей павышэнне ціску ў варотнай сістэме, як правіла, звязана з допеченочним блокам (трамбоз варотнай вены), які пры адсутнасці цырозу печані можна паспяхова ліквідаваць хірургічна. Дыягностыка: анемія, лейкапенія і тромбоцітопенія прычыны ўзмоцненага разбурэння клетак у селязёнцы. Касцяны мозг - гиперрегенерация на перыферыі або прыкметы знясілення і парушэнні паспявання, асабліва эритропоэза. Рэнтгеналагічна пацвердзіць варыкознае дазвол вен стрававода або страўніка ў дзяцей часам цяжка. У сумніўных выпадках або пры адсутнасці прыкмет варыкознага пашырэння вен пры даследаванні з барыем паказаная эндаскапія. Пячоначны блок. Павышэнне супраціву партальныя крывацёку пры прагрэсавальным цырозе печані ў дзяцей хутчэй, чым у дарослых, прыводзіць да павелічэння селязёнкі, таму спленомегалия з'яўляецца сведчаннем да дбайнаму даследаванню печані. Пры хваробы Крювелье-Баумгартена ад пупка радыяльна разыходзяцца пашыраныя вены ( "галава медузы»). Гаворка ідзе пра асаблівую форме павышэння ціску ў свірнавыя венах, пры якім пячоначны крывацёк запавольваецца з прычыны цырозу печані або сасудзістых анамалій. У гэтых умовах у дзяцей ранняга груднога ўзросту з-за чаго застаецца необлитерированной пупочную вену адкрываюцца рэтраградная анастомозы ( "галава медузы"), таму магчымы адток застойнай крыві з варотнай сістэмы ў ніжнюю полую вену. Надпеченочную блок. Адным з пастаянных сімптомаў з'яўляецца вострая правожелудочковая недастатковасць. Спачатку абавязкова аказваецца вялікая, шчыльная, застойная печань, затым далучаецца спленомегалия. Парушэнне кровазвароту можа быць абумоўлена таксама захворваннямі перыкарда (перыкардыт, панцырныя сэрца). Калі пры наяўнасці сімптомаў цяжкай застойнай печані няма ўказанняў на хваробы сэрца, трэба думаць аб стэнозе пячоначных вен у выніку прыроджанай заганы сасудаў; вельмі рэдка гэта параза можа быць следствам эндофлебитом. Асцыт пры гэтым узнікае вельмі рана. Рэдкія прычыны спленомегалии Саркоидоз. Сплено або гепатоспленомегалия са значнымі зменамі карціны крыві (анемія, лейкапенія, тромбоцітопенія, гемарагічны дыятэз) у дзяцей больш выяўленая, чым у дарослых. Прыкметай саркоидоза можа быць якая эазінафілія. Лимфопения і моноцитоз ў дзяцей бываюць рэдка. Падвышаная СОЭ паказвае на хранічны запаленчы працэс. Дыягназ грунтуецца на спленомегалии, паразе лімфатычнай сістэмы і гісталагічных зменах. Туберкулиновая рэакцыя пераважна негатыўная, нават калі перад хваробай яна была станоўчай, што кажа аб другаснай або канстытуцыянальнай недастатковасці імунных рэакцый запаволенага тыпу, якія граюць пэўную ролю ў патагенезе саркоидоза. Галактоземия. Гэты дыягназ варта ставіць ужо ў раннім грудным узросце яшчэ да з'яўлення спленомегалии, абумоўленай цырозам, на падставе жаўтухі, звязанай з кармленнем малаком, дыярэі, ваніт і галактозурия. Больш лёгка працякалыя формы (недахоп галактокиназы) характарызуюцца гепатомегалическим цырозам печані, катарактай і прагрэсавальным паразай мозгу. Сіндром лепречаунизма. У грудных дзяцей выяўляецца сплено- або спленогепатомегалией, а прыкметы эндакрынных парушэнняў (гіперпігментацыя скуры, прыкметы дачаснага палавога развіцця з гинекомастией, гіпертрафія клітара) дапамагаюць паставіць правільны дыягназ. Атрансферринемия. Калі сплено- і гепатомегалія ў маленькіх дзяцей суправаджаюцца цяжкай гипохромной анеміяй, прычынай можа быць недахоп бялку, транспартуюць жалеза. У выніку перагрузкі печані жалезам развіваецца прагрэсавальны цыроз печані. Хвароба Брилла-Симмерса. У маленькага дзіцяці першым сімптомам можа быць ізаляваная спленомегалия, пазней назіраецца генералізаванае павелічэнне лімфатычных вузлоў з фалікулярных гіперплазіяй, што дазваляе паставіць гісталагічныя дыягназ. Хвароба Вільсана. Пры гепатолентикулярной дэгенерацыі ў дзяцей на працягу некалькіх гадоў можа быць выказана спленомегалия або гепатоспленомегалия з тыповымі гематалагічных прыкметамі гиперспленизма (анемія, лейкапенія, тромбоцітопенія). Па меры прагрэсавання захворвання ўсё больш выяўленымі становяцца сімптомы паразы печані, з'яўляецца жаўтуха, у сувязі з чым часам памылкова дыягнастуюць вірусны гепатыт або постгепатитный цыроз печані. Дыягностыку абцяжарваюць страўнікава-кішачныя парушэнні і паразы селязёнкі і печані ў продромальный перыяд. Але ўзнікаюць пазней неўралагічныя парушэнні, характэрныя для гепатолентикулярной дэгенерацыі (интенционный тремор, цягліцавая гіпертанія), і псіхічныя змены дапамагаюць паставіць дыягназ. Пацвердзіць яго ўжо на ранніх этапах можна выяўленнем зніжэнне ўзроўню церулоплазмина, ўтрымання медзі ў плазме крыві і падвышанай экскрэцыі медзі з мочой. Сіндром Целльвегера. Ужо ў першыя месяцы жыцця за прыроджанага парушэння абмену жалеза надыходзіць цыроз печані, у выніку якога з'яўляецца сплено- і гепатоспленомегалии. Гэтыя сімптомы суправаджаюцца генералізованной мышачнай слабасцю і выяўленай затрымкай развіцця, ужо ў пачатковай стадыі захворвання павінна прымусіць думаць аб магчымасці парушэння абмену рэчываў. Гіпервітаміноз А. Нараўне з субфебрыльная тэмпература можа ўзнікнуць спленогепатомегалия. Іншыя сімптомы: падвышаная тактыльная адчувальнасць, хваравітая азызласць канечнасцяў з прычыны периостальных адкладаў і склерозірованія кортикального пласта. Пацвярджае дыягназ значнае падвышэнне ўтрымання вітаміна А ў сыроватцы крыві.