Хвароба Крона

ХВАРОБА КРОНА мёд. Хвароба Крона - неспецыфічныя запаленчае паразу розных аддзелаў ЖКТ невядомай этыялогіі, якое характарызуецца сегментарнага, рэцыдывавальны цягам з адукацыяй запаленчых інфільтратаў і глыбокіх падоўжных язваў, нярэдка суправаджаюцца ўскладненнямі. У залежнасці ад дзівяць аддзела ЖКТ вылучаюць тонкокишечную, толстокишечную і змешаную формы захворвання. Частата • 25-27 выпадкаў на 100 000 насельніцтва • Тонкокишечная форма - 25% выпадкаў, толстокишечная форма - 25%, смешаннаяформа - 50% • У тонкай кішцы найбольш частая лакалізацыя (90%) • тэрмінальны аддзел падуздышнай кішкі, тлумачыць састарэлая назва гэтага захворвання - тэрмінальны илеит. Пераважны ўзрост. Першы пік захворвання -12-30 гадоў, другі - каля 50 гадоў. Фактары рызыкі • Генетычныя фактары. Прыкладна ў 17% выпадкаў хвароба Крона выяўляюць сярод бліжэйшых сваякоў пацыента (першая ступень сваяцтва). Схільнасць да развіцця запаленчых захворванняў кішачніка (хвароба Крона і неспецыфічны язвавы каліт) вызначаюць локуса 12р13.2, 12q24.1, 7q22 і Зр21.2 • Хранічныя запаленчыя захворванні кішачніка • Недастатковасць илеоцекального клапана • Дысбактэрыёз. Марфалогія • Значнае патаўшчэнне здзіўленай сценкі кішачніка трансмуральный запаленнем • Характэрная множнасць участкаў паразы (очаговые гранулёмы, глыбокія звілістыя або лінейныя язвы), адлеглыя адзін ад аднаго на вялікай адлегласці. У сувязі з гэтым распаўсюджванне захворвання вобразна параўноўваюць з скачкамі кенгуру • Макраскапічна - від бруку: ўчасткі нармальнай слізістай абалонкі змяняюцца язвамі і гранулематозного разрастаннямі • Мікраскапічна ў зоне паражэння ацёк і гіперплазія лімфатычных фалікулаў ў падслізістага абалонцы. Праліферацыі ретикулоэндотелиальных і лімфоідных элементаў. Гранулёмы, якія складаюцца з гіганцкіх і эпідэ-телиоидних клетак • Павялічаныя, цьмяныя брыжеечных лімфатычныя вузлы • Другасныя стрыктуры пры рубцавання. Клінічная карціна • Агульныя праявы для ўсіх формаў хваробы Крона • Дыярэя • Боль у жываце, звычайна схваткообразная, узмацняецца перад дэфекацыяй і суціхае пасля апаражнення кішачніка • Абструкцыя кішачніка (прыкладна ў 25%) • Агульныя сімптомы (ліхаманка, пахуданне, недамаганне, анарэксія) • свіршчы прамой кішкі і іншыя паразы аноректальной вобласці (абсцэсы, стрыктуры) • Внекишечные праявы: вузлаватыя эрітема і піядэрмія, эписклерит, увеітаў, анкілозіруюшчый спандыліт. • Тонкокишечная форма • Боль у жываце, падобная на аппендикулярную, не змяншаецца пасля дэфекацыі і ўзмацняецца пасля ежы • Сіндром мальабсорбцыі (зніжэнне масы цела, анемія, затрымка росту ў дзяцей, гипопротеине-Мія, ацёкі) • Обтурационная кішачная непраходнасць (у адной траціны выпадкаў ) • кішачны крывацёк (20%) • Параза аноректальной вобласці • артрыты (5%). • толстокишечную форма • Дадатак крыві, гноевидной слізі ў крэсле • Боль па ўсім жывата часта бывае звязана з актам дэфекацыі • Завалы (16,6%) • Паразы аноректальной вобласці (40%) • Для дыфузнага паразы тоўстай кішкі больш характэрныя кішачныя, а для сегментарнага - внекишечными праявы захворвання • Мегаколон (10%) • Пры дыфузным паразе абадковай кішкі магчыма развіццё вострай таксічнай дилатации. • Змешаная форма • Боль у правай палове жывата, падобная на аппендикулярную • Кішачная непраходнасць ўзнікае часцей, чым пры іншых формах. Спадарожная паталогія • Вірусны гастраэнтэрыт • артрыты • Вузлавая эрітема і піядэрмія • эписклерит, увеітаў • Склерозирующая-бяжыць халангіт. Цяжарнасць ня проціпаказаная пацыенткам з лёгкай і среднетя-жёлой формай хваробы Крона. Клінічныя стадыі (характэрныя перыяды абвастрэнняў і рэмісій). • Вострая. На першае месца выступаюць дыярэя, пахуданне, тупыя болі ў жываце (часцей у яго правай палове). • подострых. Павялічваецца колькасць язвавых паражэнняў, утвараюцца гранулёмы і сегментарны стэноз кішкі. У сувязі з гэтым болі носяць схваткообразная характар. Магчымыя сімптомы непраходнасці кішачніка. • Хранічная. Характарызуецца далейшым распаўсюджваннем склератычнай працэсу ў сценцы кішкі і развіццём ускладненняў. Лабараторная дыягностыка (неспецыфічныя) • Аналіз крыві: анемія, павелічэнне СОЭ, гіпапратэінэмія, электролітного парушэнні, нізкае ўтрыманне фалійнай кіслаты, вітамінаў У | 2, D • Копрологическое даследаванні пры парушэнні стрававання і ўсмоктвання дазваляе выявіць стеаторею, амилорею, крэатараў. Стеаторея па кішачнаму тыпу (перавага тоўстых кіслот і іх соляў) ўласцівая хваробы Крона пры тонкокишечной або змяшанай форме. Спецыяльныя даследаванні • ФЭГДС • Дазваляе выявіць паразу верхніх аддзелаў ЖКТ. Лакалізацыя працэсу ў страўніку складае 1-1,5% усіх выпадкаў хваробы Крона • Найбольш характэрна ізаляванае паражэнне антральнага аддзела страўніка або сочетанное паражэнне страўніка і пачатковага аддзела дванаццаціперснай кішкі • Часта страўнік залучаецца ў працэс у тэрмінальнай стадыі паразы кішачніка. • рэктараманаскапію дазваляе выявіць змены ў ўцягнутай ў паталагічны працэс прамой кішцы (50% выпадкаў). • Калонаскапія дазваляе агледзець слізістую абалонку ўсёй тоўстай і тэрмінальнага аддзела падуздышнай кішкі, вызначыць лакалізацыю працэсу, памеры паразы, наяўнасць або адсутнасць стрыктура, своечасова распазнаць рэцыдыў захворвання ў хворых, якія перанеслі аперацыю. • Пачатковы перыяд захворвання характарызуецца беднымі эндаскапічная дадзенымі: цьмяная слізістая абалонка; на яе фоне бачныя эрозіі па тыпу АФТ, акружаныя белымі грануляцыі, у прасвеце кішкі і на сьценах - гноевидная слізь. 4 Рэльеф слізістай абалонкі па тыпу бруку выяўляюць у перыяд найбольшай актыўнасці працэсу. Для гэтай жа стадыі характэрна адукацыя свіршчоў. • З памяншэннем актыўнасці працэсу на месцы язваў-расколін ўтворацца рубцы, што прыводзіць да адукацыі стэнозу. • Калонаскапія дае магчымасць вырабіць прыцэльную біяпсію слізістай абалонкі ў любым з участкаў тоўстай і тэрмінальнага аддзела падуздышнай кішкі. • Найбольш поўную рэнтгеналагічнае карціну можна атрымаць толькі пры комплексным абследаванні (пры тугім або полутугом запаўненні кішкі барыевай ўзважыў і пры падвойным кантраставання). • Пры лакалізацыі працэсу ў страўніку рэнтгеналагічнае карціну хваробы Крона цяжка адрозніць ад злаякаснай пухліны антральнага аддзела страўніка. • Асноўныя прыкметы - сегментарна паразы; сімптом шнура; хвалісты або няроўны контур кішкі; падоўжныя язвы, якія ўтвараюць рэльеф бруку; псевдодивертикулов, якія ўяўляюць сабой глыбокія язвы, якія пранікаюць у абалоніну. • селектыўнасці ангіяграфія брыжеечных сасудаў - разам са зменамі интрамуральной сасудзістай сеткі адзначаюць змена брыжеечных часткі сасудаў. • УГД дазваляе • Вызначыць распаўсюджанасць працэсу па кішцы • Вымераць таўшчыню кішачнай сценкі ў галіне паразы • Прасачыць дынаміку працэсу • Вывучыць стан іншых органаў сістэмы стрававання • Кантраляваць эфектыўнасць лячэння. • КТ дазваляе выявіць абсцэсы па ходзе свіршчоў і шырокія параректальные паразу. Дыферэнцыяльны дыягназ • неспецыфічны язвавы каліт • Страўнікава-кішачны сухоты • ішэмічны каліт • Хвароба Уиппла • дывертыкулы кішачніка • Псевдомембранозный каліт • Ак-тиномикоз • Иерсиниоз • Лімфагранулематоз • Першасны амілаідоз • Востры апендыцыт • Хранічны энтэрыт. Лячэнне: Рэжым. У перыяд абвастрэнняў - стацыянарны, у стадыі рэмісіі - амбулаторны. Дыета • У перыяд абвастрэння захворвання прызначаюць механічна і хімічна зберагалую дыету з падвышаным утрыманнем бялкоў, вітамінаў, выключэннем малака пры яго непераноснасці і абмежаванай колькасцю грубай расліннай клятчаткі, асабліва пры звужэнні участкаў кішкі (дыета № 4, затым № 46) • Каларыйнасць ежы можна павысіць за кошт вадкіх пажыўных раствораў, бялковых прэпаратаў, якія змяшчаюць цэласны бялок і пазбаўленых лактозы і расліннай клятчаткі, спецыяльных рацыёнаў, якія ўключаюць гидролизованный пратэін, таксама пазбаўленых лактозы і клятчаткі • Пры стрыктуры або паўторных абструкцыя варта пазбягаць прыёму грубай і газаўтваральныя ежы • Пры розных формах дыярэі неабходна павялічыць колькасць расліннай клятчаткі, абмежаваць прыём тлушчаў. Тактыка вядзення • Уплыў на рэактыўнасць арганізма • Зніжэнне алергічных і запаленчых рэакцый • Устараненне інфекцыі, інтаксікацыі • Рэгуляванне абменных і ферментатыўных парушэнняў • Карэкцыя сіндрому мальабсорбцыі пры цяжкіх паразах тонкай кішкі • Дыетатэрапія і вітамінатэрапія. Хірургічнае лячэнне • Сведчанні да планавай аперацыі: • Адсутнасць эфекту ад працяглай кансерватыўнай тэрапіі пры цяжкай плыні працэсу і частых рэцыдывах хваробы • Устойлівыя стрыктуры кішкі, якія суправаджаюцца частковай кішачнай непраходнасці, паступова набліжаецца (нягледзячы на ??кансерватыўнае лячэнне) да поўнай непраходнасці • Развіццё рака на фоне хваробы Крона. • Сведчанні да тэрміновай аперацыі: • Паўтаральныя і прагрэсавальныя прафузным крывацёку • Вострая таксічная дилатация тоўстай кішкі, не якая паддаецца кансерватыўнай тэрапіі • Перфарацыя кішачных язваў, развіццё абсцэсаў, свіршчоў і перытаніт. • Віды аператыўных умяшанняў:% • паліятыўнага (аперацыі адключэння) - накладанне двуствольное илео- або колостомы пры вельмі цяжкім стане хворага або внутрибрюшинно інфільтраты. • Радыкальныя - рэзекцыя сегмента тонкай кішкі, сегм-тарная або субтотальная рэзекцыя абадковай кішкі, кол-томия, колпроктэктомии, а таксама пластычныя аперацыі пры рубцовых стрыктуры малой працягласці. • рэканструктыўнай-аднаўленчыя аперацыі. Лячэнне паражэнняў аноректальной вобласці • Пры наяўнасці перианальных абсцэсаў неабходна выконваць іх раскрыццё і дрэнажаванне. Свіршчы прамой кішкі і расколіны анальнага канала патрабуюць аператыўнага лячэння ў тым выпадку, калі яны множныя, або пры цяжкім клінічным плыні • Паказанні да аператыўнага лячэння паталогіі пе-рианальной вобласці павінны быць максімальна абмежаваныя, т. К. Раны ў такіх пацыентаў гояцца вельмі павольна, высокі адсотак развіцця рэцыдываў захворвання. Лекавая тэрапія • Спецыфічная тэрапія адсутнічае. Лячэнне - сімптаматычнае (дифеноксилаатропин па 2,5-5 мг, лоперамид па 2-4 мг кадэін па 15-30 мг унутр да 4 р / сут - для паслаблення схваткообразных боляў і дыярэі). • Сульфаниламидньге прэпараты • Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) - пачынаюць з 500 мг 2 р / сут і (пры добрай пераноснасці) павышаюць дозу кожныя 4 дні да 1 г 4 р / сут. Дзеянне развіваецца на працягу 4-6 тыдняў • Месалазин (можна ўжыць пры непераноснасці сульфасалазина) - унутр 1,5 г / сут у 3 прыёму (пры цяжкай плыні да 3-4 г / сут не больш за 8-12 тыдняў) пры паразе сыходнага аддзела абадковай кішкі і прамой кішкі - per rectum 1,5 г / сут у 3 прыёму. • Стэроідныя прэпараты - пры вострых формах хваробы, цяжкіх рэцыдывах і сярэднецяжкая формах, рэзістэнтнасць да іншых ЛС • Преднізолон 20-40 мг / сут. Пры дасягненні рэмісіі дозу паступова зніжаюць да 10-20 мг / сут да канца 4 тыдні лячэння. Працягласць курсу лячэння - да 2 нос • Пры немагчымасці перорально прыёму спачатку ўводзяць гідракартызон па 50 мг 2 р / сут у / ў або 4 р / сут у / м, затым праз 5-7 дзён • прызначаюць Преднізолон па 40-60 мг / сут ўнутр • Пры татальным паразе тоўстай кішкі ўжываюць клізмы з гідрокорцізоном па 125 мг на 200 мл вады 2 р / суткі (раніцай і на ноч), затым па меры дасягнення эфекту - 1 р / суткі, далей праз дзень. Пры левабаковай лакалізацыі паразы сутачную дозу гідрокорцізоном памяншаюць да 75-100 мг, а пры паразе прамой і сігмападобнай кішкі - да 50 мг. • метронідазол па 250 мг 3 р / сут не больш за 8 тыдняў - пры наяўнасці параректальных абсцэсаў або свіршчоў прамой кішкі. • Вітамін В12 парэнтэральных - пры паразах падуздышнай кішкі. • Для падтрымлівае тэрапіі - месалазин, метотрексат, азатиоприн або меркаптопурин (падаўжаюць рэмісію). Супрацьпаказанні • Сульфасалазин проціпаказаны пры алергічных рэакцыях на яго ў анамнезе • Месалазин - пры падвышанай адчувальнасці да саліцылатамі, выяўленых парушэннях функцыі печані і нырак, язвавай хваробы страўніка і дванаццаціперснай кішкі, дзецям (да 2 гадоў), пры кармленні грудзьмі. Цяжарным прызначаюць толькі па жыццёвых паказчыках. Меры засцярогі • Пабочныя эфекты сульфасалазина: млоснасць, ваніты, галаўны боль, галавакружэнне • Пры лячэнні суль-фасалазином неабходна сістэматычна праводзіць аналізы крыві • Пры працяглым прыёме Сульфасалазин можа выклікаць бясплоддзе ў мужчын • Пры доўгім приёме- метронідазол выклікае цяжкія перыферычныя неўрыты • Стэроідныя прэпараты не варта ўжываць пры наяўнасці інфекцыі (напрыклад, пры абсцэсе, свішча). У сумніўных выпадках адначасова прызначаюць антыбіётыкі. Альтэрнатыўныя прэпараты • Антыбіётыкі шырокага спектру дзеяння, якія ўплываюць на грамотріцательных і анаэробныя мікраарганізмы, найбольш эфектыўныя пры ўскладненнях (напрыклад, абсцэсе або свішча) • Замест сульфасалазина - салазопиридазин, Салази-диметоксин. Назіранне • Дынамічнае назіранне, кантрольнае абследаванне кожныя 3-6 нос пры стабільным стане пацыента (утрыманне Нb, СОЭ, маса цела, болевы сіндром, дыярэя, сістэмныя праявы) • Кантрольная калонаскапія з біяпсіі падазроных участкаў слізістай абалонкі • Штогод • біяхімічны аналіз крыві, пячоначныя пробы, протеинограмма • Вызначэнне ўтрымання вітаміна В12 пры тонкокишечной форме захворвання або пасля рэзекцыі сегмента тонкай кішкі. Ўскладненні • Прагрэсаванне захворвання - павелічэнне наяўных і з'яўленне новых участкаў паразы кішачніка • Рэцыдыў захворвання пасля аператыўнага лячэння (часта дзівіцца праксімальных аддзел кішкі) • свіршчамі сустракаюцца ў 15% хворых: прамой кішкі і анальнага канала, страўнікава-вагінальныя, страўнікава-пузырного, межкишечные і знешнія, выходных з розных участкаў стрававальнага гасцінца • Внекишечные паразы сустракаюцца ў 10% (вузлаватыя эрітема і піядэрмія, эписклерит, увеітаў, анкілозіруюшчый спандыліт) • Абструкцыя кішачніка ўзнікае прыкладна ў 25% выпадкаў • Распаўсюджанае паражэнне тоўстай кішкі павялічвае рызыка развіцця аденокарциномы • Перфарацыя тоўстай кішкі і прафузны кішачны крывацёк • Адукацыя ў брушнай паражніны інфільтратаў рознай лакалізацыі • Вострая таксічная дилатация абадковай кішкі • Хвароба Крона можа прывесці да мальабсорб-цыі пры пашкоджанні слізістай абалонкі, множных стрыктуры з празмерным ростам бактэрый ці з прычыны множных рэзекцыі кішачніка. Прагноз • У сувязі з зацяжным прагрэсавальным цягам захворвання прагноз часцей неспрыяльны • Захворванне прыводзіць да інваліднасці маладзейшых хворых, прычым інвалідызацыі адзначаюць у 2 разы часцей у жанчын, чым у мужчын • аддаленых прагноз хваробы Крона спрыяльны пры лакалізацыі працэсу ў тоўстай кішцы. Прафілактыка • Рэгулярнае медычнае назіранне • Пры стойкай перыядычнасці рэцыдываў - прафілактычны противорецидивный курс лячэння. Сінонімы • гранулематозного • гранулематозного энтэрыт • гранулёмы кішачніка • проктоколит Крона • Тэрмінальны илеит • регіонарные каліт • регіонарные илеит Глядзі. Таксама каліт неспецыфічны язвавы. Дыярэя хранічная, Сіндром кароткай кішкі, Целиакия МКБ • К50 Хвароба Крона • К50.0 Хвароба Крона тонкай кішкі • К50.1 Хвароба Крона тоўстай кішкі • К50.8 Іншыя разнавіднасці хваробы Крона • К50.9 Хвароба Крона неўдакладненыя Даведнік па хвароб. 2012.