сірынгаміэлія, сімптомы і лячэнне

Сірынгаміэлія - ???? захворванні цэнтральнай нервовай, сістэмы, якое характарызуецца адукацыяй паражнін па даўжыні спіннога мозгу і разрастаннем глиозной тканіны. Сірынгаміэлія можа быць абумоўлена ?? анамаліяй у развіцці задняга шва (дизрафия) ў месцы смыканія медуллярной трубкі, нярэдка суправаджаецца анамаліямі ў размяшчэнні асобных частак спіннога мозгу, зрушэннем цэнтральнага канала, яго падваеннем і т. П. Анамаліі, якія ўзнікаюць у выніку няправільнага замыкання медуллярной трубкі, могуць прывесці да парушэння нармальнай дыферэнцыявання эктодермы, да залішняй адукацыі клетак глии (спонгиобластов) або эпендымы. У адных выпадках паталагічныя ўласцівасці эктодермального клетак застаюцца ў схаваным стане на працягу таго ці іншага тэрміна жыцця чалавека, які не выяўляючыся ніякімі парушэннямі. У іншых, магчыма, пад уплывам знешніх момантаў, схаваныя дэфекты развіцця нервовай сістэмы ператвараюцца ў відавочнае і прагрэсавальнае захворванне. З неспрыяльных фактараў навакольнага асяроддзя варта адзначыць такія, як траўма, інфекцыі, інтаксікацыі, эндакрынна-абменныя парушэнні, фізічнае перанапружанне і інш. Першасным бывае разрастанне глии або адукацыі паражнін. Яны размяшчаюцца або ў цэнтры, у галіне цэнтральнага спіннамазгавога канала, або распаўсюджваюцца ў бакавыя аддзелы мозгу (часцей у заднія рогі). Цэнтральная паражніну часам прасочваецца па ўсім даўжыні спіннога мозгу, часам заходзіць у даўгаваты мозг. Адначасова можа назірацца значнае пашырэнне -Боковые страўнічкаў мозгу. Найбольш рэзка паражніны бываюць выяўленыя ў шыйным патаўшчэнняў я грудной часткі спіннога мозгу. Адны паражніны ўяўляюць сабой пашырэнне цэнтральнага канала - гидромиелические паражніны; іншыя - размешчаны эксцэнтрычна, або звязаныя з цэнтральным каналам, або аддзеленыя ад яго. Такім чынам, ўстаноўлена патагенетычным адзінства глиоматоза, гидромиелии і гідрацэфаліі з уцягваннем у працэс спіннога мозгу, даўгаватага і верхніх аддзелаў. Нароўні з адкрытай ўнутранай гідрацэфаліяй аказваецца знешняя гідрацэфалія, Кістозны або слипчивый арахнаідыт. Сірынгаміэлія звычайна развіваецца на аснове дизрафического статусу. Да «яму належаць анамаліі развіцця: лейкападобная або желобообразных дэфармацыя грудзіны, кіфаскаліёз, розная велічыня грудных залоз, начное нетрыманне мачы, высокае неба, няправільнае становішча зубоў, анамаліі развіцця чэрапа і хрыбетніка (пераходныя пазванкі, дадатковыя рэбры, синостоза), розныя асіметрыі цела, дадатковыя соску грудных залоз і дадатковыя рудыментарных грудныя залозы, гіперпігментацыя асобных частак цела. Некаторыя аўтары, акрамя анамалій развіцця, у дизрафического статусу адносяць цягліцавыя атрафіі, засмучэнні адчувальнасці, некаторыя парушэнні з боку ўнутраных органаў, якія могуць быць следствам ўжо развіў захворвання. У сувязі з гэтым Д. А. Шамбуров лічыць, што правільней аднесці да дизрафического статусу толькі анамаліі развіцця, з якімі нараджаецца дзіця. Клініка сірынгаміэлія ўключае наступныя сімптомы. 1. Засмучэнні адчувальнасці характарызуюцца сімптомамі выпадзення або раздражнення, а часам іх спалучэннем. Засмучэнні адчувальнасці носяць тыповы диссоциированных характар: зніжэнне або страта болевай і тэмпературнай адчувальнасці пры захаванасці тактыльнай і цягліцава-сустаўнай. Парушэнне адчувальнасці часцей носяць сегментарны характар ??у выглядзе «полукуртки» або «курткі». Радзей сустракаюцца правадыру і перыферычныя тыпы размеркавання анестэзіі ці гипестезия. Лакалізацыя расстройстваў адчувальнасці параўнальна дакладна паказвае на месца максімальнага паразы спіннога мозгу па даўжыні і ў папярочным кірунку. Аднак мяжы парушэнняў адчувальнасці ў некаторых выпадках могуць быць рухомыя: ўсталяваная ?? раней гипестезия знікае, або межы яе звужаюцца, або часам зноў аказваюцца. Гэта з'ява тлумачыцца, з аднаго боку, ваганнямі аб'ёму паражнін ў спінным мозгу, з другога - функцыянальнай истощаемостью пашкоджаных клетак задніх рагоў. Засмучэнні адчувальнасці на тулава часцей за ўсё лакалізуюцца ў зонах, иннервируемых шыйнымі і груднымі сегментамі. Нярэдка парушэнне адчувальнасці распаўсюджваюцца на вобласць інервацыі сыходнага карэньчыка трайніковага нерва. Звычайна захапляецца знешняя зона, у калявушной вобласці, радзей іншыя зоны, прычым у абласцях носа і рота адчувальнасць амаль заўсёды захоўваецца. Прычынай такога размеркавання парушэнняў адчувальнасці з'яўляецца паражэнне сыходзяць шляхоў трайніковага нерва або желатинозного рэчывы ў шыйных сегментах спіннога мозгу і ніжняй бульварнай часткі ствала мозгу. Акрамя сімптомаў выпадзення адчувальнасці, часта пры сірынгаміэлія адзначаюцца сімптомы раздражнення - болю і парэстэзіі. Болю сустракаюцца часта і нярэдка з'яўляецца першым прыкметай хваробы, да якога пазней, часам некалькі гадоў праз, далучаюцца іншыя сімптомы. Часцей за ўсё болю лакалізуюцца ў вобласці верхніх канечнасцяў, шыі, лапаткі, патылічнай вобласці, радзей - у грудзях, спіне, ніжніх канечнасцях. Пры Сірынгабульбія болю могуць лакалізавацца ў зоне, иннервируемой трайніковага нерва. Спачатку болю маюць параксізмальная характар, затым робяцца сталымі. Болі могуць лакалізавацца і ў тых участках, дзе ёсць гипестезия. Яны звычайна маюць непрыемны, балючы адценне. Прычына болю заключаецца ў паразе клетак задніх рагоў, желатинозной субстанцыі, і таму болі ў падобных выпадках маюць Карашкова праекцыю. Парэстэзіі назіраюцца радзей, чым болю. Д. А. Шамбуров адзначае іх у 40% вывучаных хворых. Парэстэзіі маюць характар ??здранцвенне ці пачуццё, паленне, спякота або холаду. Лакалізуюцца яны ў тых жа зонах, дзе аказваецца анестэзія. Але зоны распаўсюджвання парэстэзіі не заўсёды супадаюць цалкам з межамі расстройстваў адчувальнасці, што вельмі характэрна для сірынгаміэлія. 2. Рухальныя парушэнні пры сірынгаміэлія сустракаюцца нярэдка, але ў параўнанні з парушэннямі адчувальнасці выяўленыя значна менш. Яны часцей за абумоўлены паразай пярэдніх рогаў, што праяўляецца млявымі атрафічнымі парэзу верхніх і ніжніх канечнасцяў з паніжэннем ці знікненнем рэфлексаў. Цягліцавыя атрафіі часцей назіраюцца ў галіне плечавага пояса і ў верхніх канечнасцях, адпавядае найбольш частай лакалізацыі працэсу. Некалькі радзей сустракаюцца атрафіі цягліц шыі. Найбольш пастаянна спалучэнне атрафіі плечавага пояса і пэндзля (межкостных цягліц). Радзей назіраецца правадніковай характар ??рухальных засмучэнняў пры здушванні бакавых слупоў спіннога мозгу. У гэтых выпадках павышаюцца рэфлексы, з'яўляюцца паталагічныя сімптомы. Рухальныя засмучэнні пры сірынгаміэлія часцей выяўленыя слаба, звычайна не заўважаюцца хворымі і аказваюцца выпадкова пры абследаванні з нагоды іншых захворванняў. Толькі ў некаторых выпадках яны значна парушаюць функцыю здзіўленай канечнасці. Звычайна гэта бывае пры перыферычнай тыпе паразы цягліц. Спастычныя парезы, амаль як правіла, не бываюць выяўленыя. У некаторых выпадках назіраюцца паразы (заўсёды аднабаковыя) рухальных чэрапна-мазгавых нерваў: блукаючага, асабовага, трайніковага, пад'язычнай. Нярэдка ў хворых выяўляецца ністагм, які паказвае на паразу бульбарного аддзела ствала мозгу. 3. Трафічныя парушэнні пры сірынгаміэлія выяўляюцца ў зменах скуры, цягліц, костак, суставаў. З боку скуры выяўляюцца ў развіцці ацёкаў, бязбольных панарициев, доўга не загойваецца расколін, дробных парэзаў, патаўшчэнняў скуры, лушчэнне, ломкасці пазногцяў. Нярэдка адзначаюцца сасудзістыя расстройствы, парушэнне потаадлучэння са зменай афарбоўкі скуры: акроцианоз пэндзляў, часам стоп. Выяўленыя трафічныя засмучэнні на скуры, флегмоны, незагойныя панариции і свіршчы з'яўляюцца нярэдка прычынамі першага звароту хворага да лекара. Асабліва падазроныя выпадкі, калі ранкі, раненні, гнайнікі на адной руцэ гояцца павольней, а на другой руцэ ці на іншых месцах цела працэс гаення адбываецца значна хутчэй. Часам на глебе апёкаў прычыны засмучэнняў адчувальнасці могуць з'яўляцца доўга не гояцца трафічныя язвы. Спантанна ўзнікаюць трафічных язваў пры сірынгаміэлія амаль не назіраецца. Змены ў касцях і суставах могуць развівацца ў розныя тэрміны: ці павольна, на працягу многіх гадоў, або, наадварот, хутка, прыводзячы ў кароткія тэрміны да інваліднасці. У касьцях могуць назірацца ўшчыльненне, разрастанне, обызвествленные, разрыхленую касцяной структуры да поўнага остеолиза. Да дыстрафічных змяненняў адносяцца таксама дэфекты росту і костеобразования - павелічэнне або памяншэнне памераў костак, збядненне костак соединительнотканной асновай, абумоўлівае іх далікатнасць і схільнасць да паталагічным пераломаў, бязбольным, якія ўзнікаюць звычайна ад нязначнай прычынаю. Пераломы часта вядуць да адукацыі ілжывых суставаў з наступным обезображиванием канечнасці. Найбольш часта мае месца паражэнне касцяной тканіны верхніх канечнасцяў. А. А. Бадюл пры вывучэнні рентгенограмм ў 16 ?? хворых (16,6%) выявіла круглявыя кистоподобную адукацыі. Наяўнасць гэтых кіст ў касцях канечнасцяў можа служыць адным з апорных прыкмет для дыягностыкі сірынгаміэлія. Нярэдка дыстрафічных змяненняў падвяргаецца пазваночнік: змяняецца канфігурацыя, узнікае скаліёз, кифоз ідзі кіфаскаліёз. Перакрыўляецца звычайна грудная вобласць хрыбетніка, адпаведная лакалізацыі сирингомиелитического працэсу. Дыстрафічныя змены могуць закрануць звязкавага апарата хрыбетніка, вынікам чаго могуць быць аднабаковыя (скаліёз) або двухбаковыя (кифоз) скрыўленне. Клінічныя формы пры сірынгаміэлія звычайна абумоўлены распаўсюджваннем працэсу па дыяметры або па даўжыні спіннога мозгу. Пры лакалізацыі працэсу па дыяметры спіннога мозгу вылучаюцца адчувальныя формы, рухальныя, трафічныя (параза бакавых рогаў) і змешаныя. У пачатковым перыядзе захворвання тую ці іншую клінічную форму атрымоўваецца вылучыць значна часцей, у пазнейшых стадыях захворвання звычайна суправаджаецца спалучэннем рухальных, адчувальных і трафічных расстройстваў, т. Е Адказвае змяшанай форме. У залежнасці ад працягласці глиоматоза па даўжыні спіннога мозгу вылучаныя: шыйна-грудной тып-найбольш часта сустракаецца, паяснічна-крыжавы, бульбарных і змешаны тып. У практыцы ўрачэбна-працоўнай экспертызы тыповыя выпадкі сірынгаміэлія не прадстаўляюць асаблівых дыягнастычных цяжкасцяў. Аднак нярэдка даводзіцца сустракацца з атыповай формамі сірынгаміэлія, і ў гэтых выпадках дыягназ даволі часта ўсталяваць аказваецца нялёгка, у сувязі з чым могуць быць дыягнастычныя і экспертныя памылкі. Пры альгических формах без расстройстваў адчувальнасці або малаважных яе парушэнне, пры адсутнасці рухальных засмучэнняў сірынгаміэлія часта памылкова трактуецца як «радыкуліт», «плёскат», «параза сімпатычных гангліяў». Пры альгических формах дыягназ сірынгаміэлія пацвярджаюць упартасць болевага сіндрому, не паддаецца звычайных відах тэрапіі, вялікая выяўленасць, болі ў зоне пэўных сегментаў, нярэдка з иррадиацией ў суседнія зоны, частыя рэцыдывы боляў, своеасаблівы парестетическая іх характар ??пры слабой выяўленасці тыповых болевых кропак і сімптомаў нацяжэння . Наяўнасць дизрафического прыкмет яшчэ больш пацвярджае дыягназ сірынгаміэлія. Тое ж самае назіраецца пры такіх формах сірынгаміэлія, калі пачало праявы захворвання характарызуецца асабовымі болямі. Хворыя з гэтай формай нярэдка на працягу многіх гадоў безвынікова лечацца ад неўралгіі трайніковага нерва, пакуль з'яўленне іншых сімптомаў не прыводзіць да правільнага дыягназу. Дыягназ сірынгаміэлія ў гэтых выпадках пацвярджаецца цягам захворвання: перыядычнасць боляў, сегментарны тып диссоциированного засмучэнні адчувальнасці, трафічныя засмучэнні, дизрафического прыкметы і вегетатыўныя парушэнні, якія выяўляюцца і па-за прыступу болю ў асобе. Пры своеасаблівых формах сірынгаміэлія з пераважным распаўсюджваннем працэсу на вобласць пярэдніх рогаў або адначасова бакавых слупоў клінічная карціна падобная з невральная форме мышачнай атрафіі, хранічным поліяміэлітам дарослых, Аміятрафічны бакавы склерозам. Гэтыя формы сірынгаміэлія таксама суправаджаюцца развіццём болевага сіндрому і парэстэзіі, якія распаўсюджваюцца за межы тых сегментаў, у якіх назіраюцца амиотрофии, рухальныя парушэнні, часцей аднабаковыя, а пры двухбаковай лакалізацыі сирингомиелитического працэсу адзначаецца нераўнамерная выяўленасць на абодвух баках. У той жа час названыя захворванні характарызуюцца сіметрычнымі зменамі. Пры дыстрафічных формах сірынгаміэлія, калі нярэдка адбываецца шэраг змяненняў у пазванках, клінічная карціна падобная з паразай міжхрыбтовых дыскаў. Іх выпадзенне абумоўлівае здушэнне, ирритацию спінальных карэньчыкаў, шыйных сімпатычных вузлоў, каротидного спляцення, што прыводзіць да сімптаматыцы, падобнай з сірынгаміэлія. Дэгенератыўныя змены дыскаў звычайна ўзнікаюць у сталым узросце. Пра наяўнасць паразы міжхрыбтовых дыскаў сведчаць і дадзеныя рэнтгеналагічнага даследаванні пазванкоў. Дыягназ ж сірынгаміэлія пацвярджаецца маладым узростам хворага, наяўнасцю ўстойлівых выпадзенняў адчувальнасці на фоне дизрафического прыкмет і адсутнасцю рэнтгенаграфічных дадзеных, якія паказваюць на выпадзенне дыска. На працягу сірынгаміэлія часцей павольна прагрэсавальнае. На гэтым фоне прагрэсавання хваробы часам могуць быць перыяды, калі сімптаматыка стабілізуецца на працяглы тэрмін або нарастанне хваробы прыпыняецца на той ці іншай ступені яе развіцця. Д. А. Шамбуров назіраў вялікую групу хворых (52%), у якіх з моманту з'яўлення першых сімптомаў захворвання да ўсталявання правільнага дыягназу прайшоў значны тэрмін - ад 6 да 25 гадоў. Пры гэтым у пераважнай большасці выпадкаў нарастанне хваробы было вельмі павольным або дынаміка сімптомаў зусім не назіралася. Усе хворыя гэтай групы працавалі, змяняючы ў асобных выпадках спецыяльнасць, якая прадстаўляла для іх цяжкасці. Значна радзей захворванне прагрэсуе хутка і на працягу 2-5 гадоў інвалідызіруюшчымі хворага. Сірынгаміэлія праяўляецца клінічна ў розныя перыяды жыцця хворага, але часцей гэта адбываецца ў маладым узросце. Нярэдка хвароба працякае ўтоена, без прыкметных для хворага клінічных праяў. Пры такім плыні першыя сімптомы сірынгаміэлія могуць апынуцца і ў сталым узросце, звычайна узнікаючы пад уплывам іншых далучаюцца захворванняў (атэрасклероз, пнеўманія, інфекцыі і інш.). Вядома, што хвароба можа працякаць і ў схаванай форме, нічым не выяўляючыся працягу жыцця хворага, і выяўляецца выпадкова пры медыцынскіх аглядах або на секцыі памерлага ад іншай прычыне. Лячэнне прадугледжвае своечасовае правядзенне прамянёвай тэрапіі на вобласць здзіўленых сегментаў спіннога мозгу выкарыстанне вітамінаў групы В, прозерина, калимин, оксазила, анальгетыкаў, масажу, ЛФК, радоновых ваннаў, а таксама хірургічнага лячэння, накіраванага на апаражненне сфармаваліся паражнін спіннога мозгу (аперацыя Пуссепа). Чытаць далей ўрачэбна-працоўная экспертыза пры сірынгаміэлія