Сіндром клапатлівых ног | ЧитаМед - медыцынскі сайт для лекараў і пацыентаў

Сіндром клапатлівых ног (СБН) - Restless Legs Syndrome (RLS) з'яўляецца хранічным неўралагічным захворваннем, якое характарызуецца рухальным турботай і дыскамфортныя адчуванні ў нагах, якія ўзнікаюць у спакоі і прыводзяць да фізічнага нядужання і парушэнні сну. Сіндромам клапатлівых ног пакутуюць каля 5% насельніцтва, прыкладна ў 40% сімптомы пачынаюцца ў маладым узросце, у пажылых людзей частата ўзнікнення СБН павялічваецца (10-15% пажылы папуляцыі). Дэзадаптацыя з прычыны СБН адбываецца не ва ўсіх пацыентаў, аднак у 20% дадзены сіндром дасягае цяжкай ступені выяўленасці, і на фоне няўдалага лячэння або няправільнага дыягназу можа нават прывесці да суіцыду. Нягледзячы на ??шырокае распаўсюджванне, дыягностыка і лячэнне СБН да гэтага часу выклікаюць цяжкасці, перш за ўсё, звязана з недастатковай інфармаванасцю лекараў па дадзеным сіндрому. Клінічныя праявы У большасці выпадкаў пацыент пачынае распавядаць пра немагчымасць заставацца ў спакойным стане і пра ўзнікненне дыскамфорту, калі ён прымушае сябе заставацца без руху. Узнікае вострае ўнутранае памкненне рухаць нагамі, радзей рукамі ці ўсім целам. Звычайна (але не заўсёды) яно звязана з непрыемным пачуццём ўнутры канечнасцяў. Гэты дыскамфорт часта апісваюць тэрмінамі "скрабуць, які паўзе, зудящий, паліць, які цягне ныючы, халадзіць, прычыняе неспакой або боль", ён лакалізуецца дзесьці глыбока ў цягліцах або касьцях, радзей у суставах. Больш чым у 50% пацыентаў пасля ног у працэс задзейнічаюцца таксама і рукі. Прыцягненне рук без пакуты ног выключаецца. Сімптаматыка можа быць як адно-так і двухбаковай. Адчуванне пачынае развівацца праз некалькі хвілін - гадзіну пасля таго кок пацыент лёг або сеў. Гэта можа адбыцца ў транспарце, тэатры або ў гасцях, Чым даўжэй доўжыцца супакой, тым больш верагоднасць ўзнікнення сімптомаў і тым больш інтэнсіўнымі яны становяцца. Як толькі пачынаецца рухальная актыўнасць, сімптаматыка знікае, што дазваляе дыферэнцаваць СБН з іншымі захворваннямі У тыповых выпадках не лячэнне пацыенты адчуваюць максімальныя сімптомы паміж 12 і 4 гадзіны ночы і максімальнае палёгку паміж 6 і 12 ч дня. У начны час пагаршэнне праяўляецца незалежна ад таго, спіць пацыент ці не. Днём у большасці з'яўляецца перыяд значнага палягчэння, у гэты час СБН выяўлены вельмі нязначна або адсутнічае. Аднак у цяжкіх выпадках пацыенты могуць выпрабоўваць сімптаматыку пастаянна, і толькі пры распыталі ўспамінаюць, што адзначалі циркадные змены на больш ранніх стадыях захворвання. Пацыенты, у якіх сімптомы ўзнікаюць пасля доўгага перыяду спакою, напрыклад падчас падарожжа, могуць не адчуваць циркадных зменаў. Циркадный рытм можа мяняцца пад дзеяннем прэпаратаў, работы, звязанай з пераездамі, парушанага і аўтамабільныя сну. Вылучаюць першасны СБН, для якога характэрна пачатак у маладым узросце і спадчынны характар, і другасны СБН, асноўнымі прычынамі якога з'яўляюцца цяжарнасць, дэфіцыт жалеза і цяжкая урэмія, а таксама іншыя парушэнні абмену рэчываў, эндакрынныя захворванні, захворванні перыферычных сасудаў і ЦНС. Дыягназ СБН грунтуецца ў асноўным на клінічнай карціне, якую апісвае пацыент. Ніжэй прыводзяцца чатыры асноўных (эсэнцыяльных) крытэра СБН, наяўнасць якіх неабходна і дастаткова для пастаноўкі дыягназу, і тры дадатковых крытэрыі, якія не абавязковыя, але характэрныя для захворвання. Эсэнцыяльных крытэрыі дыягназу СБН (па R. Allen 2003): імкненне здзяйсняць руху нагамі, звычайна выкліканае або суправаджаецца непрыемнымі адчуваннямі ў нагах (часам імкненне рухаць нагамі можа прысутнічаць без непрыемнага адчування, у дадатак да ног могуць прыцягвацца рукі і тулава) сімптомы пачынаюцца або узмацняюцца ў перыяд супакою (напрыклад, пры лежні або сядзенні) сімптомы часткова або цалкам знікаюць пры руху на ўвесь перыяд яго здзяйснення; ўзмацненне сімптомаў ўвечары ці ўначы, ці іх узнікнення толькі ў вячэрні і начны час (калі сімптаматыка вельмі выказана, начны пагаршэнне можа быць мала прыкметна, але яно абавязкова прысутнічае). Дапаможныя дыягнастычныя крытэры: сямейны анамнез - аказваецца больш чым у 50% хворых з ідыяпатычнай СБН; станоўчы адказ на дофаминергическую тэрапію (леводопа або агоністом дофаміновых рэцэптараў) - больш чым у 90% пацыентаў, прычым эфектыўная доза гэтых прэпаратаў нашмат ніжэй, чым пры хваробы Паркінсана перыядычныя руху канечнасцямі (на працягу адпачынку ці сну) - аказваюцца прыкладна ў 80% пацыентаў, гэта паўтараюцца міжвольныя руху ў нагах, працягласцю 0,5-5 сек, якія ідуць серыямі з інтэрвалам у 20-40 сек. Характэрны малюнак руху - тыльнае згінанне вялікага пальца, часам з веерападобнае развядзеннем іншых і згінаннем ступні, магчыма згінанне ў каленных і тазасцегнавых суставах, часам згінанне рук. Перыядычныя руху канечнасцямі неспецыфічныя для СБН і могуць сустракацца пры іншых захворваннях, а таксама ў норме, асабліва ў пажылых людзей. У тыповых выпадках дыягностыка сіндрому не складае працы. Аднак сімптаматыка можа апынуцца нязвыклай, ці магчыма наяўнасць коморбидных станаў, напрыклад рухальнага захворвання або парушэнні сну іншай этыялогіі, якія ўскладняць пастаноўку дыягназу. Для выяўлення сімптаматычнай прыроды захворвання праводзіцца клінічны агляд, пры неабходнасці лабараторнае і нейрофизиологическое абследаванне. Станоўчы эфект дофаминергической тэрапіі пацвярджае дыягназ СБН. Пры дыягнастычных цяжкасцях можа дапамагчы даследаванне начнога сну (полисомнография). Тыповыя для СБН прыкметы: Клінічнае працягу. СБН можа пачацца ў любым узросце, ранні пачатак сведчыць аб першасным, а пазней - пра другасным характары захворвання. У пачатку тыпова флюктуирующее, пазней -хроническое прагрэсавальнае плынь. Магчымы рэмісіі, у асобных выпадках - спантаннае выздараўленне. Другасны СБН можа знікнуць пры паспяховым лячэнні асноўнага захворвання. СБН з раннім пачаткам звычайна развіваецца павольна, на працягу многіх гадоў, а позна паўстаў СБН прагрэсуе хутчэй. Парушэнне сну. Больш за 90% пацыентаў скардзяцца на цяжкасці засынання ці трывожны сон з пастаяннымі абуджэння. Праблема са сном часта бывае першай прычынай звароту пацыента да лекара. Пры даследаванні сну выяўляюцца павелічэнне часу засынання і перыядычныя руху канечнасцямі, зніжэнне агульнага часу сну, яго эфектыўнасці і павольнай фазы сну. Эфектыўнасць сну часта памяншаецца больш чым на 50%. Пацыенты з сярэднім і цяжкім цягам СБН часта спяць менш 5 гадзінаў за ноч. Медыцынскі агляд. Неўралагічнае даследаванне пры першасным СБН выяўляе паталогіі, пры другасным СБН можна выявіць прыкметы радикуло- або нейропатии. Дыферэнцыяльны дыягназ СБНСБН даводзіцца дыферэнцаваць з многімі маторнымі і сэнсарнымі захворваннямі: акатизия, начнымі Крамп, пазіцыйным дыскамфортам, Міо-клонусов, балючымі цягліцавымі фасцикуляциями, палінеўрапатыя, судзінкавымі захворваннямі ног, инсомнией і інш. Неабходна выключыць таксама другасную прычыну захворвання. Для гэтых мэтаў праводзіцца дбайнае саматычнае і неўралагічнае абследаванне, функцыянальная і лабараторная дыягностыка. Найбольш часта дыферэнцыяльны дыягназ праводзіцца з палінеўрапатыя. Магчыма таксама спалучэнне гэтых станаў ў аднаго пацыента. Пры абодвух захворваннях прысутнічаюць парэстэзіі ў дыстальных аддзелах ног, аднак пацыент з палінеўрапатыя без СБН не адчувае пагаршэнне ў спакоі і ноччу, адчуванні не праходзяць пры руху. Вызначыцца з дыягназам дапамагае электраміёграф (пры СБН паталогіі не выяўляецца) і полисомнографическое даследаванні (пры СБН аказваюцца перыядычныя руху канечнасцяў). Важна выключыць наяўнасць анеміі, дэфіцыту жалеза, дыябету, нырачнай недастатковасці. Тэрапія СБНТерапия другаснага СБН, перш за ўсё, мае на ўвазе барацьбу з асноўным захворваннем. Першасны СБН даволі паспяхова лечыцца сімптаматычна. Лячэнне прынята праводзіць у выпадку, калі сімптаматыка пачынае наносіць істотнае неспакой і зніжае якасць жыцця пацыента. Пацыентам з лёгкай ступенню выяўленасці СБН паказана нефармакологическое лячэнне, якое ўключае наступныя рэкамендацыі: выключыць чай, кава, алкаголь перад сном; абмежаваць прыём ежы на ноч; не чытаць на ноч нічога трывожнага і узбуджальнага; праветрываць памяшканне да камфортнай прахалоды; прымаць гарачыя або халодныя ванны для ног; выключыць лекавыя сродкі, якія правакуюць развіццё СБН; прымаць полівітаміны для папаўнення дэфіцыту ёду і жалеза часцей змяняць становішча падчас сну; больш адпачываць, пазбягаць ператамлення і стрэсаў; у момант нападу ўстаць і прайсціся, выканаць рэлаксуючым практыкаванні (напрыклад ёга), расцерці ногі. Лічыцца, што 20-25% пацыентаў з СБН маюць дастатковую выяўленасць сімптомаў для правядзення фармакалагічнай тэрапіі. Пры правядзенні фармакатэрапіі выкарыстоўваюць такія групы прэпаратаў: допаминэргическими прэпараты (агоністом допами-новых рэцэптараў: бромкриптин, Мирапекс або прэпараты леводопы) бензадыазепіны (клоназепам) антиконвульсанты (габапентин, карбамазепин) опіоіды (кадэін, трамадол). Дофаминэргических тэрапія з'яўляецца першачарговай пры СБН. Прэпаратамі выбару, аднак, з'яўляецца агоністом дофаміновых рэцэптараў, а не лева-допосодержащие прэпараты (Мадопар, НАКОМ, Тидомет), паколькі ўжыванне апошніх у 80% пацыентаў выклікае феномен аугментации, інакш кажучы, "аддачы". Аугментация азначае ўзмацненне або перасоўванне сімптомаў на больш ранні час вечарам ці больш позні раніцай у параўнанні з звычайным часам пачатку (да лячэння), працягласць тэрапеўтычнага эфекту пры гэтым зніжаецца, адчуванні могуць распаўсюджвацца на раней незадзейнічаныя часткі цела. Феномен становіцца асабліва прыкметны, калі доза леводопы даходзіць да 200 мг / сут. Трэба адзначыць, што прымяненне Мадопара ГСС (прэпарат з запаволеным вызваленнем) дае меншую частату з'яўлення аугментации. Пры ўзнікненні дадзенай з'явы рэкамендуецца знізіць дозу леводопы і дадаць або цалкам перайсці на агоністом да-паминових рэцэптараў. Што датычыцца прымянення агоністом дофаміновых рэцэптараў рызыка ўзнікнення аугментации значна ніжэй, чым пры тэрапіі леводопа, прэпараты гэтай групы нядрэнна пераносяцца пацыентамі, маюць добрую эфектыўнасць ў адносна нізкіх дозах і ўстойлівы эфект. Астатнія з пералічаных вышэй прэпаратаў прымяняюцца ў выпадку непераноснасці дофаминер ня тэрапіі або пры знясіленні эфекту. Часцей за ўсё политерапия некалькімі лекавымі сродкамі з рознымі механізмамі дзеяння аказваецца больш эфектыўна монотерапіі. Неабходна таксама згадаць пра прэпараты, здольных ўзмацняць СБН. Да іх адносяцца: анцігістамінные сродкі, нейралептыкаў, антыдэпрэсанты, блокаторы кальцыевых каналаў, метоклопрамид і фенитоин. Навуковы сторудник аддзела паталогіі вегетатыўнай нервовай сістэмы, асістэнт кафедры нервовых хвароб ФППОВ ММА ім. І. М. Сеченовак. м. н. А. А. Піліпавіч