Сіндром гипермобильности суставаў: намэнклятура, клінічныя праявы і лячэнне - Consilium Medicum №09 2001 года - Consilium Medicum

Сіндром гипермобильности суставаў (СГМС) гэта наяўнасць скаргаў, звязаных з апорна-рухальным апаратам, у асоб з залішняй аб'ёмам рухаў у суставах пры адсутнасці прыкмет іншага рэўматычнага захворвання. У аснове патагенезу СГМС ляжыць спадчынная асаблівасць структуры асноўнага злучальна-тканкавай бялку калагена, што прыводзіць да большай, чым у норме, яго расцягнутасці. Лічыцца, што СГМС з'яўляецца генетычна дэтэрмінаваных захворваннем з дамінантным характарам атрымання ў спадчыну. У наменклатурнай прыналежнасці СГМС існуюць пэўныя міждысцыплінарныя праблемы. У айчыннай літаратуры выкарыстоўваюцца (і працягваюць выкарыстоўвацца) такія тэрміны, як "соединительнотканная дісплазію", "спадчынная коллагенопатий", якія з патагенетычным пункту гледжання сапраўды дакладна адлюстроўваюць сістэмнасць прыцягнення злучальнай тканіны пры апісваным стане. Аднак практыка паказвае, што ў пераважнай большасці выпадкаў сістэмная злучальна дісплазію праяўляецца органоспецифичность медыцынскай праблемай. Абагульняючы тэрмін не арыентуецца лекара на пошук вырашэння канкрэтных клінічных задач. Актуальнасць практычных пытанняў прывяла да таго, што ва ўсіх клінічных медыцынскіх спецыяльнасцях вылучаныя назалагічных формы, уяўляюць не што іншае, як органоспецифические праявы той жа "слабасці злучальнай тканіны". Так, у кардыялогіі вядомыя "злучальна-тканіна дісплазіі сэрца", якія ўключаюць пролапс клапанаў, іх миксоматозной дэгенерацыі, дадатковыя хорды, MASS-сіндром (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton), у артапедыі нетравматический звыклыя вывіхі і дісплазію тазасцегнавых суставаў, у хірургіі кілы рознай лакалізацыі, у клініцы ўнутраных хвароб нефроптоз і спадарожныя яму праблемы, у гінекалогіі апушчэнне сценак похвы і выпадзенне маткі, у дэрматалогіі cutis laxa. Спіс можна працягваць і працягваць. C пункту гледжання тэрапеўта, ўяўляюць цікавасць умерана выяўленыя сустаўныя праявы-тканкавай дісплазіі, якія атрымалі вызначэнне "сіндрому гипермобильности суставаў" (у англамоўнай літаратуры benign joint hypermobility syndrome). СГМС выдатны ад так званых дыферэнцыраваных соединительнотканных дісплазію (сіндром Марфана, выражаны сіндром Элерса Данло, недасканалы остеогенез), пры якіх гипермобильность суставаў з'яўляецца адным з праяў больш цяжкага сістэмнага паразы злучальнай тканіны. Па вызначэнні, пры СГМС павінна прысутнічаць залішняя рухомасць суставаў. Сярод прапанаваных спосабаў вымярэння ступені гипермобильности суставаў ўсеагульнае прызнанне атрымаў метад Бейтона, які ўяўляе сабой 9-бальную ацэнку здольнасці обследуемого выканаць 5 рухаў, прадстаўленых на мал. 1 5. Першыя 4 руху парныя (1 бал за магчымасць выканаць рух на адным баку, 2 у сіметрычную магчымасць). Гэта простая і займае мала часу працэдура, якая атрымала шырокае распаўсюджванне ў клініцы. У шэрагу эпідэміялагічных работ былі вызначаны нормы рухомасці суставаў для здаровых людзей. Устаноўлена, што ступень рухомасці суставаў мае ў папуляцыі нармальнае гауссово размеркаванне. Для 95% дарослых мужчын і 80% жанчын еўрапеоіднай расы звычайным з'яўляецца рахунак па Бейтону ад 0 да 4. Але сярэдняя, ??«нармальнае», ступень рухомасці суставаў значна адрозніваецца ва ўзроставых, палавых і этнічных групах. У прыватнасці, пры абследаванні здаровых асоб у Маскве ва ўзросце 16 20 гадоў сярод дзяўчат больш за палову, а сярод юнакоў больш за чвэрць дэманстравалі ступень гипермобильности, што перавышае 4 балы па Бейтону. Прадстаўнікі ўсходніх народаў больш гнуткі еўрапейскіх. Улічваючы гэтыя факты, было б памылковым тлумачыць ўсе сустаўныя праблемы ў гипермобильных асоб толькі СГМС. Наяўнасць гипермобильности не выключае магчымасць развіцця любых іншых рэўматычных захворванняў, з якімі гэтыя асобы схільныя з той жа верагоднасцю, што і людзі з нармальным аб'ёмам рухаў у суставах. Мал. 1. Пасіўнае разгінанне мезенца пэндзля больш за 90. Мал. 2. Пасіўнае прыціскання вялікага пальца пэндзля да ўнутранага боку перадплечча. Мал. 3. Переразгибание ў локцевым суставе больш за 10. Мал. 4. Переразгибание ў коленном суставе больш за 10. Мал. 5. Пярэдні нахіл тулава з кіслародам далонямі падлогі пры прамых нагах. Клінічныя праявы СГМС разнастайныя і могуць імітаваць іншыя, больш вядомыя захворванні суставаў. Але асноўны сімптом гэта нематываваныя артралгія. У сувязі з недастатковым знаёмствам з дадзенай паталогіяй лекараў, правільны дыягназ часта не ўстанаўліваецца. Традыцыйна пры аглядзе пацыента звяртаецца ўвага на выяўленне абмежаванні руху ў здзіўленым суставе, а не вызначэнне залішняга аб'ёму рухаў. Важна адзначыць, што пацыент ніколі сам не паведамляе аб сваёй празмернай гнуткасці, так як яна з дзяцінства яму ўласцівая, і, больш за тое, часта перакананы, што і іншыя людзі маюць тыя ж магчымасці. Тыповыя дзве дыягнастычныя памылкі. У адным выпадку ў сувязі з адсутнасцю аб'ектыўных прыкмет паталогіі (сустаў мае звычайны выгляд, гипермобильность звычайна праглядаецца) і нармальнымі лабараторнымі паказчыкамі ў маладога пацыента адмаўляецца нейкае захворванне; у іншым хвораму ставяць дыягназ запаленчага захворвання суставаў, працякае з "мінімальнай ступенню актыўнасці", і прызначаецца неэфэктыўныя і небяспечнае лячэнне. Клініку СГМС вызначаюць сімптомы, звязаныя з залішняй расцяжымасцю соединительнотканных структур і іх падвышанай адчувальнасцю да механічнай нагрузцы. Пры СГМС адсутнічаюць патогномонічності сімптомы, у сувязі з чым дыягнастычны працэс у значнай ступені прадугледжвае выключэнне ў пацыента іншых магчымых прычын сустаўнага сіндрому, акрамя прысутнай гипермобильности. Пэўную дапамогу могуць аказаць прапанаваныя крытэрыі дыягназу СГМС, вядомыя як Брайтонский (1998) і ніжэй. Вялікія крытэрыі: 1. Лік па шкале Бейтона 4 або больш (на момант агляду або ў мінулым). 2. артралгія больш за 3 мес ў 4 суставах або больш. Малыя крытэры: - рахунак па шкале Бейтона 3 студзеня (для людзей старэйшых за 40 гадоў). - Артралгія менш за 3 мес у 1 сакавіка суставах або Люмбальгия, Спандылез, спондилолиз, спондилолистез. - Вывіх / падвывіх больш чым у адным суставе або паўторныя вывіхі ў адным суставе. - Периартикулярные паразы больш за 2 лакалізацый (энтэзапатыі, теносиновит, бурсіт). - Марфаноидный (высокі рост, худзізна, суадносіны размах рук / рост 1,03, суадносіны верхні / ніжні сегмент цела 0,83, арахнодактилия). - Анамальная са скурай: тонкасць, гиперрастяжимой, стрыі, атрафічныя рубцы. - Вочныя прыкметы: навісае павекі або міопія, або антимонголоидный зморшчына. - Варыкозныя вены, кілы або апушчэнне маткі / прамой кішкі. для дыягназу СГМС неабходна прысутнасць 2 вялікіх крытэраў ці 1 вялікага і 2 малых, або 4 малых крытэраў. выключаюцца: сіндром Марфана па адсутнасці падвывіхі крышталікаў і дилатации ўзыходзячага аддзела аорты недасканалы остеогенез па адсутнасці множных пераломаў костак і «блакітных» склер; сіндром Элерса Данло па адсутнасці выяўленых скурных і сасудзістых сімптомаў. У Брайтонских умовах СГМС выкарыстаны внесуставные праявы, што, з аднаго боку, яшчэ раз сведчыць аб СГМС як праяве сістэмнай дісплазіі злучальнай тканіны, а з другога дазваляе ўсталёўваць дыягназ СГМС ў асоб з нармальным аб'ёмам рухаў у суставах (у старэйшым узросце). Распаўсюджанасць СГМС, цяжка ацаніць. З аднаго боку, па дадзеных апытання практыкуючых рэўматолагаў Вялікабрытаніі, кожны з іх бачыць 25 50 пацыентаў з СГМС у год. Пры аналізе прычын шпіталізацыі ў буйныя рэўматалагічным клінікі дыягназ СГМС быў усталяваны ў 2 5,7% выпадкаў. Аднак гэтыя дадзеныя толькі вярхушка айсберга, бо шматлікім правільны дыягназ не усталёўваецца або яны ўжо з ускладненнямі становяцца пацыентамі аперуюць ортопедов. Улічваючы шырокае распаўсюджанне канстытуцыянальнай гипермобильности сярод насельніцтва (20 кастрычніка%) і агульную частату цягліцава-шкілетных сімптомаў (20 30%), можна з вялікай доляй верагоднасці лічыць, што ў значнай частцы выпадкаў гэтыя два паказчыкі звязаны адзін з адным.