Хранічны лимфолейкоз

Хранічны лимфолейкоз хранічны лимфолейкоз з'яўляецца найбольш часта сустракаемай формы гемобластозы - гэта зрелоклеточных пухліна иммунокомпетентных сістэмы. Пры хранічным лимфолейкозе лейкозныя клетак адбываюцца з аднаго папярэдніка, прадстаўляючы сабой моноклеточную праліферацыі. Клеткавы субстрат хваробы складаецца з марфалагічна спелых лімфацытаў (у асноўным У-лімфацытаў - 95%). Лімфацыты з'яўляюцца функцыянальна непаўнавартаснымі, тым самым парушаецца механізм антителообразования, што цягне за сабой узнікненне розных інфекцыйных ускладненняў. Хранічны лимфолейкоз неаднастайны. У клінічным і прагнастычнай плане неабходна ўстанавіць прыналежнасць лейкемических клетак да Т-фенатыпу (плынь хваробы больш агрэсіўныя, дрэнна паддаецца лячэнню) або У-фенатыпу. Падтыпы У хранічны лимфолейкоз, якія адрозніваюцца па марфалагічных прыкметах: мелкоклеточное або тыповы лимфолейкоз - больш за 90% лейкозныя клетак прадстаўлены малымі лімфацытамі; пролимфоцитарно-лимфоцитарный лимфолейкоз - малых лімфацытаў міні 90%, пролимфоцитов больш за 10%, але менш за 55%); Мешана-клеткавы лимфолейкоз - малых лімфацытаў менш за 90%, вялікіх лімфацытаў больш за 10%, пролимфоцитов менш за 10%; трансфармацыя У хранічны лимфолейкоз ў больш злаякасныя лимфопролиферативные хваробы: сіндром Рыхтэра - 3-10%; пролимфоцитарный лейкоз - 5-10%; востры лимфолейкоз - 2%; Плазмоклеточные лейкоз; миеломная хвароба. Часцей за ўсё хранічны лимфолейкоз з'яўляецца лейкозныя (лейкацыты ў межах 10-150 109 / л): змест лімфацытаў дасягае 80% (у цяжкіх выпадках да 99%) - большасць клетак прадстаўлена спелымі лімфацытамі, могуць выяўляцца пролимфоциты (5-10%), радзей - адзінкавыя лімфабласт; у мазках крыві выяўляюцца цені Боткіна-Гумпрехта, нярэдка сустракаюцца клеткі рыдэр; з часам развіваецца анемія, магчымыя аутоіммунные гемалітычная крызы (адукацыя антыцелаў да ўласных эрытрацытаў) тромбоцітопенія можа ўзнікаць рана; у пунктате касцявога мозгу пераважаюць лімфацыты (у цяжкіх выпадках касцяны мозг змяшчае 50-60% лімфацытаў з самага пачатку хваробы), лік гранулоцітов і эритронормобластов рэзка зніжана; тэрмінальны ўладны крыз развіваецца даволі рэдка (1-4% усіх выпадкаў), звычайна назіраецца выражаны опухолевых рост лімфавузлоў тэрмінальная стадыя суправаджаецца інфекцыйнымі ўскладненнямі, імунны высільваннем, гемарагічным сіндромам, анеміяй; Т-клеткавы варыянт хранічнага лимфолейкоза характарызуецца наяўнасцю ў лейкозныя лімфацытаў паліморфных выродлівых ядраў, грубага храмаціне, азурофильных гранул - плынь захворвання хутка прагрэсуе, з высокім рызыкай пераходу ў ўладны крыз. RAI-класіфікацыя хранічных лимфолейкозовстадия 0 - лимфоцитоз: змест лімфацытаў у перыферычнай крыві больш за 15 109 / л; у касцяным мозгу - больш за 40%; стадыя I - стадыя 0 з павелічэннем лімфавузлоў стадыя II - стадыя 0 з павелічэннем лімфавузлоў або гепато- і / або спленомегалией (без стадыі 0); стадыя III - стадыя 0 з павелічэннем лімфавузлоў або без стадыі I, II з анеміяй (гемаглабін менш як 110 г / л); стадыя IV - стадыя 0 з або без стадый I, II, III з тромбопении (трамбацыты менш за 100 109 / л). Міжнародная класіфікацыя хранічнага лимфолейкозастадия A: лімфацыты ў перыферычнай крыві больш 4109 / л; лімфацыты ў касцяным мозгу больш за 40%; гемаглабін = 100 г / л; трамбацыты больш за 100 109 / л; паталагічны працэс распаўсюджаны ў двух рэгіёнаў павялічаных лімфавузлоў (шыйныя, подмышечные, пахвінныя, печань, селязёнка). стадыя B: гемаглабін больш за 100 г / л; трамбацыты больш за 100 109г / л; паталагічны працэс распаўсюджаны больш за тры рэгіёнаў павялічаных лімфавузлоў стадыя C: гемаглабін менш за 100 г / л; трамбацыты менш за 100 109 / л; незалежна ад рэгіёнаў павялічаных лімфавузлоў. Характэрныя прыкметы пролимфоцитарные лейкозу: пролимфоциты больш за 55% у перыферычнай крыві і касцяным мозгу; у 75-80% хворых паталагічныя клеткі маюць Па-клеткавы фенатып, па сваіх імуналагічныя характарыстыках з'яўляюцца больш сталымі лімфоідная элементамі, чым лімфацыты пры тыповым хранічным У-лимфолейкозе; ў 25-20% хворых паталагічныя клеткі маюць Т-клеткавы фенатып - захворванне працякае цяжка, хутка прагрэсуе, з выяўленым лейкацытозам, тэрапія малаэфектыўная. Характэрныя прыкметы волосатоклеточного лейкозу: анемія лейкапенія тромбоцітопенія сублейкемический і лейкемические формы сустракаюцца рэдка; у перыферычнай крыві лимфоцитоз, сярод лімфацытаў прысутнічаюць клеткі з варсістыя цытаплазмай; у пунктате касцявога мозгу назіраецца лімфоідная праліферацыі; хвароба працякае павольна з інфекцыйнымі ўскладненнямі; у большасці выпадкаў пры волосатоклеточном лейкозе лейкемические клеткі ставяцца да У-фенатыпу.